Этот синдром связывают с именами Бадда и Киари, хотя описавший его Бадд [5] опустил кли­нические проявления, а приоритет в изучении симптомов не принадлежит Киари [8]. Синдром включает гепатомегалию, боли в животе, асцит, а также расширение и слияние синусоидов в зоне 3 при гистологическом исследовании. В основе синд­рома лежит обструкция печёночных вен на любом уровне — от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие (рис. 11-7). Сходный синдром может наблюдаться при констриктивном перикардите или правожелу­дочковой недостаточности.

Признаки синдрома Бадда—Киари обнаружива­ют у 60% больных с эритремией [45], как клини­чески выраженной, так и выявляемой только при исследовании эритроцитарного ростка костного мозга. Он часто встречается у молодых женщин.

Синдром Бадда—Киари может развиваться у боль­ных с системной красной волчанкой [14] или цир­кулирующим волчаночным антикоагулянтом [35], иногда в сочетании с ДВС-синдромом. Антифос­фолипидный синдром бывает первичным и вторич­ным на фоне системной красной волчанки [34]. Синдром Бадда—Киари иногда обнаруживают при идиопатическом гранулематозном васкулите с пре­имущественным поражением венул. Это заболева­ние успешно лечат кортикостероидами [50].

Синдром Бадда—Киари разной степени тяжес­ти, от бессимптомного до заканчивающегося ле­тально, может развиваться также при пароксиз­мальной ночной гемоглобинурии [47].

Его обнаруживают у больных с недостаточностью естественных антикоагулянтов, например при дефи­ците протеинов S и С [7] или антитромбина III, как первичном, так и вторичном, вызванном тяжёлой протеинурией [10]. Синдром Бадда—Киари может возникнуть при наследственной резистентности к активированному антикоагулянтом протеину С (де­фектный фактор V лейденский) [12, 40].

При болезни Бехчета возможно внезапное раз­витие тромбоза печёночных вен в результате рас­пространения тромба из нижней полой вены на устья печёночных вен [1, 2].

При приёме пероральных контрацептивов риск развития синдрома Бадда—Киари возрастает в 2 раза. При этом его частота примерно соответ­ствует частоте тромбозов другой локализации [46]. Возможно, пероральные контрацептивы усугубля­ют наследственную предрасположенность к тром­бообразованию.

Имеются сообщения о тромбозе печёночных вен у беременных [23].

Наиболее частой причиной травм, приводящих к тромбозу печёночных вен, являются дорожно-транспортные происшествия (как правило, тупые травмы живота).

У больных с тяжёлым поликистозом печени воз­можно механическое сдавление печёночных вен [43].

При злокачественных опухолях, например у боль­ных раком почки или надпочечника, обструкция нижней полой вены развивается вследствие тром­боза. Она также может быть обусловлена инвазив­ным ростом ГЦК [41] или ангиосаркомы [37]. К причинам развития синдрома Бадда—Киари отно­сятся такие редкие опухоли, как лейомиосаркома печёночных вен [27] и метастазы рака яичка в пра­вое предсердие [16]. При опухоли Вильмса воз­можно метастазирование в нижнюю полую и пе­чёночные вены [38].

 

 

Рис. 11-7. Этиологические факторы синдрома Бадда—Киари.

 

 

Нарушение венозного оттока от печени может возникать вследствие миксомы правого предсер­дия. Имеются сообщения также о прорастающей в печёночные вены аспергилломе.

Обструкция нижней полой вены встречается у больных с соединительнотканными мембранами в её просвете выше места впадения печёночных вен. Это заболевание наиболее часто встречается в Япо­нии и Южной Америке, реже — в Индии [44]; мо­жет выявляться также у детей [20]. Обнаруживают как тонкие мембраны, так и плотные фиброзные тяжи; при этом окклюзия и стеноз, вероятно, обус­ловлены тромбозом вены и его последствиями [22]. Врождённый характер заболевания представляется маловероятным, особенно если учесть, что первые симптомы появляются у взрослых.

