Этот синдром связывают с именами Бадда и Киари, хотя описавший его Бадд [5] опустил кли­нические проявления, а приоритет в изучении симптомов не принадлежит Киари [8]. Синдром включает гепатомегалию, боли в животе, асцит, а также расширение и слияние синусоидов в зоне 3 при гистологическом исследовании. В основе синд­рома лежит обструкция печёночных вен на любом уровне — от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие (рис. 11-7). Сходный синдром может наблюдаться при констриктивном перикардите или правожелу­дочковой недостаточности.

Признаки синдрома Бадда—Киари обнаружива­ют у 60% больных с эритремией [45], как клини­чески выраженной, так и выявляемой только при исследовании эритроцитарного ростка костного мозга. Он часто встречается у молодых женщин.

Синдром Бадда—Киари может развиваться у боль­ных с системной красной волчанкой [14] или цир­кулирующим волчаночным антикоагулянтом [35], иногда в сочетании с ДВС-синдромом. Антифос­фолипидный синдром бывает первичным и вторич­ным на фоне системной красной волчанки [34]. Синдром Бадда—Киари иногда обнаруживают при идиопатическом гранулематозном васкулите с пре­имущественным поражением венул. Это заболева­ние успешно лечат кортикостероидами [50].

Синдром Бадда—Киари разной степени тяжес­ти, от бессимптомного до заканчивающегося ле­тально, может развиваться также при пароксиз­мальной ночной гемоглобинурии [47].

Его обнаруживают у больных с недостаточностью естественных антикоагулянтов, например при дефи­ците протеинов S и С [7] или антитромбина III, как первичном, так и вторичном, вызванном тяжёлой протеинурией [10]. Синдром Бадда—Киари может возникнуть при наследственной резистентности к активированному антикоагулянтом протеину С (де­фектный фактор V лейденский) [12, 40].

При болезни Бехчета возможно внезапное раз­витие тромбоза печёночных вен в результате рас­пространения тромба из нижней полой вены на устья печёночных вен [1, 2].

При приёме пероральных контрацептивов риск развития синдрома Бадда—Киари возрастает в 2 раза. При этом его частота примерно соответ­ствует частоте тромбозов другой локализации [46]. Возможно, пероральные контрацептивы усугубля­ют наследственную предрасположенность к тром­бообразованию.

Имеются сообщения о тромбозе печёночных вен у беременных [23].

Наиболее частой причиной травм, приводящих к тромбозу печёночных вен, являются дорожно-транспортные происшествия (как правило, тупые травмы живота).

У больных с тяжёлым поликистозом печени воз­можно механическое сдавление печёночных вен [43].

При злокачественных опухолях, например у боль­ных раком почки или надпочечника, обструкция нижней полой вены развивается вследствие тром­боза. Она также может быть обусловлена инвазив­ным ростом ГЦК [41] или ангиосаркомы [37]. К причинам развития синдрома Бадда—Киари отно­сятся такие редкие опухоли, как лейомиосаркома печёночных вен [27] и метастазы рака яичка в пра­вое предсердие [16]. При опухоли Вильмса воз­можно метастазирование в нижнюю полую и пе­чёночные вены [38].

 

 

Рис. 11-7. Этиологические факторы синдрома Бадда—Киари.

 

 

Нарушение венозного оттока от печени может возникать вследствие миксомы правого предсер­дия. Имеются сообщения также о прорастающей в печёночные вены аспергилломе.

Обструкция нижней полой вены встречается у больных с соединительнотканными мембранами в её просвете выше места впадения печёночных вен. Это заболевание наиболее часто встречается в Япо­нии и Южной Америке, реже — в Индии [44]; мо­жет выявляться также у детей [20]. Обнаруживают как тонкие мембраны, так и плотные фиброзные тяжи; при этом окклюзия и стеноз, вероятно, обус­ловлены тромбозом вены и его последствиями [22]. Врождённый характер заболевания представляется маловероятным, особенно если учесть, что первые симптомы появляются у взрослых.

