ПЕЧЁНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

 

Неврологическими осложнениями ФПН явля­ются печёночная энцефалопатия и отёк головного мозга с повышением внутричерепного давления. Клинические проявления этих синдромов имеют много общего (рис. 8-2). На ранних стадиях энце­фалопатия обычно не сопровождается повышени­ем внутричерепного давления. Переход сопора в глубокую кому и появление децеребрационной ригидности (III—IV стадия энцефалопатии) указы­вают на высокий риск возникновения у больного отёка головного мозга.

Патогенез печёночной энцефалопатии сложен (см. главу 7). Ключевым звеном является неспо­собность печени удалять токсичные, в основном азотсодержащие, вещества из сосудистого русла. В противоположность коме при циррозе печени роль портосистемного шунтирования в развитии энцефалопатии невелика. Повышается уровень аммиака в крови (и, по-видимому, аминов), но это повышение не коррелирует с глубиной комы и прогнозом. Для выбора тактики лечения эти пока­затели не играют существенной роли.

Энцефалопатия часто развивается внезапно и может предшествовать желтухе. Проявления энце­фалопатии (возбуждение, изменения личности, бред и беспокойство) отличаются от неврологи­ческих симптомов у больных с хроническими за­болеваниями печени. Могут отмечаться асоциаль­ное поведение или нарушения характерологичес­ких особенностей. Ночные кошмары, головная боль и головокружение относятся к неспецифическим начальным симптомам. Появление делириозного, маниакального состояния и судорожного синдро­ма указывает на стимуляцию ретикулярной систе­мы. Периоды спутанного сознания часто сочета­ются с неадекватным поведением. Для делирия характерно беспокойство. Издаваемые больным пронзительные крики могут быть спонтанными или спровоцированными незначительными стимулами. Поведение часто буйное. «Хлопающий» тремор может носить временный характер и остаться не­замеченным. Отмечается печёночный запах изо рта.

Прогноз при 1 и II стадиях энцефалопатии ( при спутанном сознании или сопоре) благоприятный. При 111 и IV стадиях прогноз значительно хуже.

 

ОТЁК ГОЛОВНОГО МОЗГА (ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ)

 

ФПН-сопровождается отёком головного мозга, который может приводить к повышению внутриче­репного давления. При I и II стадиях энцефалопа­тии это осложнение встречается редко, а в IV ста­дии разивается у большинства больных. Повыше­ние внутричерепного давления может привести к вклинению ствола головного мозга (рис. 8-3), ко­торое является наиболее частой причиной смерти (в 81% случаев) [28]. Отёк мозга может быть гене­рализованным или локальным в зависимости от содержания воды. Патогенез отёка сложен [34]. Ведущими считаются два механизма: сосудистый и цитотоксический. Сосудистый механизм обус­ловлен нарушением гематоэнцефалического барь­ера с выходом плазмы в спинномозговую жидкость. В основе цитотоксического механизма лежат кле­точные изменения, приводящие к переходу воды в клетки головного мозга по осмотическому гради­енту. Результаты экспериментальных исследований

 

 

Рис. 8-2. Нарушение функции головного мозга при ФПН. Предполагаемая связь между метаболической энцефалопа­тией, повышением внутричерепного давления и изменени­ями мозгового кровотока при прогрессировании печёноч­ной недостаточности. (Воспроизведено с разрешения авто­ров [34]).

 

 

 

Рис. 8-3. Отёк головного мозга у больного, умершего от печёночной комы. Следует обратить внимание на вдавле­ние мозжечка. См. также цветную иллюстрацию на с. 770.

 

 свидетельствуют о большей роли цитотоксическо­го механизма [74].

Мозговой кровоток зависит от соотношения дав­ления в сонных артериях и внутримозгового давле­ния. У большинства больных в IV стадии энцефа­лопатии кровоток неадекватен, что вызывает гипок­сию головного мозга [92] и может провоцировать развитие его отёка. Моделирование острой печё­ночной недостаточности в эксперименте на живот­ных выявило нарушение ауторегуляции мозгового кровотока (в норме обеспечивающей поддержание кровотока, несмотря на снижение системного артериального давления) [55], что свидетельствует об особенно высокой опасности системной артери­альной гипотензии у больных с ФПН.