Синдром Бадда—Киари может быть связан с из­менением центральной вены печёночной дольки при алкогольной болезни печени и веноокклюзи­онной болезни (ВОБ) (см. главу 18).

После трансплантации печени возможно суже­ние мелких печёночных вен с некоторыми чертами ВОБ. Как правило, это бывает при терапии азатио­прином и реакции отторжения трансплантата [13].

Приблизительно у четверти больных причины синдрома Бадда—Киари неизвестны [9[. В настоя­щее время частота его обнаружения возрастает, выявляются стёртые формы синдрома, что, воз­можно, обусловлено использованием в диагности­ке методов визуализации, особенно УЗИ.

 

Морфологические особенности

 

При морфологическом исследовании выявляют окклюзию печёночных вен на любом уровне — от устьев до мельчайших ветвей. Возможно также рас­пространение тромбов из нижней полой вены. В зависимости от причины тромбоза тромбы могут содержать гной или опухолевые клетки. При дли­тельном процессе стенки вены утолщены, возмож­но частичное восстановление кровотока (рекана­лизация) или полное замещение сосуда фиброз­ным тяжом; иногда в просвете обнаруживают соединительнотканные мембраны.

Изменения крупных печёночных вен, как пра­вило, вызваны тромбозом. Изолированная обструк­ция нижней полой вены или мелких вен печени обычно носит нетромбогенный характер [26|.

Печень увеличена, цвет её багровый, поверхность гладкая. Вследствие выраженного венозного застоя на разрезе ткань печени имеет характерный «мус­катный» вид. Печёночные вены проксимальнее ме­ста обструкции расширены, отчётливо определяют­ся. В острой фазе определяются также расширен­ные субкапсулярные лимфатические сосуды.

При длительном процессе хвостатая доля увели­чена (рис. 11-8), сдавливает проходящую позади печени нижнюю полую вену (см. рис. 11-12). В зонах с меньшей выраженностью обструкции оп­ределяются узелки регенеративной гиперплазии [II]. Возможно увеличение селезёнки с развитием портосистемных анастомозов. Иногда возникает тромбоз мезентериальных сосудов.

При гистологическом исследовании в зоне 3 обнаруживают расширение вен, признаки застоя с кровоизлияниями и некрозом (рис. 11-9 и 11-10). Клетки крови в пространстве Диссе могут свиде­тельствовать о наличии кровотока вне синусоидов, в обход венозной обструкции. Перипортальные зоны не изменены. Такую картину можно видеть при нарушении венозного оттока от печени неза­висимо от этиологии, например у больных с сер­дечной недостаточностью или с констриктивным перикардитом.

В поздних стадиях развиваются фиброз зоны 3 и морфологические черты сердечного цирроза печени.

 

 

Рис. 11-8. Вертикальный разрез печени при хронической венозной обструкции. Видны светлые участки регенерации и темные зоны застоя. Отмечается гипертрофия хвос­татой доли (X).

 

 

 


 

 

Клинические проявления зависят от быстроты развития обструкции и распространённости про­цесса в печёночных венах. Возможна различная выраженность синдрома — от злокачественного течения, при котором заболевание проявляется энцефалопатией и ведёт к гибели больного в тече­ние 2-3 нед, до хронического, медленно прогрес­сирующего процесса в паренхиме печени, сходно­го с другими формами цирроза.

В большинстве случаев острого течения синдро­ма отмечается тяжёлое общее состояние больного и, как правило, наличие у него сопутствующего заболевания, например рака почки или печени, мигрирующего тромбофлебита или эритремии. Первыми проявлениями синдрома служат боли в животе, рвота, увеличение печени, асцит и уме­ренно выраженная желтуха. В терминальной ста­дии может возникать водянистый понос вследствие тромбоза брыжеечных вен. У больных с тотальной окклюзией печёночных вен развивается делирий, переходящий в кому, и в течение нескольких дней наступает смерть.

