Обструкция селезёночной вены

 

Изолированная обструкция селезёночной вены вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Её причиной может оказаться любой из факторов, вызывающих обструкцию воротной вены. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудоч­ной железы, например рак (18%), панкреатит (65%), псевдокисты, и панкреатэктомия [8].

Если обструкция развивается дистальнее места впадения левой желудочной вены, кровь по кол­латералям, минуя селезёночную вену, попадает в короткие желудочные вены и затем в дно желудка и нижнюю часть пищевода, оттекая оттуда в ле­вую желудочную и воротную вену. Это приводит к весьма значительному варикозному расширению вен дна желудка; вены нижней части пищевода при этом расширяются незначительно.

Диагноз можно поставить на основании дан­ных чреспечёночной портографии, ангиографии внутренних органов (венозная фаза; рис. 10-43), КТ с контрастированием и МРТ. Лечение обычно заключается в спленэктомии, уменьшающей при­ток артериальной крови; однако при отсутствии кровотечения из варикозно-расширенных вен спле­нэктомия не показана [83].

 

 

Рис. 10-43. Чреспечёночная портограмма (верхняя стрелка) у мужчины 64 лет с эритремией выявила тромбоз селезёноч­ной вены (нижняя стрелка); верхняя брыжеечная и воротная вены проходимы. Этому больному после уменьшения коли­чества эритроцитов и тромбоцитов с помощью радиоактив­ного фосфора была успешно произведена спленэктомия.

 

 

Печёночные артериопортальные фистулы

 

Увеличение кровотока по воротной вене, вызван­ное артериопортальной фистулой, приводит к пор­тальной гипертензии. Большую роль в повышении портального давления играет вызванное возросшим кровотоком по воротной вене увеличение внутри-печёночного сопротивления. В портальных зонах печени происходит утолщение мелких ветвей во­ротной вены, сопровождающееся нерезко выражен­ным фиброзом и лимфоцитарной инфильтрацией. После облитерации фистулы повышение внутри-печёночного сопротивления может сохраняться.

Артериопортальные фистулы могут быть врож­дёнными или образуются в результате травм или злокачественных опухолей [142]. Острый ишемический.колит может быть причиной артериовеноз­ных фистул нижних брыжеечных сосудов.

При значительном размере фистул в правом верхнем квадранте живота выслушивается низкий артериальный шум. Возможны сильные боли. В других случаях фистула проявляется портальной гипертензией.

При УЗИ и КТ с контрастированием выявляют увеличенную печёночную артерию и расширенную внутрипеченочную часть воротной вены. Диагноз подтверждают ангиографически.

Селективная эмболизация фистулы является ме­тодом выбора и вытесняет хирургическое лечение.

 

Шунты между воротной и печёночной веной

 

Шунты между воротной и печёночной веной являются врождённой аномалией развития, кото­рая заключается в сохранении пупочно-брыжеечной венозной системы. Шунты могут связывать либо основные стволы воротной и печёночных вен, либо правую или левую ветви воротной вены и печёночные вены [26]. Выявить шунт можно с по­мощью УЗИ, КТ с контрастированием, МРТ или цветного допплеровского картирования. Ангиог­рафия позволяет верифицировать диагноз.

 

Внутрипечёночная пресинусоидальная и синусоидальная портальная гипертензия

(рис. 10-44)

 

Поражение портальных трактов

 

При шистосомозе портальная гипертензия раз­вивается в результате воспалительной реакции на яйца паразита мелких ветвей воротной вены.

При врождённом фиброзе печени причиной порталь­ной гипертензии, вероятно, является недостаточное количество терминальных ветвей воротной вены, обусловленное фиброзом портальных зон.

Портальная гипертензия описана при миелопроли­феративных заболеваниях, в том числе при миелоск­лерозе, миелоидном лейкозе и лимфогранулематозе |37|. Механизм её сложен. Частично она связана с инфильтрацией портальных зон гемопоэтическими клетками; определённая роль принадлежит тромбо­зу крупных и мелких ветвей воротной вены и узло­вой регенеративной гиперплазии [170].

При системном мастоцитозе портальная гипер­тензия обусловлена увеличением внутрипеченоч­ного сопротивления вследствие инфильтрации туч­ными клетками. Определённое значение имеет увеличение кровотока в селезёнке, вероятно выз­ванное открытием в ней артериовенозных шунтов в связи с высвобождением гистамина [53].

При первичном билиарном циррозе портальная гипертензия может быть первым проявлением за­болевания задолго до развития узловой регенера­ции, характерной для цирроза (см. главу 14). Ме­ханизм её развития точно не известен; по-види­мому, играет роль поражение портальных зон и сужение синусоидов, вызванное клеточной ин­фильтрацией. Аналогично может развиваться пор­тальная гипертензия при саркоидозе. Обычно она сопровождается массивным фиброзом.