Повышение внутричерепного давления можно заподозрить при наличии систолической артери­альной гипертензии (постоянной или преходящей) и повышения мышечного тонуса с миоклонусом, приводящим к разгибанию и гиперпронации вер­хних конечностей и разгибанию ног (децеребрационная ригидность). Могут нарушиться коорди­нированные движения глазных яблок с развитием косоглазия. При отсутствии эффекта от терапии эти симптомы прогрессируют, приводя к потере зрачковых рефлексов и остановке дыхания вслед­ствие вклинения ствола головного мозга.

 

КОАГУЛОПАТИЯ

 

В печени образуются все факторы свёртывания (за исключением фактора VIII), ингибиторы свёр­тывания и белки фибринолитической системы (см. главу 4). Она участвует также в выведении активи­рованных факторов свёртывания. Коагулопатия при ФПН имеет сложный генез и обусловлена не только дефицитом факторов свёртывания, но и повыше­нием фибринолитической активности, наиболее вероятной причиной которой является внутрисо­судистое свёртывание [72]. Количество тромбоци­тов может снижаться вследствие усиленного их потребления или пониженного образования. Фун­кция тромбоцитов при ФПН также нарушена.

Возникающая коагулопатия предрасполагает к кровотечению, которое может быть спонтанным и возникает из слизистых оболочек; может наблю­даться кровотечение в желудочно-кишечный тракт или кровоизлияние в вещество головного мозга, что является частой причиной смерти.

Для оценки состояния системы свёртывания крови наиболее широко используется исследова­ние протромбинового времени. Оно позволяет оп­ределить прогноз и является одним из критериев при решении вопроса о необходимости трансплан­тации печени (см. табл. 8-5) [66].

 

ГИПОГЛИКЕМИЯ, ГИПОКАЛИЕМИЯ, МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

 

Гипогликемия встречается у 40% больных с ФПН [62]. Она может быть стойкой и не поддаваться коррекции. Характерен высокий уровень инсули­на в плазме, что объясняется уменьшением его захвата печенью; в поражённой печени снижен также глюконеогенез. Гипогликемия может при­водить к быстрому ухудшению неврологического статуса и смерти больных и является состоянием, которое может хорошо корригироваться путем про­ведения соответствующей терапии.

Часто встречается гипокалиемия, патогенез ко­торой частично можно объяснить усиленным вы­ведением калия с мочой с неадекватным воспол­нением его потерь, а также введением больным в качестве энергетического субстрата больших доз глюкозы. Уровень натрия в сыворотке снижен, особенно значительно в терминальной стадии ФПН. К другим электролитным изменениям, встречающимся при ФПН, относятся гипофосфа­темия, гипокальциемия и гипомагниемия.

Часто встречаются изменения кислотно-основ­ного равновесия. Причиной респираторного алка­лоза является усиленное дыхание, связанное с пря­мой стимуляцией дыхательного центра неизвест­ными токсичными веществами. Респираторный ацидоз может быть обусловлен повышением внут­ричерепного давления и подавлением дыхательной деятельности, а также лёгочными осложнениями. Приблизительно у половины больных в III стадии комы развивается лактацидоз. Он связан с недо­статочным кровоснабжением тканей на фоне ар­териальной гипотензии и гипоксемии. Метаболи­ческий ацидоз наиболее часто встречается при ФПН, вызванной отравлением парацетамолом; снижение рН является при этом одним из критериев необхо­димости трансплантации печени (табл. 8-5).

 

ИНФЕКЦИОННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

 

У 90% больных с острой печёночной недоста­точностью и энцефалопатией III и более тяжёлой стадии развиваются инфекционные осложнения (рис. 8-4) [77]. У 25% больных отмечается сопут­ствующая бактериемия. Чаще всего поражаются органы дыхания. Высокая частота инфекционных осложнений может быть обусловлена снижением защитных сил организма, нарушением функции клеток Купффера и нейтрофилов, а также сниже­нием содержания в крови фибронектина, опсонинов и белков системы комплемента [46]. У боль­ных с острой печёночной недостаточностью, выз­ванной интоксикацией парацетамолом, снижено образование супероксида и перекиси водорода в нейтрофилах [17]. Снижение лёгочной вентиляции, подавление кашлевого рефлекса, наличие эндотрахеальных трубок, венозных и мочевых катетеров повышают риск развития инфекционных ослож­нений. Может развиться спонтанный бактериаль­ный перитонит [15].