Хроническое течение встречается чаще. У боль­ных отмечаются боли в области печени, которая увеличена, болезненна. В течение 1—6 мес разви­вается асцит. При отсутствии обширного некроза зоны 3 печёночной дольки желтухи не наблюдает­ся или она слабо выражена. При надавливании на печень яремные вены могут не набухать (отрица­тельный гепатоюгулярный рефлюкс). По мере раз­вития портальной гипертензии начинает пальпи­роваться селезёнка. При пальпации в эпигастраль­ной области можно обнаружить увеличенную хвостатую долю печени, которую иногда прини­мают за опухоль.

Возможно бессимптомное течение, при котором у больных печень не увеличена, отсутствуют асцит и боли в животе [19]. Нарушение венозного отто­ка от печени обнаруживают случайно, с помощью методов визуализации или при обследовании боль­ных с изменёнными лабораторными показателя­ми функции печени. Отсутствие симптомов может объясняться проходимостью одной из крупных печёночных вен или наличием хорошо развитой системы венозных коллатералей.

При обструкции нижней полой вены появляют­ся выраженные отёки ног, расширение вен перед­ней и боковых поверхностей живота и спины, а также альбуминурия.

В течение нескольких месяцев развиваются ас­цит и истощение больного.

Биохимическое исследование. Уровень билируби­на в сыворотке, как правило, не превышает 34 мкмоль/л (2 мг%). Возрастает активность ЩФ сыворотки, снижается уровень альбумина. Повы­шается активность печёночных трансаминаз, зна­чительный её рост характерен для сопутствующей обструкции воротной вены. Выраженное увеличе­ние протромбинового времени особенно часто встречается при остром течении синдрома. Гипо­протеинемия может быть следствием экссудатив­ной энтеропатии.

Теоретически асцитическая жидкость должна содержать большое количество белка. В действи­тельности так бывает не всегда.

Необходима пункционная биопсия печени. Зона 3 имеет пятнистый вид и отличается от бледной пор­тальной зоны. При гистологическом исследовании обнаруживается картина застоя в зоне 3 (см. рис. 11-9 и 11-10). Следует обратить внимание на признаки алкогольного гепатита или флебита пе­чёночных вен.

Проведение печёночной венографии не всегда воз­можно, однако она позволяет увидеть узкие, непро­ходимые печёночные вены. Рядом с ними определя­ются вены с извилистым, «кружевным» рисунком, похожим на паутину (рис. 11-11) [9], возможно пред­ставляющие собой аномальные венозные коллате­рали. Продвижение катетера по печёночной вене на обычное расстояние невозможно, точка его закли­нивания отстоит от диафрагмы на 2—12 см.

Для определения проходимости нижней полой вены прибегают к нижней кавографии. При этом катетер проводят сверху, через правое предсердие, или снизу, через бедренную вену, иногда исполь­зуют сочетание обоих путей. Можно выявить бо­ковое сужение печёночного сегмента нижней по­лой вены вследствие сдавления увеличенной хвос­татой долей (рис. 11-12). Измеряют давление на всем протяжении нижней полой вены, чтобы под­твердить её проходимость и установить выражен­ность обструкции, обусловленной мембранами в её просвете или увеличением хвостатой доли.

Селективная целиакография. Печёночная артерия имеет небольшие размеры, калибр её ветвей умень­шен, они удлинены и смещены, создаётся впечат­ление о наличии множественных объёмных обра­зований. Сходная картина отмечается при мета­стазах [21]. Опорожнение портальных сосудов в венозной фазе замедлено.

УЗИ представляет собой оптимальный метод неотложной диагностики. Он позволяет выявить изменения печёночных вен, гипертрофию хвоста­той доли, повышенную эхогенность и сдавление нижней полой вены. Ткань печени гипоэхогенна в раннем периоде острого тромбоза и гиперэхоген­на при наличии фиброза в отдаленном периоде. Метод используют для диагностики асцита.

 

 

Рис. 11-9. Синдром Бадда—Киари. При гистологическом ис­следовании отчётливо определяется кровоизлияние в зоне 3 печёночной дольки (К). Гепатоциты вблизи портальных трактов (П) не изменены. Окраска гематоксилином и эози­ном, х100.

