Первые проявления могут быть связаны с ос­новным заболеванием, например с эритремией или первичным раком печени.

 

 

Рис. 10-40. Этиология окклюзии воротной вены у 97 боль­ных в возрасте до 15 лет и старше 15 лет [172].

 

 

Наиболее часто первым проявлением обструк­ции воротной вены оказывается кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода или желуд­ка. Если причина обструкции — неонатальная пато­логия, то первые проявления портальной гипертен­зии отмечаются примерно к 4 годам (рис. 10-41). Частота их возрастает к 10—15 годам и снижается после полового созревания. В некоторых случаях блокады воротной вены кровотечение никогда не развивается, а в других оно бывает отсрочено и может возникнуть даже через 12 лет. При адекват­ном замещении кровопотери состояние больных улучшается в течение нескольких дней. Помимо профузного кровотечения, по-видимому, нередко имеют место эпизоды небольших кровотечений. Их можно выявить при многократном исследовании кала на скрытую кровь или на основании разви­тия железодефицитной анемии.

Причиной кровотечения, особенно у детей, мо­жет быть интеркуррентная инфекция с лихорадкой. Механизм такого кровотечения неясен. Провоциру­ющим фактором может оказаться приём аспирина или аналогичных препаратов. Чрезмерные физичес­кие нагрузки или проглатывание слишком больших комков пищи, по-видимому, существенной роли в возникновении кровотечения не играют.

Селезёнка бывает увеличена во всех случаях; пер­вым проявлением заболевания, особенно у детей, может быть бессимптомная спленомегалия. Около­пупочные вены не видны, но на левой боковой стен­ке живота можно выявить расширенные вены.

 

 

Рис. 10-41. Окклюзия воротной вены у новорождённых. Возраст к моменту появления первого эпизода кровотече­ния у 21 ребёнка с развитием блока воротной (портальной) вены в неонатальном периоде.

 

 

Печень имеет нормальные размеры и консис­тенцию. Признаки гепатоцеллюлярного пораже­ния, например желтуха или сосудистые звёздочки, отсутствуют. При остром тромбозе воротной вены асцит появляется рано и исчезает по мере разви­тия коллатерального кровообращения. Причиной асцита обычно является какой-либо дополнитель­ный фактор, подавляющий функцию гепатоцитов, например кровотечение или хирургическое вмеша­тельство. Асцит может наблюдаться у пожилых людей; в этом случае он связан с возрастным ухуд­шением функции печени [157].

Печёночная энцефалопатия у взрослых разви­вается довольно часто, обычно после каких-либо осложнений, например кровотечения, инфекции, или общего обезболивания. У пожилых больных при значительной выраженности портосистемно­го коллатерального кровообращения может наблю­даться хроническая энцефалопатия.

 

Визуализационные методы исследования

 

При УЗИ в просвете воротной вены можно вы­явить эхогенный тромб, а при цветном доппле­ровском картировании сигнала от воротной вены получить не удаётся [ИЗ].

При КТ тромб выглядит как дефект наполнения в просвете воротной вены, не усиливающий сиг­нала, в воротах печени выявляются многочислен­ные расширенные мелкие вены (рис. 10-42).

При МРТ в просвете воротной вены выявляются участки патологического сигнала, не отличающиеся по интенсивности от окружающих тканей на Т1-взве­шенных изображениях и имеющие повышенную интенсивность на Т2-взвешенных изображениях.

На ангиограммах, выполненных в венозной фазе, в воротной вене выявляют дефект наполнения либо воротная вена вообще не контрастируется. Ворот­ная вена не визуализируется и в том случае, когда кровь оттекает от неё через сильно развитые коллатерали.

 

Гематологические изменения

 

Уровень гемоглобина нормальный, если не про­исходит кровопотери. Лейкопения и тромбоцито­пения обусловлены гиперспленизмом. Тромбоци­ты и лейкоциты периферической крови, несмотря на уменьшение их количества, полноценны и пол­ностью выполняют свои функции.

Гиперспленизм не является показанием к спле­нэктомии. Свёртывание крови не нарушается.

