Обструкция селезёночной вены

 

Изолированная обструкция селезёночной вены вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Её причиной может оказаться любой из факторов, вызывающих обструкцию воротной вены. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудоч­ной железы, например рак (18%), панкреатит (65%), псевдокисты, и панкреатэктомия [8].

Если обструкция развивается дистальнее места впадения левой желудочной вены, кровь по кол­латералям, минуя селезёночную вену, попадает в короткие желудочные вены и затем в дно желудка и нижнюю часть пищевода, оттекая оттуда в ле­вую желудочную и воротную вену. Это приводит к весьма значительному варикозному расширению вен дна желудка; вены нижней части пищевода при этом расширяются незначительно.

Диагноз можно поставить на основании дан­ных чреспечёночной портографии, ангиографии внутренних органов (венозная фаза; рис. 10-43), КТ с контрастированием и МРТ. Лечение обычно заключается в спленэктомии, уменьшающей при­ток артериальной крови; однако при отсутствии кровотечения из варикозно-расширенных вен спле­нэктомия не показана [83].

 

 

Рис. 10-43. Чреспечёночная портограмма (верхняя стрелка) у мужчины 64 лет с эритремией выявила тромбоз селезёноч­ной вены (нижняя стрелка); верхняя брыжеечная и воротная вены проходимы. Этому больному после уменьшения коли­чества эритроцитов и тромбоцитов с помощью радиоактив­ного фосфора была успешно произведена спленэктомия.

 

 

Печёночные артериопортальные фистулы

 

Увеличение кровотока по воротной вене, вызван­ное артериопортальной фистулой, приводит к пор­тальной гипертензии. Большую роль в повышении портального давления играет вызванное возросшим кровотоком по воротной вене увеличение внутри-печёночного сопротивления. В портальных зонах печени происходит утолщение мелких ветвей во­ротной вены, сопровождающееся нерезко выражен­ным фиброзом и лимфоцитарной инфильтрацией. После облитерации фистулы повышение внутри-печёночного сопротивления может сохраняться.

Артериопортальные фистулы могут быть врож­дёнными или образуются в результате травм или злокачественных опухолей [142]. Острый ишемический.колит может быть причиной артериовеноз­ных фистул нижних брыжеечных сосудов.

При значительном размере фистул в правом верхнем квадранте живота выслушивается низкий артериальный шум. Возможны сильные боли. В других случаях фистула проявляется портальной гипертензией.

При УЗИ и КТ с контрастированием выявляют увеличенную печёночную артерию и расширенную внутрипеченочную часть воротной вены. Диагноз подтверждают ангиографически.

Селективная эмболизация фистулы является ме­тодом выбора и вытесняет хирургическое лечение.

 

Шунты между воротной и печёночной веной

 

Шунты между воротной и печёночной веной являются врождённой аномалией развития, кото­рая заключается в сохранении пупочно-брыжеечной венозной системы. Шунты могут связывать либо основные стволы воротной и печёночных вен, либо правую или левую ветви воротной вены и печёночные вены [26]. Выявить шунт можно с по­мощью УЗИ, КТ с контрастированием, МРТ или цветного допплеровского картирования. Ангиог­рафия позволяет верифицировать диагноз.

 

Внутрипечёночная пресинусоидальная и синусоидальная портальная гипертензия

(рис. 10-44)

 

Поражение портальных трактов

 

При шистосомозе портальная гипертензия раз­вивается в результате воспалительной реакции на яйца паразита мелких ветвей воротной вены.

При врождённом фиброзе печени причиной порталь­ной гипертензии, вероятно, является недостаточное количество терминальных ветвей воротной вены, обусловленное фиброзом портальных зон.

Портальная гипертензия описана при миелопроли­феративных заболеваниях, в том числе при миелоск­лерозе, миелоидном лейкозе и лимфогранулематозе |37|. Механизм её сложен. Частично она связана с инфильтрацией портальных зон гемопоэтическими клетками; определённая роль принадлежит тромбо­зу крупных и мелких ветвей воротной вены и узло­вой регенеративной гиперплазии [170].

При системном мастоцитозе портальная гипер­тензия обусловлена увеличением внутрипеченоч­ного сопротивления вследствие инфильтрации туч­ными клетками. Определённое значение имеет увеличение кровотока в селезёнке, вероятно выз­ванное открытием в ней артериовенозных шунтов в связи с высвобождением гистамина [53].

При первичном билиарном циррозе портальная гипертензия может быть первым проявлением за­болевания задолго до развития узловой регенера­ции, характерной для цирроза (см. главу 14). Ме­ханизм её развития точно не известен; по-види­мому, играет роль поражение портальных зон и сужение синусоидов, вызванное клеточной ин­фильтрацией. Аналогично может развиваться пор­тальная гипертензия при саркоидозе. Обычно она сопровождается массивным фиброзом.