 

Действие токсичных веществ

 

Токсичное вещество захватывается эндотелиаль­ными клетками, в основном липоцитами (клетка­ми Ито) в пространстве Диссе; они обладают фиброгенными свойствами и вызывают обструк­цию мелких ветвей воротной вены и развитие внутрипеченочной портальной гипертензии.

Портальную гипертензию вызывают неорганичес­кие препараты мышьяка, применяемые для лече­ния псориаза.

Поражение печени у рабочих, опрыскивающих виноградники в Португалии, может быть обуслов­лено контактом с медью. Заболевание может ос­ложняться развитием ангиосаркомы.

При вдыхании паров полимеризованного винилхлорида развивается склероз портальных венул с развити­ем портальной гипертензии, а также ангиосаркомы.

При интоксикации витамином А может возник­нуть обратимая портальная гипертензия — вита­мин А накапливается в клетках Ито [54]. К пресинусоидальному фиброзу и портальной гипертен­зии может приводить длительное применение цитостатиков, например метотрексата, 6-меркаптопурина и азатиоприна.

 

Печёночно-портальный склероз

 

Для печёночно-портального склероза характер­ны спленомегалия, гиперспленизм и портальная гипертензия без окклюзии воротной и селезёноч­ной вен и патологических изменений со стороны печени [84]. В патогенезе этого заболевания много неясного. Другие его названия: нецирротический портальный фиброз, нецирротическая портальная гипертензия, идиопатическая портальная гипертен­зия. Синдром Банти (термин, вышедший из упот­ребления) также, вероятно, относится к этой груп­пе заболеваний. В основе заболевания лежит по­вреждение внутрипеченочных ветвей воротной вены и эндотелиальных клеток синусоидов. Повышение внутрипеченочного сопротивления указывает на внутрипеченочную обструкцию портального русла. Причиной печёночно-портального склероза могут быть инфекции, интоксикации; во многих случаях причина остается неизвестной (рис. 10-45). У детей первым проявлением может быть внутрипеченоч­ный тромбоз мелких ветвей воротной вены.

 

 

Рис. 10-44. Этиология пресинусоидальной внутрипеченоч­ной портальной гипертензии. КПК — клетки перифери­ческой крови.

 

 

В Японии это заболевание встречается в основ­ном у женщин среднего возраста и характеризует­ся окклюзией внутрипеченочных ветвей воротной вены. Его этиология неизвестна. Сходным заболе­ванием, называемым нецирротическим портальным фиброзом, в Индии болеют молодые мужчины [135]. Предполагается связь этого заболевания с нали­чием мышьяка в питьевой воде и в средствах на­родной медицины. Более вероятно, что оно разви­вается вследствие многолетнего влияния на печень рецидивирующих кишечных инфекций.

 

 

Рис. 10-45. Факторы, играющие роль в развитии так называемой идиопатической первичной портальной гипертензии.

 

 

Случаи во многом сходного заболевания описа­ны в США [93] и Великобритании [66].

При биопсии печени выявляют склероз, а иног­да облитерацию внутрипеченочного венозного рус­ла, однако все эти изменения, особенно фиброз, могут быть выражены минимально. При аутопсии обнаруживают утолщение стенок крупных вен вблизи ворот печени и сужение их просвета. Не­которые изменения оказываются вторичными, вызванными частичным тромбозом мелких ветвей воротной вены с последующим восстановлением кровотока. Обычно имеется перисинусоидальный фиброз, но выявить его удаётся только при элект­ронной микроскопии.

При портальной венографии выявляют сужение мелких ветвей воротной вены и уменьшение их количества. Периферические ветви имеют неров­ные контуры и отходят под острым углом. Неко­торые крупные внутрипеченочные ветви могут не заполняться контрастным веществом, одновремен­но вокруг них отмечается разрастание очень тон­ких сосудов. Контрастное исследование печёноч­ных вен подтверждает изменения сосудов; при этом часто обнаруживают веновенозные анастомозы.

 

Синдром тропической спленомегалии

 

Этот синдром развивается у лиц, проживающих в эндемичных для малярии регионах, и проявля­ется спленомегалией, лимфоцитарной инфильтра­цией синусоидов, гиперплазией клеток Купффера, повышением уровня IgM и титра сывороточных антител к малярийным плазмодиям. При длитель­ной химиотерапии противомалярийными препара­тами наступает улучшение. Портальная гипертен­зия незначительная, кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается редко [135].

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Заболевания печени - Портальная гипертензия - Внепеченочная обструкция воротной вены