Синдром Бадда—Киари может быть связан с из­менением центральной вены печёночной дольки при алкогольной болезни печени и веноокклюзи­онной болезни (ВОБ) (см. главу 18).

После трансплантации печени возможно суже­ние мелких печёночных вен с некоторыми чертами ВОБ. Как правило, это бывает при терапии азатио­прином и реакции отторжения трансплантата [13].

Приблизительно у четверти больных причины синдрома Бадда—Киари неизвестны [9[. В настоя­щее время частота его обнаружения возрастает, выявляются стёртые формы синдрома, что, воз­можно, обусловлено использованием в диагности­ке методов визуализации, особенно УЗИ.

 

Морфологические особенности

 

При морфологическом исследовании выявляют окклюзию печёночных вен на любом уровне — от устьев до мельчайших ветвей. Возможно также рас­пространение тромбов из нижней полой вены. В зависимости от причины тромбоза тромбы могут содержать гной или опухолевые клетки. При дли­тельном процессе стенки вены утолщены, возмож­но частичное восстановление кровотока (рекана­лизация) или полное замещение сосуда фиброз­ным тяжом; иногда в просвете обнаруживают соединительнотканные мембраны.

Изменения крупных печёночных вен, как пра­вило, вызваны тромбозом. Изолированная обструк­ция нижней полой вены или мелких вен печени обычно носит нетромбогенный характер [26|.

Печень увеличена, цвет её багровый, поверхность гладкая. Вследствие выраженного венозного застоя на разрезе ткань печени имеет характерный «мус­катный» вид. Печёночные вены проксимальнее ме­ста обструкции расширены, отчётливо определяют­ся. В острой фазе определяются также расширен­ные субкапсулярные лимфатические сосуды.

При длительном процессе хвостатая доля увели­чена (рис. 11-8), сдавливает проходящую позади печени нижнюю полую вену (см. рис. 11-12). В зонах с меньшей выраженностью обструкции оп­ределяются узелки регенеративной гиперплазии [II]. Возможно увеличение селезёнки с развитием портосистемных анастомозов. Иногда возникает тромбоз мезентериальных сосудов.

При гистологическом исследовании в зоне 3 обнаруживают расширение вен, признаки застоя с кровоизлияниями и некрозом (рис. 11-9 и 11-10). Клетки крови в пространстве Диссе могут свиде­тельствовать о наличии кровотока вне синусоидов, в обход венозной обструкции. Перипортальные зоны не изменены. Такую картину можно видеть при нарушении венозного оттока от печени неза­висимо от этиологии, например у больных с сер­дечной недостаточностью или с констриктивным перикардитом.

В поздних стадиях развиваются фиброз зоны 3 и морфологические черты сердечного цирроза печени.

 

 

Рис. 11-8. Вертикальный разрез печени при хронической венозной обструкции. Видны светлые участки регенерации и темные зоны застоя. Отмечается гипертрофия хвос­татой доли (X).

 

 

 


 

 

Клинические проявления зависят от быстроты развития обструкции и распространённости про­цесса в печёночных венах. Возможна различная выраженность синдрома — от злокачественного течения, при котором заболевание проявляется энцефалопатией и ведёт к гибели больного в тече­ние 2-3 нед, до хронического, медленно прогрес­сирующего процесса в паренхиме печени, сходно­го с другими формами цирроза.

В большинстве случаев острого течения синдро­ма отмечается тяжёлое общее состояние больного и, как правило, наличие у него сопутствующего заболевания, например рака почки или печени, мигрирующего тромбофлебита или эритремии. Первыми проявлениями синдрома служат боли в животе, рвота, увеличение печени, асцит и уме­ренно выраженная желтуха. В терминальной ста­дии может возникать водянистый понос вследствие тромбоза брыжеечных вен. У больных с тотальной окклюзией печёночных вен развивается делирий, переходящий в кому, и в течение нескольких дней наступает смерть.