 

Действие токсичных веществ

 

Токсичное вещество захватывается эндотелиаль­ными клетками, в основном липоцитами (клетка­ми Ито) в пространстве Диссе; они обладают фиброгенными свойствами и вызывают обструк­цию мелких ветвей воротной вены и развитие внутрипеченочной портальной гипертензии.

Портальную гипертензию вызывают неорганичес­кие препараты мышьяка, применяемые для лече­ния псориаза.

Поражение печени у рабочих, опрыскивающих виноградники в Португалии, может быть обуслов­лено контактом с медью. Заболевание может ос­ложняться развитием ангиосаркомы.

При вдыхании паров полимеризованного винилхлорида развивается склероз портальных венул с развити­ем портальной гипертензии, а также ангиосаркомы.

При интоксикации витамином А может возник­нуть обратимая портальная гипертензия — вита­мин А накапливается в клетках Ито [54]. К пресинусоидальному фиброзу и портальной гипертен­зии может приводить длительное применение цитостатиков, например метотрексата, 6-меркаптопурина и азатиоприна.

 

Печёночно-портальный склероз

 

Для печёночно-портального склероза характер­ны спленомегалия, гиперспленизм и портальная гипертензия без окклюзии воротной и селезёноч­ной вен и патологических изменений со стороны печени [84]. В патогенезе этого заболевания много неясного. Другие его названия: нецирротический портальный фиброз, нецирротическая портальная гипертензия, идиопатическая портальная гипертен­зия. Синдром Банти (термин, вышедший из упот­ребления) также, вероятно, относится к этой груп­пе заболеваний. В основе заболевания лежит по­вреждение внутрипеченочных ветвей воротной вены и эндотелиальных клеток синусоидов. Повышение внутрипеченочного сопротивления указывает на внутрипеченочную обструкцию портального русла. Причиной печёночно-портального склероза могут быть инфекции, интоксикации; во многих случаях причина остается неизвестной (рис. 10-45). У детей первым проявлением может быть внутрипеченоч­ный тромбоз мелких ветвей воротной вены.

 

 

Рис. 10-44. Этиология пресинусоидальной внутрипеченоч­ной портальной гипертензии. КПК — клетки перифери­ческой крови.

 

 

В Японии это заболевание встречается в основ­ном у женщин среднего возраста и характеризует­ся окклюзией внутрипеченочных ветвей воротной вены. Его этиология неизвестна. Сходным заболе­ванием, называемым нецирротическим портальным фиброзом, в Индии болеют молодые мужчины [135]. Предполагается связь этого заболевания с нали­чием мышьяка в питьевой воде и в средствах на­родной медицины. Более вероятно, что оно разви­вается вследствие многолетнего влияния на печень рецидивирующих кишечных инфекций.

 

 

Рис. 10-45. Факторы, играющие роль в развитии так называемой идиопатической первичной портальной гипертензии.

 

 

Случаи во многом сходного заболевания описа­ны в США [93] и Великобритании [66].

При биопсии печени выявляют склероз, а иног­да облитерацию внутрипеченочного венозного рус­ла, однако все эти изменения, особенно фиброз, могут быть выражены минимально. При аутопсии обнаруживают утолщение стенок крупных вен вблизи ворот печени и сужение их просвета. Не­которые изменения оказываются вторичными, вызванными частичным тромбозом мелких ветвей воротной вены с последующим восстановлением кровотока. Обычно имеется перисинусоидальный фиброз, но выявить его удаётся только при элект­ронной микроскопии.

При портальной венографии выявляют сужение мелких ветвей воротной вены и уменьшение их количества. Периферические ветви имеют неров­ные контуры и отходят под острым углом. Неко­торые крупные внутрипеченочные ветви могут не заполняться контрастным веществом, одновремен­но вокруг них отмечается разрастание очень тон­ких сосудов. Контрастное исследование печёноч­ных вен подтверждает изменения сосудов; при этом часто обнаруживают веновенозные анастомозы.

 

Синдром тропической спленомегалии

 

Этот синдром развивается у лиц, проживающих в эндемичных для малярии регионах, и проявля­ется спленомегалией, лимфоцитарной инфильтра­цией синусоидов, гиперплазией клеток Купффера, повышением уровня IgM и титра сывороточных антител к малярийным плазмодиям. При длитель­ной химиотерапии противомалярийными препара­тами наступает улучшение. Портальная гипертен­зия незначительная, кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается редко [135].

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Заболевания печени - Портальная гипертензия - Внепеченочная обструкция воротной вены