- Родительская категория: Заболевания печени
- Категория: Портальная гипертензия
Портальная гипертензия обычно развивается в результате обструкции кровотока на любом участке воротной вены. Давление внутри селезёнки отражает давление в селезёночной вене. Измерить давление в самой воротной вене можно с помощью чреспечёночной пункции [146]. Давление заклинивания вен печени отражает давление в синусоидах. Венография или ангиография внутренних органов позволяет выявить участок обструкции и оценить коллатеральное кровообращение. По результатам биопсии печени можно определить локализацию и причину обструкции. Основываясь на результатах этих методов исследования, портальную гипертензию можно разделить на 2 группы: 1) пресинусоидальную (внепечёночную или внутрипеченочную) и 2) собственно внутрипеченочную, которая развивается при ряде заболеваний печени (рис. 10-39, табл. 10-3)[1]. Эта классификация имеет практическое значение. Пресинусоидальная гипертензия, включая обструкцию синусоидов пролиферирующими клетками Купффера или другими клетками, не сопровождается значительным ухудшением функции печени, поэтому в случае кровотечения из варикозно-расширенных вен редко развивается печёночная недостаточность. Наоборот, при собственно внутрипеченочной портальной гипертензии печёночная недостаточность после кровотечения развивается часто.
Внепеченочная обструкция воротной вены
Внепеченочная обструкция воротной вены вызывает внепеченочную пресинусоидальную портальную гипертензию. Возможна обструкция любого участка воротной вены. Соединительные вены — venaecomitantes — увеличиваются, чтобы доставить кровь из воротной вены в печень, и приобретают вид кавернозного сосудистого образования. Воротная вена, превратившаяся в фиброзный тяж, распознаётся с трудом, среди множества мелких сосудов. Такая кавернозная трансформация развивается при любом нарушении кровотока в основном стволе вены (см. рис. 10-31).
Этиология
Инфекции
У новорождённых причиной внепеченочной пресинусоидальной гипертензии может служить омфалит, в том числе вызванный катетеризацией пупочной вены (рис. 10-40) [156]. Инфекция распространяется по пупочной вене на левую ветвь воротной вены, а затем на её основной ствол. У детей более старшего возраста причиной служат острый аппендицит и перитонит.
Таблица 10-3. Классификация портальной гипертензии
Пресинусоидальная |
|
Внепеченочная |
Блокада воротной вены Увеличение кровотока через селезёнку |
Внутрипеченочная |
Инфильтрация портальной зоны Токсическая Печёночно-портальный склероз |
Печёночная |
|
Внутрипеченочная |
Цирроз |
Постсинусоидальная |
Другие заболевания, сопровождающиеся образованием узлов Блокада печёночной вены |
Окклюзия воротной вены особенно часто встречается в Индии, обусловливая 20—30% всех случаев кровотечения из варикозно-расширенных вен. У новорождённых её причиной могут быть дегидратация и инфекции.
Обструкция воротной вены может развиваться при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона.
Она может быть также осложнением инфекции жёлчных путей, например вследствие желчнокаменной болезни или первичного склерозирующего холангита.
Хирургические вмешательства
Обструкция воротной и селезёночной вен часто развивается после спленэктомии, особенно если перед операцией количество тромбоцитов было нормальным. Тромбоз распространяется из селезёночной вены на основной ствол воротной вены. Особенно часто он развивается при миелоидной метаплазии [18]. Аналогичная последовательность событий наблюдается при тромбозе сформированного хирургическим путём портосистемного шунта.
Тромбоз воротной вены может развиться как осложнение крупных и сложных операций на печени и желчных путях, например, при устранении стриктуры или при удалении кисты холедоха.
Рис. 10-39. Причины портальной гипертензии: а — под- и надпеченочные; б — внутрипеченочные. Эти виды портальной гипертензии могут иметь общие проявления: давление заклинивания вен печени при пресинусоидальной портальной гипертензии может быть высоким, особенно при прогрессировании заболевания, что указывает на вовлечение синусоидов или коллатералей. Синусоидальный компонент может отмечаться при надпечёночной портальной гипертензии [34]. С — синусоиды; К — коллатерали.
Травмы
Повреждение воротной вены иногда наблюдается при автомобильных травмах или проникающих ножевых ранениях. Разрыв воротной вены в 50% случаев приводит к смерти, единственным способом остановки кровотечения является перевязка вены.
Состояния, сопровождающиеся усиленным тромбообразованием
У взрослых состояние гиперкоагуляции нередко вызывает тромбоз воротной вены. Чаще оно наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях, которые могут протекать латентно [159]. При аутопсии макроскопически и гистологически часто выявляют тромботические изменения у больных, страдавших портальной гипертензией и миелопролиферативным заболеванием [170]. Тромбоз воротной вены сопровождается асцитом и варикозным расширением вен пищевода.
Тромбоз воротной вены может осложнять течение врождённой недостаточности С-белка [159].
Инвазия и сдавление опухолью
Классический пример опухоли, которая может прорасти в воротную вену или сдавить её, — ГЦК. Блок воротной вены может вызвать также рак поджелудочной железы (обычно её тела) или других соседних с веной образований. При хроническом панкреатите часто происходит обструкция селезёночной вены, воротная вена поражается редко (5,6%) [8].
Врождённые аномалии
Возможна врождённая обструкция любого участка правой и левой желточных вен, из которых формируется воротная вена. Воротная вена может вообще отсутствовать, и кровь от внутренних органов оттекает в центральные вены, в основном в нижнюю полую [96]. В воротах печени венозные коллатерали не образуются.
Врождённые аномалии воротной вены обычно сочетаются с другими врождёнными пороками развития [96, 104, 172].
Цирроз печени
Цирроз печени очень редко осложняется тромбозом воротной вены [105]. Наиболее частой причиной при этом оказывается ГЦК, развившаяся на фоне цирроза. Другой механизм обструкции воротной вены — тромбоцитоз после спленэктомии. Пристеночные тромбы, обнаруживаемые в просвете воротной вены при аутопсии, по-видимому, образуются в терминальном состоянии. Существует опасность гипердиагностики тромбоза, поскольку при визуализационных методах исследования воротная вена иногда не заполняется, что связано с перераспределением крови в крупные коллатерали или в увеличенную селезёнку.
Другие причины
В очень редких случаях тромбоз воротной вены бывает связан с беременностью, а также с длительным приёмом пероральных контрацептивов, особенно женщинами старшего возраста [24].
Блок воротной вены может быть связан с системным заболеванием вен, особенно с мигрирующим тромбофлебитом.
При ретроперитонеальном фиброзе плотная фиброзная ткань может сдавливать воротную вену.
Неизвестные причины
Примерно у половины больных после тщательного обследования причина обструкции воротной вены остаётся неизвестной (рис. 10-40). У некоторых из них выявляют сопутствующие аутоиммунные заболевания, например гипотиреоз, сахарный диабет, пернициозную анемию, дерматомиозит, ревматоидный артрит [172]. В ряде случаев обструкция развивается после недиагностированных инфекций органов брюшной полости, например после аппендицита или дивертикулита.
- Назад
- Вперёд >>