Хроническое течение встречается чаще. У боль­ных отмечаются боли в области печени, которая увеличена, болезненна. В течение 1—6 мес разви­вается асцит. При отсутствии обширного некроза зоны 3 печёночной дольки желтухи не наблюдает­ся или она слабо выражена. При надавливании на печень яремные вены могут не набухать (отрица­тельный гепатоюгулярный рефлюкс). По мере раз­вития портальной гипертензии начинает пальпи­роваться селезёнка. При пальпации в эпигастраль­ной области можно обнаружить увеличенную хвостатую долю печени, которую иногда прини­мают за опухоль.

Возможно бессимптомное течение, при котором у больных печень не увеличена, отсутствуют асцит и боли в животе [19]. Нарушение венозного отто­ка от печени обнаруживают случайно, с помощью методов визуализации или при обследовании боль­ных с изменёнными лабораторными показателя­ми функции печени. Отсутствие симптомов может объясняться проходимостью одной из крупных печёночных вен или наличием хорошо развитой системы венозных коллатералей.

При обструкции нижней полой вены появляют­ся выраженные отёки ног, расширение вен перед­ней и боковых поверхностей живота и спины, а также альбуминурия.

В течение нескольких месяцев развиваются ас­цит и истощение больного.

Биохимическое исследование. Уровень билируби­на в сыворотке, как правило, не превышает 34 мкмоль/л (2 мг%). Возрастает активность ЩФ сыворотки, снижается уровень альбумина. Повы­шается активность печёночных трансаминаз, зна­чительный её рост характерен для сопутствующей обструкции воротной вены. Выраженное увеличе­ние протромбинового времени особенно часто встречается при остром течении синдрома. Гипо­протеинемия может быть следствием экссудатив­ной энтеропатии.

Теоретически асцитическая жидкость должна содержать большое количество белка. В действи­тельности так бывает не всегда.

Необходима пункционная биопсия печени. Зона 3 имеет пятнистый вид и отличается от бледной пор­тальной зоны. При гистологическом исследовании обнаруживается картина застоя в зоне 3 (см. рис. 11-9 и 11-10). Следует обратить внимание на признаки алкогольного гепатита или флебита пе­чёночных вен.

Проведение печёночной венографии не всегда воз­можно, однако она позволяет увидеть узкие, непро­ходимые печёночные вены. Рядом с ними определя­ются вены с извилистым, «кружевным» рисунком, похожим на паутину (рис. 11-11) [9], возможно пред­ставляющие собой аномальные венозные коллате­рали. Продвижение катетера по печёночной вене на обычное расстояние невозможно, точка его закли­нивания отстоит от диафрагмы на 2—12 см.

Для определения проходимости нижней полой вены прибегают к нижней кавографии. При этом катетер проводят сверху, через правое предсердие, или снизу, через бедренную вену, иногда исполь­зуют сочетание обоих путей. Можно выявить бо­ковое сужение печёночного сегмента нижней по­лой вены вследствие сдавления увеличенной хвос­татой долей (рис. 11-12). Измеряют давление на всем протяжении нижней полой вены, чтобы под­твердить её проходимость и установить выражен­ность обструкции, обусловленной мембранами в её просвете или увеличением хвостатой доли.

Селективная целиакография. Печёночная артерия имеет небольшие размеры, калибр её ветвей умень­шен, они удлинены и смещены, создаётся впечат­ление о наличии множественных объёмных обра­зований. Сходная картина отмечается при мета­стазах [21]. Опорожнение портальных сосудов в венозной фазе замедлено.

УЗИ представляет собой оптимальный метод неотложной диагностики. Он позволяет выявить изменения печёночных вен, гипертрофию хвоста­той доли, повышенную эхогенность и сдавление нижней полой вены. Ткань печени гипоэхогенна в раннем периоде острого тромбоза и гиперэхоген­на при наличии фиброза в отдаленном периоде. Метод используют для диагностики асцита.

 

 

Рис. 11-9. Синдром Бадда—Киари. При гистологическом ис­следовании отчётливо определяется кровоизлияние в зоне 3 печёночной дольки (К). Гепатоциты вблизи портальных трактов (П) не изменены. Окраска гематоксилином и эози­ном, х100.