 

 

 

Рис. 11-10. Синдром Бадда—Киари. На продольном срезе через печёночную венулу определяются фиброзирование её просвета, утолщение стенки и уменьшение количества ге­патоцитов вокруг сосуда. Окраска хромофобным анилино­вым синим. См. также цветную иллюстрацию на с. 772.

 

 

 

Рис. 11-11. На печёночной венограмме при синдроме Бад­да—Киари виден «кружевной», похожий на паутину сосу­дистый рисунок.

 

 

 

Рис. 11-12. Нижняя кавография. На снимках, сделанных в переднезадней проекции, определяется суженная с боков и изогнутая нижняя полая вена (указана стрелками). Давление слева обусловлено увеличенной хвостатой долей печени [42].

 

 

С помощью импульсного допплеровского УЗИ вы­являют изменение направления кровотока по печё­ночным венам и печёночному сегменту нижней полой вены. Кровоток в нижней полой и печёноч­ных венах может отсутствовать, становиться об­ратным, быть турбулентным или непрерывным. Цветное допплеровское картирование позволяет обнаружить нарушения тока крови по печёночным, воротной и нижней полой венам; его результаты соответствуют данным венографии [29].

В дифференциальной диагностике синдрома Бадда—Киари с циррозом печени важную роль иг­рает обнаружение внутрипеченочных коллатераль­ных сосудов. Метод также имеет значение при не­удовлетворительной визуализации печёночных вен с помощью УЗИ [29].

На компьютерных томограммах печень увеличе­на, диффузно пониженной плотности, после вве­дения контрастного вещества отмечается пятнис­тый характер его распределения. Неоднородность контрастирования печёночной паренхимы связана с очаговыми различиями в портальном кровотоке [48]. После введения контрастного вещества в уча­стках с полной обструкцией печёночной вены со­храняется низкая плотность ткани, вероятно, из-за инверсии портального кровотока. При этом возмож­но контрастирование субкапсулярных областей.

На компьютерных томограммах без контрасти­рования плотность хвостатой доли повышена по сравнению с окружающей паренхимой с низким кровоснабжением (рис. 11-13).

Дефект наполнения в просвете сосуда, сохраняю­щийся после контрастирования, может указывать на тромбы в нижней полой или печёночных венах [30].

Сходство компьютерных томограмм при синд­роме Бадда—Киари и метастазах печени служит источником диагностических ошибок.

МРТ позволяет обнаружить нарушение венозно­го оттока в нижнюю полую вену, коллатеральные вены печени и сдавление нижней полой вены уве­личенной хвостатой долей. Интенсивность сигнала от паренхимы печени изменяется (рис. 11-14) [17].

 

Диагноз

 

О синдроме Бадда—Киари следует думать прежде всего при появлении асцита в сочетании с увеличе­нием печени и её болезненностью у больного со склонностью к тромбозу, страдающего раком пече­ни или прилежащих к ней органов, а также у жен­щин, принимающих пероральные контрацептивы. Установление диагноза и определение прогноза, выбор правильной тактики лечения возможны толь­ко в случае правильно установленного уровня об­струкции сосуда. С этой целью используют рентге­нологический и другие методы визуализации.

Необходимо исключить сердечную недостаточ­ность и констриктивный перикардит. Наличие напряжённого асцита само по себе может вызвать повышение давления в яремных венах и смеще­ние верхушки сердца. Миксома предсердий также служит источником диагностических ошибок.

Для исключения цирроза печени прибегают к её биопсии. Содержание белка в асцитической жид­кости при циррозе ниже, чем при синдроме Бад­да—Киари.

Редкой причиной асцита является тромбоз во­ротной вены; при этом отсутствуют желтуха и вы­раженное увеличение печени.

 

 

Рис. 11-13. На компьютерной томограм­ме без контрастирования определяются хвостатая доля печени (указана стрелкой) и соседние участки паренхимы со сни­женным кровоснабжением.

 

 

 

 

Рис. 11-14. На МР-то­мограмме при синдроме Бадда-Киари видны негомогенная печень (П), аорта (А) и нижняя полая вена (В). Увеличенная хвостатая доля (указана стрел кон) сдав­ливает с боков нижнюю полую вену.

