Клинические проявления зависят от быстроты развития обструкции и распространённости про­цесса в печёночных венах. Возможна различная выраженность синдрома — от злокачественного течения, при котором заболевание проявляется энцефалопатией и ведёт к гибели больного в тече­ние 2-3 нед, до хронического, медленно прогрес­сирующего процесса в паренхиме печени, сходно­го с другими формами цирроза.

В большинстве случаев острого течения синдро­ма отмечается тяжёлое общее состояние больного и, как правило, наличие у него сопутствующего заболевания, например рака почки или печени, мигрирующего тромбофлебита или эритремии. Первыми проявлениями синдрома служат боли в животе, рвота, увеличение печени, асцит и уме­ренно выраженная желтуха. В терминальной ста­дии может возникать водянистый понос вследствие тромбоза брыжеечных вен. У больных с тотальной окклюзией печёночных вен развивается делирий, переходящий в кому, и в течение нескольких дней наступает смерть.

Хроническое течение встречается чаще. У боль­ных отмечаются боли в области печени, которая увеличена, болезненна. В течение 1—6 мес разви­вается асцит. При отсутствии обширного некроза зоны 3 печёночной дольки желтухи не наблюдает­ся или она слабо выражена. При надавливании на печень яремные вены могут не набухать (отрица­тельный гепатоюгулярный рефлюкс). По мере раз­вития портальной гипертензии начинает пальпи­роваться селезёнка. При пальпации в эпигастраль­ной области можно обнаружить увеличенную хвостатую долю печени, которую иногда прини­мают за опухоль.

Возможно бессимптомное течение, при котором у больных печень не увеличена, отсутствуют асцит и боли в животе [19]. Нарушение венозного отто­ка от печени обнаруживают случайно, с помощью методов визуализации или при обследовании боль­ных с изменёнными лабораторными показателя­ми функции печени. Отсутствие симптомов может объясняться проходимостью одной из крупных печёночных вен или наличием хорошо развитой системы венозных коллатералей.

При обструкции нижней полой вены появляют­ся выраженные отёки ног, расширение вен перед­ней и боковых поверхностей живота и спины, а также альбуминурия.

В течение нескольких месяцев развиваются ас­цит и истощение больного.

Биохимическое исследование. Уровень билируби­на в сыворотке, как правило, не превышает 34 мкмоль/л (2 мг%). Возрастает активность ЩФ сыворотки, снижается уровень альбумина. Повы­шается активность печёночных трансаминаз, зна­чительный её рост характерен для сопутствующей обструкции воротной вены. Выраженное увеличе­ние протромбинового времени особенно часто встречается при остром течении синдрома. Гипо­протеинемия может быть следствием экссудатив­ной энтеропатии.

Теоретически асцитическая жидкость должна содержать большое количество белка. В действи­тельности так бывает не всегда.

Необходима пункционная биопсия печени. Зона 3 имеет пятнистый вид и отличается от бледной пор­тальной зоны. При гистологическом исследовании обнаруживается картина застоя в зоне 3 (см. рис. 11-9 и 11-10). Следует обратить внимание на признаки алкогольного гепатита или флебита пе­чёночных вен.

Проведение печёночной венографии не всегда воз­можно, однако она позволяет увидеть узкие, непро­ходимые печёночные вены. Рядом с ними определя­ются вены с извилистым, «кружевным» рисунком, похожим на паутину (рис. 11-11) [9], возможно пред­ставляющие собой аномальные венозные коллате­рали. Продвижение катетера по печёночной вене на обычное расстояние невозможно, точка его закли­нивания отстоит от диафрагмы на 2—12 см.

Для определения проходимости нижней полой вены прибегают к нижней кавографии. При этом катетер проводят сверху, через правое предсердие, или снизу, через бедренную вену, иногда исполь­зуют сочетание обоих путей. Можно выявить бо­ковое сужение печёночного сегмента нижней по­лой вены вследствие сдавления увеличенной хвос­татой долей (рис. 11-12). Измеряют давление на всем протяжении нижней полой вены, чтобы под­твердить её проходимость и установить выражен­ность обструкции, обусловленной мембранами в её просвете или увеличением хвостатой доли.

Селективная целиакография. Печёночная артерия имеет небольшие размеры, калибр её ветвей умень­шен, они удлинены и смещены, создаётся впечат­ление о наличии множественных объёмных обра­зований. Сходная картина отмечается при мета­стазах [21]. Опорожнение портальных сосудов в венозной фазе замедлено.

УЗИ представляет собой оптимальный метод неотложной диагностики. Он позволяет выявить изменения печёночных вен, гипертрофию хвоста­той доли, повышенную эхогенность и сдавление нижней полой вены. Ткань печени гипоэхогенна в раннем периоде острого тромбоза и гиперэхоген­на при наличии фиброза в отдаленном периоде. Метод используют для диагностики асцита.

 

 

Рис. 11-9. Синдром Бадда—Киари. При гистологическом ис­следовании отчётливо определяется кровоизлияние в зоне 3 печёночной дольки (К). Гепатоциты вблизи портальных трактов (П) не изменены. Окраска гематоксилином и эози­ном, х100.

 

 

 

Рис. 11-10. Синдром Бадда—Киари. На продольном срезе через печёночную венулу определяются фиброзирование её просвета, утолщение стенки и уменьшение количества ге­патоцитов вокруг сосуда. Окраска хромофобным анилино­вым синим. См. также цветную иллюстрацию на с. 772.