 

 

 

Рис. 11-10. Синдром Бадда—Киари. На продольном срезе через печёночную венулу определяются фиброзирование её просвета, утолщение стенки и уменьшение количества ге­патоцитов вокруг сосуда. Окраска хромофобным анилино­вым синим. См. также цветную иллюстрацию на с. 772.

 

 

 

Рис. 11-11. На печёночной венограмме при синдроме Бад­да—Киари виден «кружевной», похожий на паутину сосу­дистый рисунок.

 

 

 

Рис. 11-12. Нижняя кавография. На снимках, сделанных в переднезадней проекции, определяется суженная с боков и изогнутая нижняя полая вена (указана стрелками). Давление слева обусловлено увеличенной хвостатой долей печени [42].

 

 

С помощью импульсного допплеровского УЗИ вы­являют изменение направления кровотока по печё­ночным венам и печёночному сегменту нижней полой вены. Кровоток в нижней полой и печёноч­ных венах может отсутствовать, становиться об­ратным, быть турбулентным или непрерывным. Цветное допплеровское картирование позволяет обнаружить нарушения тока крови по печёночным, воротной и нижней полой венам; его результаты соответствуют данным венографии [29].

В дифференциальной диагностике синдрома Бадда—Киари с циррозом печени важную роль иг­рает обнаружение внутрипеченочных коллатераль­ных сосудов. Метод также имеет значение при не­удовлетворительной визуализации печёночных вен с помощью УЗИ [29].

На компьютерных томограммах печень увеличе­на, диффузно пониженной плотности, после вве­дения контрастного вещества отмечается пятнис­тый характер его распределения. Неоднородность контрастирования печёночной паренхимы связана с очаговыми различиями в портальном кровотоке [48]. После введения контрастного вещества в уча­стках с полной обструкцией печёночной вены со­храняется низкая плотность ткани, вероятно, из-за инверсии портального кровотока. При этом возмож­но контрастирование субкапсулярных областей.

На компьютерных томограммах без контрасти­рования плотность хвостатой доли повышена по сравнению с окружающей паренхимой с низким кровоснабжением (рис. 11-13).

Дефект наполнения в просвете сосуда, сохраняю­щийся после контрастирования, может указывать на тромбы в нижней полой или печёночных венах [30].

Сходство компьютерных томограмм при синд­роме Бадда—Киари и метастазах печени служит источником диагностических ошибок.

МРТ позволяет обнаружить нарушение венозно­го оттока в нижнюю полую вену, коллатеральные вены печени и сдавление нижней полой вены уве­личенной хвостатой долей. Интенсивность сигнала от паренхимы печени изменяется (рис. 11-14) [17].

 

Диагноз

 

О синдроме Бадда—Киари следует думать прежде всего при появлении асцита в сочетании с увеличе­нием печени и её болезненностью у больного со склонностью к тромбозу, страдающего раком пече­ни или прилежащих к ней органов, а также у жен­щин, принимающих пероральные контрацептивы. Установление диагноза и определение прогноза, выбор правильной тактики лечения возможны толь­ко в случае правильно установленного уровня об­струкции сосуда. С этой целью используют рентге­нологический и другие методы визуализации.

Необходимо исключить сердечную недостаточ­ность и констриктивный перикардит. Наличие напряжённого асцита само по себе может вызвать повышение давления в яремных венах и смеще­ние верхушки сердца. Миксома предсердий также служит источником диагностических ошибок.

Для исключения цирроза печени прибегают к её биопсии. Содержание белка в асцитической жид­кости при циррозе ниже, чем при синдроме Бад­да—Киари.

Редкой причиной асцита является тромбоз во­ротной вены; при этом отсутствуют желтуха и вы­раженное увеличение печени.

 

 

Рис. 11-13. На компьютерной томограм­ме без контрастирования определяются хвостатая доля печени (указана стрелкой) и соседние участки паренхимы со сни­женным кровоснабжением.

 

 

 

 

Рис. 11-14. На МР-то­мограмме при синдроме Бадда-Киари видны негомогенная печень (П), аорта (А) и нижняя полая вена (В). Увеличенная хвостатая доля (указана стрел кон) сдав­ливает с боков нижнюю полую вену.