 

 

У больных с тромбозом нижней полой вены оп­ределяется расширение вен брюшной стенки без признаков асцита. При окклюзии почечной вены обнаруживают выраженную альбуминурию. Тем не менее возможно сочетание тромбоза нижней по­лой и печёночных вен.

Дифференциальный диагноз с метастазами в печень проводят на основании клинической кар­тины и данных биопсии печени.

 

Прогноз

 

Острая форма синдрома обычно приводит к пе­чёночной коме и смерти больного. Возможно рас­пространение тромбоза на воротную и брыжеечные вены с развитием инфаркта кишечника. Продол­жительность жизни больных с длительно текущим ограниченным процессом при проведении симпто­матической терапии достигает нескольких лет [9].

Прогноз определяется этиологией синдрома, распространённостью окклюзии и возможностью её устранения. Множественный тромбоз сосудов разного калибра обычно обнаруживают у больных с тромбофилией, например вследствие эритремии. При этом могут поражаться нижняя полая и во­ротная вены.

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода обычно приводит к смерти больного.

Продолжительность жизни больных с хроничес­ким течением синдрома составляет месяцы и даже годы (до 22 лет).

Эффект медикаментозной терапии непродолжи­тельный.

 

 


 

 

В раннем периоде роль фибринолитической те­рапии не установлена. В отдалённые сроки у боль­ных со склонностью к тромбозу можно применять антикоагулянты.

У больных с эритремией или тромбоцитозом для снижения концентрации гемоглобина и количества тромбоцитов используют кровопускания или ци­тостатические препараты.

Лечение асцита включает диету с ограничением натрия, диуретики и парацентез. В тяжёлых слу­чаях необходимость неуклонного повышения доз сильных диуретиков в конечном счёте приводит к гибели больного от истощения или почечной не­достаточности. При наблюдении за 19 такими боль­ными, несмотря на лечение диуретиками и дие­той, в течение 3,5 лет погибли 17 больных [42]. Однако при более лёгком течении эффект терапии может развиваться постепенно и со временем ин­тенсивность лечения уменьшается. У некоторых больных проводят перитонеовенозное шунтирова­ние по Ле Вину, хотя шунт часто закрывается.

Определение сроков хирургического лечения представляет немалые трудности. С одной сторо­ны, возможно дальнейшее развитие системы кол­латеральных сосудов, а с другой — отдалённые результаты терапии настолько неудовлетворитель­ны, что с течением времени шансы больного на благополучный исход операции снижаются.

 

Искусственные портокавальные анастомозы

 

Портокавальные анастомозы формируют у боль­ных с клинически выраженным синдромом Бадда—Киари и нормальной проходимостью воротной вены. Их накладывают с целью снижения давле­ния в сосудах печени. При этом изменяется на­правление кровотока по воротной вене, которая становится путём оттока крови от печени.

Наложение анастомозов оправдано только у больных с сохранённой синтетической функцией печени |39[. В целом ею результаты неудовлетво­рительны, ччо объясняется тромбозом шунтов, осо­бенно у больных с нарушениями в системе крови. По статистическим данным, у больных с нормаль­ной проходимостью анастомозов 5-летняя выжи­ваемость составляет 87%, при тромбозе шунта она снижается до 39% [33]. Вероятность тромбоза воз­растает при длительно текущем процессе.

При портокавальных анастомозах отмечается постепенное ухудшение функции печени, в связи с чем становится необходимой трансплантация печени |39].

Вследствие увеличения хвостатой доли печени давление в подпечёночном отделе нижней полой вены начинает расти и может превысить давление в воротной вене. Давление в нижней полой вене более 20 мм рт.ст, является препятствием для опе­рации наложения анастомоза. Массивная хвоста­тая доля печени создаёт анатомическую преграду, затрудняя доступ к воротной вене. Чрескожная ус­тановка металлического расправляющегося стента в нижнюю полую вену и уменьшение таким обра­зом её сдавления хвостатой долей печени в пред­операционном периоде способствуют более дли­тельному сохранению проходимости наложенного анастомоза 118].