 

Биохимическое исследование крови

 

Все общепринятые показатели функции печени в пределах нормальных значений. Повышение уровня глобулинов может быть следствием про­никновения в системное русло антигенов ки­шечных бактерий, особенно Escherichiacoli, обхо­дящих печень по коллатералям. Нарушение веноз­ного оттока от поджелудочной железы приводит к небольшому снижению её функции.

 

Прогноз

 

Прогноз определяется основным заболеванием. Исход более благоприятен, чем при циррозе, по­скольку функция печени не ухудшается. Прогноз у детей, как ни удивительно, благоприятный, и при соответствующем лечении рецидивов кровотечения больные доживают до взрослого возраста. По мере взросления частота эпизодов кровотечения умень­шается. У женщин кровотечение может развиться при беременности, но это наблюдается нечасто; дети рождаются нормальными.

 

Лечение

 

Необходимо выявлять и устранять причину за­болевания. Она может оказаться более серьёзной, чем портальная гипертензия. Например, ГЦК, про­растающая в воротную вену, является противопо­казанием для активной терапии кровоточащих ва­рикозно-расширенных вен пищевода. Если кро­вотечение из варикозно-расширенных вен развивается вследствие тромбоза воротной вены при эритремии, прежде чем проводить какое-либо хирургическое лечение, уменьшают количество тромбоцитов с помощью кровопусканий или на­значения цитостатиков; может потребоваться вве­дение антикоагулянтов.

 

 

Рис. 10-42. Компьютерная томограмма живота с контрастированием. Видна кавер­нозная трансформация воротной вены (указана стрелкой).

 

 

Профилактическое лечение варикозного расши­рения вен не показано. Разрыва этих вен может и не быть, так как с течением времени развиваются коллатерали.

При остром тромбозе воротной вены к моменту начала лечения тромб обычно успевает организо­ваться, поэтому антикоагулянтная терапия оказы­вается нецелесообразной. При своевременной диагностике назначение антикоагулянтов может предотвратить продолженный тромбоз.

При адекватном лечении, в том числе гемотран­сфузиями, дети после кровотечения обычно вы­живают. Нужно следить, чтобы переливаемая кровь была совместимой, и по возможности сохранять периферические вены. Следует избегать назначе­ния аспирина. Инфекция верхних дыхательных путей подлежит серьёзному лечению, поскольку она способствует развитию кровотечения.

Может потребоваться введение соматостатина, а иногда применение зонда Сенгстейкена—Блэйкмора.

Эндоскопическая склеротерапия является основ­ным методом неотложной терапии.

При значительном или рецидивирующем кро­вотечении склеротерапию можно применить и в качестве отсроченной меры. К сожалению, она неприменима при крупных варикозно-расширен­ных венах дна желудка, поэтому застойная гастропатия у таких больных сохраняется.

Оперативное вмешательство с целью снижения давления в воротной вене обычно произвести не удаётся, поскольку подходящие для шунтирования вены отсутствуют. Даже вены, имеющие нормаль­ный вид на венограммах, оказываются непригод­ными, что связано в основном с их тромбозом. У детей вены очень мелкие, их трудно анастомози­ровать. Выполнение операции затрудняет также наличие множества мелких коллатералей.

Результаты всех видов оперативных вмешательств крайне неудовлетворительны. Наименее успешна спленэктомия, после которой наблюдается самый большой процент осложнений. Наиболее благопри­ятные результаты даёт шунтирование (портокаваль­ное, мезентерикокавальное, спленоренальное), но обычно выполнить его не удаётся.

Если, несмотря на массивные гемотрансфузии, кро­вопотеря прогрессирует, может потребоваться пере­сечение пищевода с последующим восстановлением с помощью сшивающего аппарата. Этим методом не удаётся остановить кровотечение из варикоз­но-расширенных вен желудка. Кроме того, часто­та послеоперационных осложнений значительна. ТВПШ обычно выполнить не удаётся.

 

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Заболевания печени - Портальная гипертензия - Внепеченочная обструкция воротной вены