 

 

У больных с тромбозом нижней полой вены оп­ределяется расширение вен брюшной стенки без признаков асцита. При окклюзии почечной вены обнаруживают выраженную альбуминурию. Тем не менее возможно сочетание тромбоза нижней по­лой и печёночных вен.

Дифференциальный диагноз с метастазами в печень проводят на основании клинической кар­тины и данных биопсии печени.

 

Прогноз

 

Острая форма синдрома обычно приводит к пе­чёночной коме и смерти больного. Возможно рас­пространение тромбоза на воротную и брыжеечные вены с развитием инфаркта кишечника. Продол­жительность жизни больных с длительно текущим ограниченным процессом при проведении симпто­матической терапии достигает нескольких лет [9].

Прогноз определяется этиологией синдрома, распространённостью окклюзии и возможностью её устранения. Множественный тромбоз сосудов разного калибра обычно обнаруживают у больных с тромбофилией, например вследствие эритремии. При этом могут поражаться нижняя полая и во­ротная вены.

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода обычно приводит к смерти больного.

Продолжительность жизни больных с хроничес­ким течением синдрома составляет месяцы и даже годы (до 22 лет).

Эффект медикаментозной терапии непродолжи­тельный.

 

 


 

 

В раннем периоде роль фибринолитической те­рапии не установлена. В отдалённые сроки у боль­ных со склонностью к тромбозу можно применять антикоагулянты.

У больных с эритремией или тромбоцитозом для снижения концентрации гемоглобина и количества тромбоцитов используют кровопускания или ци­тостатические препараты.

Лечение асцита включает диету с ограничением натрия, диуретики и парацентез. В тяжёлых слу­чаях необходимость неуклонного повышения доз сильных диуретиков в конечном счёте приводит к гибели больного от истощения или почечной не­достаточности. При наблюдении за 19 такими боль­ными, несмотря на лечение диуретиками и дие­той, в течение 3,5 лет погибли 17 больных [42]. Однако при более лёгком течении эффект терапии может развиваться постепенно и со временем ин­тенсивность лечения уменьшается. У некоторых больных проводят перитонеовенозное шунтирова­ние по Ле Вину, хотя шунт часто закрывается.

Определение сроков хирургического лечения представляет немалые трудности. С одной сторо­ны, возможно дальнейшее развитие системы кол­латеральных сосудов, а с другой — отдалённые результаты терапии настолько неудовлетворитель­ны, что с течением времени шансы больного на благополучный исход операции снижаются.

 

Искусственные портокавальные анастомозы

 

Портокавальные анастомозы формируют у боль­ных с клинически выраженным синдромом Бадда—Киари и нормальной проходимостью воротной вены. Их накладывают с целью снижения давле­ния в сосудах печени. При этом изменяется на­правление кровотока по воротной вене, которая становится путём оттока крови от печени.

Наложение анастомозов оправдано только у больных с сохранённой синтетической функцией печени |39[. В целом ею результаты неудовлетво­рительны, ччо объясняется тромбозом шунтов, осо­бенно у больных с нарушениями в системе крови. По статистическим данным, у больных с нормаль­ной проходимостью анастомозов 5-летняя выжи­ваемость составляет 87%, при тромбозе шунта она снижается до 39% [33]. Вероятность тромбоза воз­растает при длительно текущем процессе.

При портокавальных анастомозах отмечается постепенное ухудшение функции печени, в связи с чем становится необходимой трансплантация печени |39].

Вследствие увеличения хвостатой доли печени давление в подпечёночном отделе нижней полой вены начинает расти и может превысить давление в воротной вене. Давление в нижней полой вене более 20 мм рт.ст, является препятствием для опе­рации наложения анастомоза. Массивная хвоста­тая доля печени создаёт анатомическую преграду, затрудняя доступ к воротной вене. Чрескожная ус­тановка металлического расправляющегося стента в нижнюю полую вену и уменьшение таким обра­зом её сдавления хвостатой долей печени в пред­операционном периоде способствуют более дли­тельному сохранению проходимости наложенного анастомоза 118].