При одновременной окклюзии нижней полой и воротной вен функционирование шунтов невозмож­но; при этом трансплантация печени возможна толь­ко у больных с проходимой брыжеечной веной.

Наложение портокавального анастомоза бок в бок — эффективный и надёжный, хотя техничес­ки сложный метод [32].

Наложение мезентерикокавального шунта. Неко­торым хирургам удаётся достигнуть хороших ре­зультатов. Такой шунт не препятствует транс­плантации печени в дальнейшем.

Мезентерикоатриальный анастомоз накладывают у больных с обструкцией нижней полой вены. Анастомоз между верхней брыжеечной веной и правым предсердием накладывают с помощью со­судистого трансплантата (рис. 11-15) f24].

Чреспредсердная мембранотомия. Возможно хи­рургическое устранение соединительнотканных перегородок в просвете нижней полой вены путём их рассечения или разрыва пальцем.

Трансъюгулярное внутрипеченочное портокаваль­ное шунтирование с помощью стентов (ТВПШ) применяют при остром тромбозе печёночных вен и у больных, у которых возможно введение катетера в печёночную вену [31 ]. У больных с синдромом Бад­да—Киари в отдалённом периоде существует вы­сокая вероятность тромбоза шунта.

 

 

Рис. 11-15. Ангиограмма при синдроме Бадда—Киари. Де­компрессия портального русла с помощью мезентерикоатриального шунтирования (указано стрелкой).

 

 

Чрескожная баллонная ангиопластика

 

Чрескожную баллонную ангиопластику применя­ют у больных с соединительнотканными мембра­нами в просвете нижней полой вены (рис. 11-16— 11-18), а также при обструкции печёночных вен после трансплантации печени [51]. Балонная ан­гиопластика играет особенно важную роль у боль­ных с изменённым надпечёночным отделом ниж­ней полой вены. Как правило, проводят много­кратные дилатации [28], после которых возможна установка металлических стентов [49]. Обычно стентирование выполняют при неудачной ангио­пластике.

 

 

Рис. 11-16. Печёночная венограмма при синдроме Бадда— Киари, развившемся вследствие обструкции правой печё­ночной вены. Давление в правой печёночной вене состав­ляет 24 мм рт.ст, дистальнее и 7 мм рт.ст, проксимальнее места обструкции.

 

 

Баллонная ангиопластика имеет большое значе­ние при обструкции нижней полой вены [25].

 

Трансплантация печени

 

Трансплантация печени показана больным в тер­минальной стадии заболевания печени при неэф­фективности лекарственного лечения и ангиопла­стики. В связи со склонностью таких больных к тромбозу синдром Бадда—Киари часто рецидиви­рует. Необходимо назначение антикоагулянтов в ранние сроки после операции [3, б]. Исходы опе­рации такие же, как при наложении портокаваль­ных анастомозов при других заболеваниях. К кон­цу первого года после операции в живых остаются 86% больных, через 3 года — 76% [39]. Выбор ме­тода хирургического лечения следует проводить в соответствии с ведущим в картине болезни симп­томом. У больных с преобладанием признаков пор­тальной гипертензии показаны вмешательства по снижению давления в венозной системе печени. При преобладании печёночно-клеточной недоста­точности показана трансплантация печени [36].

Веноокклюзионная болезнь описана в главе 18.

 

 

Рис. 11-17. Рентгенограмма того же больного (см. рис. 11-16). Баллон, раздутый в суженном участке правой печёночной вены, расправляет его.

 

 

Роль печёночных вен в распространении патологического процесса

 

Печёночные вены являются связующим звеном между системами нижней полой и воротной вен. По печёночным венам опухолевые клетки из пе­чени попадают в лёгкие и оттуда в другие органы. При прорыве абсцесса печени в печёночные вены возможно образование метастатических абсцессов. Этим же путём происходит распространение воз­будителей при таких паразитарных инвазиях, как амёбиаз, эхинококкоз, шистосомоз. Развитие пор­токавальных анастомозов у больных циррозом пе­чени может привести к септицемии, вызванной кишечной микрофлорой.

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Заболевания печени - Печеночные артерии и вены. - Синдром Бадда-Киари