Первые проявления могут быть связаны с ос­новным заболеванием, например с эритремией или первичным раком печени.

 

 

Рис. 10-40. Этиология окклюзии воротной вены у 97 боль­ных в возрасте до 15 лет и старше 15 лет [172].

 

 

Наиболее часто первым проявлением обструк­ции воротной вены оказывается кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода или желуд­ка. Если причина обструкции — неонатальная пато­логия, то первые проявления портальной гипертен­зии отмечаются примерно к 4 годам (рис. 10-41). Частота их возрастает к 10—15 годам и снижается после полового созревания. В некоторых случаях блокады воротной вены кровотечение никогда не развивается, а в других оно бывает отсрочено и может возникнуть даже через 12 лет. При адекват­ном замещении кровопотери состояние больных улучшается в течение нескольких дней. Помимо профузного кровотечения, по-видимому, нередко имеют место эпизоды небольших кровотечений. Их можно выявить при многократном исследовании кала на скрытую кровь или на основании разви­тия железодефицитной анемии.

Причиной кровотечения, особенно у детей, мо­жет быть интеркуррентная инфекция с лихорадкой. Механизм такого кровотечения неясен. Провоциру­ющим фактором может оказаться приём аспирина или аналогичных препаратов. Чрезмерные физичес­кие нагрузки или проглатывание слишком больших комков пищи, по-видимому, существенной роли в возникновении кровотечения не играют.

Селезёнка бывает увеличена во всех случаях; пер­вым проявлением заболевания, особенно у детей, может быть бессимптомная спленомегалия. Около­пупочные вены не видны, но на левой боковой стен­ке живота можно выявить расширенные вены.

 

 

Рис. 10-41. Окклюзия воротной вены у новорождённых. Возраст к моменту появления первого эпизода кровотече­ния у 21 ребёнка с развитием блока воротной (портальной) вены в неонатальном периоде.

 

 

Печень имеет нормальные размеры и консис­тенцию. Признаки гепатоцеллюлярного пораже­ния, например желтуха или сосудистые звёздочки, отсутствуют. При остром тромбозе воротной вены асцит появляется рано и исчезает по мере разви­тия коллатерального кровообращения. Причиной асцита обычно является какой-либо дополнитель­ный фактор, подавляющий функцию гепатоцитов, например кровотечение или хирургическое вмеша­тельство. Асцит может наблюдаться у пожилых людей; в этом случае он связан с возрастным ухуд­шением функции печени [157].

Печёночная энцефалопатия у взрослых разви­вается довольно часто, обычно после каких-либо осложнений, например кровотечения, инфекции, или общего обезболивания. У пожилых больных при значительной выраженности портосистемно­го коллатерального кровообращения может наблю­даться хроническая энцефалопатия.

 

Визуализационные методы исследования

 

При УЗИ в просвете воротной вены можно вы­явить эхогенный тромб, а при цветном доппле­ровском картировании сигнала от воротной вены получить не удаётся [ИЗ].

При КТ тромб выглядит как дефект наполнения в просвете воротной вены, не усиливающий сиг­нала, в воротах печени выявляются многочислен­ные расширенные мелкие вены (рис. 10-42).

При МРТ в просвете воротной вены выявляются участки патологического сигнала, не отличающиеся по интенсивности от окружающих тканей на Т1-взве­шенных изображениях и имеющие повышенную интенсивность на Т2-взвешенных изображениях.

На ангиограммах, выполненных в венозной фазе, в воротной вене выявляют дефект наполнения либо воротная вена вообще не контрастируется. Ворот­ная вена не визуализируется и в том случае, когда кровь оттекает от неё через сильно развитые коллатерали.

 

Гематологические изменения

 

Уровень гемоглобина нормальный, если не про­исходит кровопотери. Лейкопения и тромбоцито­пения обусловлены гиперспленизмом. Тромбоци­ты и лейкоциты периферической крови, несмотря на уменьшение их количества, полноценны и пол­ностью выполняют свои функции.

Гиперспленизм не является показанием к спле­нэктомии. Свёртывание крови не нарушается.