При одновременной окклюзии нижней полой и воротной вен функционирование шунтов невозмож­но; при этом трансплантация печени возможна толь­ко у больных с проходимой брыжеечной веной.

Наложение портокавального анастомоза бок в бок — эффективный и надёжный, хотя техничес­ки сложный метод [32].

Наложение мезентерикокавального шунта. Неко­торым хирургам удаётся достигнуть хороших ре­зультатов. Такой шунт не препятствует транс­плантации печени в дальнейшем.

Мезентерикоатриальный анастомоз накладывают у больных с обструкцией нижней полой вены. Анастомоз между верхней брыжеечной веной и правым предсердием накладывают с помощью со­судистого трансплантата (рис. 11-15) f24].

Чреспредсердная мембранотомия. Возможно хи­рургическое устранение соединительнотканных перегородок в просвете нижней полой вены путём их рассечения или разрыва пальцем.

Трансъюгулярное внутрипеченочное портокаваль­ное шунтирование с помощью стентов (ТВПШ) применяют при остром тромбозе печёночных вен и у больных, у которых возможно введение катетера в печёночную вену [31 ]. У больных с синдромом Бад­да—Киари в отдалённом периоде существует вы­сокая вероятность тромбоза шунта.

 

 

Рис. 11-15. Ангиограмма при синдроме Бадда—Киари. Де­компрессия портального русла с помощью мезентерикоатриального шунтирования (указано стрелкой).

 

 

Чрескожная баллонная ангиопластика

 

Чрескожную баллонную ангиопластику применя­ют у больных с соединительнотканными мембра­нами в просвете нижней полой вены (рис. 11-16— 11-18), а также при обструкции печёночных вен после трансплантации печени [51]. Балонная ан­гиопластика играет особенно важную роль у боль­ных с изменённым надпечёночным отделом ниж­ней полой вены. Как правило, проводят много­кратные дилатации [28], после которых возможна установка металлических стентов [49]. Обычно стентирование выполняют при неудачной ангио­пластике.

 

 

Рис. 11-16. Печёночная венограмма при синдроме Бадда— Киари, развившемся вследствие обструкции правой печё­ночной вены. Давление в правой печёночной вене состав­ляет 24 мм рт.ст, дистальнее и 7 мм рт.ст, проксимальнее места обструкции.

 

 

Баллонная ангиопластика имеет большое значе­ние при обструкции нижней полой вены [25].

 

Трансплантация печени

 

Трансплантация печени показана больным в тер­минальной стадии заболевания печени при неэф­фективности лекарственного лечения и ангиопла­стики. В связи со склонностью таких больных к тромбозу синдром Бадда—Киари часто рецидиви­рует. Необходимо назначение антикоагулянтов в ранние сроки после операции [3, б]. Исходы опе­рации такие же, как при наложении портокаваль­ных анастомозов при других заболеваниях. К кон­цу первого года после операции в живых остаются 86% больных, через 3 года — 76% [39]. Выбор ме­тода хирургического лечения следует проводить в соответствии с ведущим в картине болезни симп­томом. У больных с преобладанием признаков пор­тальной гипертензии показаны вмешательства по снижению давления в венозной системе печени. При преобладании печёночно-клеточной недоста­точности показана трансплантация печени [36].

Веноокклюзионная болезнь описана в главе 18.

 

 

Рис. 11-17. Рентгенограмма того же больного (см. рис. 11-16). Баллон, раздутый в суженном участке правой печёночной вены, расправляет его.

 

 

Роль печёночных вен в распространении патологического процесса

 

Печёночные вены являются связующим звеном между системами нижней полой и воротной вен. По печёночным венам опухолевые клетки из пе­чени попадают в лёгкие и оттуда в другие органы. При прорыве абсцесса печени в печёночные вены возможно образование метастатических абсцессов. Этим же путём происходит распространение воз­будителей при таких паразитарных инвазиях, как амёбиаз, эхинококкоз, шистосомоз. Развитие пор­токавальных анастомозов у больных циррозом пе­чени может привести к септицемии, вызванной кишечной микрофлорой.

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Заболевания печени - Печеночные артерии и вены. - Синдром Бадда-Киари