 

 

 

Рис. 11-11. На печёночной венограмме при синдроме Бад­да—Киари виден «кружевной», похожий на паутину сосу­дистый рисунок.

 

 

 

Рис. 11-12. Нижняя кавография. На снимках, сделанных в переднезадней проекции, определяется суженная с боков и изогнутая нижняя полая вена (указана стрелками). Давление слева обусловлено увеличенной хвостатой долей печени [42].

 

 

С помощью импульсного допплеровского УЗИ вы­являют изменение направления кровотока по печё­ночным венам и печёночному сегменту нижней полой вены. Кровоток в нижней полой и печёноч­ных венах может отсутствовать, становиться об­ратным, быть турбулентным или непрерывным. Цветное допплеровское картирование позволяет обнаружить нарушения тока крови по печёночным, воротной и нижней полой венам; его результаты соответствуют данным венографии [29].

В дифференциальной диагностике синдрома Бадда—Киари с циррозом печени важную роль иг­рает обнаружение внутрипеченочных коллатераль­ных сосудов. Метод также имеет значение при не­удовлетворительной визуализации печёночных вен с помощью УЗИ [29].

На компьютерных томограммах печень увеличе­на, диффузно пониженной плотности, после вве­дения контрастного вещества отмечается пятнис­тый характер его распределения. Неоднородность контрастирования печёночной паренхимы связана с очаговыми различиями в портальном кровотоке [48]. После введения контрастного вещества в уча­стках с полной обструкцией печёночной вены со­храняется низкая плотность ткани, вероятно, из-за инверсии портального кровотока. При этом возмож­но контрастирование субкапсулярных областей.

На компьютерных томограммах без контрасти­рования плотность хвостатой доли повышена по сравнению с окружающей паренхимой с низким кровоснабжением (рис. 11-13).

Дефект наполнения в просвете сосуда, сохраняю­щийся после контрастирования, может указывать на тромбы в нижней полой или печёночных венах [30].

Сходство компьютерных томограмм при синд­роме Бадда—Киари и метастазах печени служит источником диагностических ошибок.

МРТ позволяет обнаружить нарушение венозно­го оттока в нижнюю полую вену, коллатеральные вены печени и сдавление нижней полой вены уве­личенной хвостатой долей. Интенсивность сигнала от паренхимы печени изменяется (рис. 11-14) [17].

 

Диагноз

 

О синдроме Бадда—Киари следует думать прежде всего при появлении асцита в сочетании с увеличе­нием печени и её болезненностью у больного со склонностью к тромбозу, страдающего раком пече­ни или прилежащих к ней органов, а также у жен­щин, принимающих пероральные контрацептивы. Установление диагноза и определение прогноза, выбор правильной тактики лечения возможны толь­ко в случае правильно установленного уровня об­струкции сосуда. С этой целью используют рентге­нологический и другие методы визуализации.

Необходимо исключить сердечную недостаточ­ность и констриктивный перикардит. Наличие напряжённого асцита само по себе может вызвать повышение давления в яремных венах и смеще­ние верхушки сердца. Миксома предсердий также служит источником диагностических ошибок.

Для исключения цирроза печени прибегают к её биопсии. Содержание белка в асцитической жид­кости при циррозе ниже, чем при синдроме Бад­да—Киари.

Редкой причиной асцита является тромбоз во­ротной вены; при этом отсутствуют желтуха и вы­раженное увеличение печени.

 

 

Рис. 11-13. На компьютерной томограм­ме без контрастирования определяются хвостатая доля печени (указана стрелкой) и соседние участки паренхимы со сни­женным кровоснабжением.

 

 

 

 

Рис. 11-14. На МР-то­мограмме при синдроме Бадда-Киари видны негомогенная печень (П), аорта (А) и нижняя полая вена (В). Увеличенная хвостатая доля (указана стрел кон) сдав­ливает с боков нижнюю полую вену.

 

 

У больных с тромбозом нижней полой вены оп­ределяется расширение вен брюшной стенки без признаков асцита. При окклюзии почечной вены обнаруживают выраженную альбуминурию. Тем не менее возможно сочетание тромбоза нижней по­лой и печёночных вен.

Дифференциальный диагноз с метастазами в печень проводят на основании клинической кар­тины и данных биопсии печени.

 

Прогноз

 

Острая форма синдрома обычно приводит к пе­чёночной коме и смерти больного. Возможно рас­пространение тромбоза на воротную и брыжеечные вены с развитием инфаркта кишечника. Продол­жительность жизни больных с длительно текущим ограниченным процессом при проведении симпто­матической терапии достигает нескольких лет [9].

Прогноз определяется этиологией синдрома, распространённостью окклюзии и возможностью её устранения. Множественный тромбоз сосудов разного калибра обычно обнаруживают у больных с тромбофилией, например вследствие эритремии. При этом могут поражаться нижняя полая и во­ротная вены.

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода обычно приводит к смерти больного.

Продолжительность жизни больных с хроничес­ким течением синдрома составляет месяцы и даже годы (до 22 лет).

Эффект медикаментозной терапии непродолжи­тельный.

 

 

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Заболевания печени - Печеночные артерии и вены. - Синдром Бадда-Киари