 

Биохимическое исследование крови

 

Все общепринятые показатели функции печени в пределах нормальных значений. Повышение уровня глобулинов может быть следствием про­никновения в системное русло антигенов ки­шечных бактерий, особенно Escherichiacoli, обхо­дящих печень по коллатералям. Нарушение веноз­ного оттока от поджелудочной железы приводит к небольшому снижению её функции.

 

Прогноз

 

Прогноз определяется основным заболеванием. Исход более благоприятен, чем при циррозе, по­скольку функция печени не ухудшается. Прогноз у детей, как ни удивительно, благоприятный, и при соответствующем лечении рецидивов кровотечения больные доживают до взрослого возраста. По мере взросления частота эпизодов кровотечения умень­шается. У женщин кровотечение может развиться при беременности, но это наблюдается нечасто; дети рождаются нормальными.

 

Лечение

 

Необходимо выявлять и устранять причину за­болевания. Она может оказаться более серьёзной, чем портальная гипертензия. Например, ГЦК, про­растающая в воротную вену, является противопо­казанием для активной терапии кровоточащих ва­рикозно-расширенных вен пищевода. Если кро­вотечение из варикозно-расширенных вен развивается вследствие тромбоза воротной вены при эритремии, прежде чем проводить какое-либо хирургическое лечение, уменьшают количество тромбоцитов с помощью кровопусканий или на­значения цитостатиков; может потребоваться вве­дение антикоагулянтов.

 

 

Рис. 10-42. Компьютерная томограмма живота с контрастированием. Видна кавер­нозная трансформация воротной вены (указана стрелкой).

 

 

Профилактическое лечение варикозного расши­рения вен не показано. Разрыва этих вен может и не быть, так как с течением времени развиваются коллатерали.

При остром тромбозе воротной вены к моменту начала лечения тромб обычно успевает организо­ваться, поэтому антикоагулянтная терапия оказы­вается нецелесообразной. При своевременной диагностике назначение антикоагулянтов может предотвратить продолженный тромбоз.

При адекватном лечении, в том числе гемотран­сфузиями, дети после кровотечения обычно вы­живают. Нужно следить, чтобы переливаемая кровь была совместимой, и по возможности сохранять периферические вены. Следует избегать назначе­ния аспирина. Инфекция верхних дыхательных путей подлежит серьёзному лечению, поскольку она способствует развитию кровотечения.

Может потребоваться введение соматостатина, а иногда применение зонда Сенгстейкена—Блэйкмора.

Эндоскопическая склеротерапия является основ­ным методом неотложной терапии.

При значительном или рецидивирующем кро­вотечении склеротерапию можно применить и в качестве отсроченной меры. К сожалению, она неприменима при крупных варикозно-расширен­ных венах дна желудка, поэтому застойная гастропатия у таких больных сохраняется.

Оперативное вмешательство с целью снижения давления в воротной вене обычно произвести не удаётся, поскольку подходящие для шунтирования вены отсутствуют. Даже вены, имеющие нормаль­ный вид на венограммах, оказываются непригод­ными, что связано в основном с их тромбозом. У детей вены очень мелкие, их трудно анастомози­ровать. Выполнение операции затрудняет также наличие множества мелких коллатералей.

Результаты всех видов оперативных вмешательств крайне неудовлетворительны. Наименее успешна спленэктомия, после которой наблюдается самый большой процент осложнений. Наиболее благопри­ятные результаты даёт шунтирование (портокаваль­ное, мезентерикокавальное, спленоренальное), но обычно выполнить его не удаётся.

Если, несмотря на массивные гемотрансфузии, кро­вопотеря прогрессирует, может потребоваться пере­сечение пищевода с последующим восстановлением с помощью сшивающего аппарата. Этим методом не удаётся остановить кровотечение из варикоз­но-расширенных вен желудка. Кроме того, часто­та послеоперационных осложнений значительна. ТВПШ обычно выполнить не удаётся.

 

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Заболевания печени - Портальная гипертензия - Внепеченочная обструкция воротной вены