Сепсис, инфекционные осложнения со стороны органов дыхания и мочевыделительной системы обычно развиваются в течение 3 сут после поступ­ления больного в клинику. В некоторых случаях не удаётся обнаружить источник инфекции, одна­ко бактериологическое исследование дистальных концов удаленных венозных катетеров может выя­вить их инфицированность. Типичные проявления сепсиса, например лихорадка и лейкоцитоз, могут отсутствовать (см. рис. 8-4). Более чем у двух тре­тей больных инфекционные осложнения вызыва­ют грамположительные микроорганизмы, обычно стафилококки, реже обнаруживают стрептококки и грамотрицательные бактерии. У трети больных развивается грибковая инфекция, которая остаёт­ся нераспознанной и представляет угрозу для жизни [78]. Инфекционные осложнения у таких больных имеют характерные клинические особенности (табл. 8-4).

Инфекционные осложнения очень часто приво­дят к ухудшению состояния и смерти больных.

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ПОЧЕК

В связи со сниженным образованием мочевины в печени концентрация её в крови не служит адек­ватным критерием функции почек. Предпочтитель­но исследование содержания креатинина в сыво­ротке. Функциональная почечная недостаточность (гепаторенальный синдром) с острым канальцевым некрозом или без него развивается приблизитель­но у 55% больных [75]. Для неё характерны спаз­мы почечных сосудов и сниженная экскреция про­стагландинов почками [39]. Сепсис, эндотоксемия, кровотечения и артериальная гипотензия приво­дят к острому канальцевому некрозу.

 

НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ: СИСТЕМНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ

 

Печёночная недостаточность сопровождается артериальной гипотензией [84]. Она характеризу­ется низким периферическим сосудистым сопро­тивлением и повышением сердечного выброса, которые коррелируют со степенью поражения пе­чени. Причины гипотензии, помимо сепсиса и эндотоксемии, остаются неясными; возможно, имеют значение некоторые медиаторы, например простагландины и оксид азота. Скрытая тканевая гипоксия на уровне микроциркуляции приводит к развитию лактацидоза. Снижен захват кислорода тканями [9]. Циркуляторные изменения сочетаются с уменьшением церебрального кровотока и спаз­мом почечных сосудов. Инфузия N-ацетилцистеина улучшает доставку кислорода и захват его тка­нями; возможная роль в этом эффекте принадле­жит окиси азота [42].

На поздних стадиях встречаются различные на­рушения ритма сердца [9], связанные с электро­литными расстройствами, ацидозом, гипоксией и наличием катетеров в лёгочной артерии.

Подавление функции ствола головного мозга не­изменно приводит к недостаточности кровообра­щения.

 

 

Рис. 8-4. Клинические признаки бактериальных инфекций у 50 больных с острой печёночной недостаточностью, у ко­торых результаты бактериологического исследования были положительными. Повышение температуры тела и лейко­цитоз оказались ненадёжными диагностическими призна­ками бактериальной инфекции. (Воспроизведено с разре­шения авторов [77].)

 

 

Таблица 8-4. Признаки системной грибковой ин­фекции

 

Прогрессирование комы после кажущегося начального улучшения

Лихорадка, резистентная к лечению антибиотиками Наличие почечной недостаточности Значительный лейкоцитоз

 

 

ЛЁГОЧНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

 

К лёгочным осложнениям относятся аспирация желудочного содержимого или крови, ателектазы, респираторные инфекции и подавление дыхатель­ной функции вследствие сдавления ствола голов­ного мозга. Внутрилегочное артериовенозное шун­тирование усугубляет гипоксию. Может развиться отёк лёгких. Респираторный дистресс-синдром взрослых обычно не поддаётся терапии и приво­дит к смерти больных.

Рентгенография органов грудной клетки выяв­ляет отклонения от нормы более чем у половины больных [87]: коллапс доли лёгкого, диффузное усиление лёгочного рисунка, аспирационную пнев­монию и у четверти больных — некардиогенный отёк лёгких.

 

ОСТРЫЙ ПАНКРЕАТИТ

 

Острый геморрагический панкреатит и панкреонекроз часто наблюдаются у больных, умирающих от ФПН. Их трудно распознать у коматозного боль­ного, однако иногда они могут явиться причиной смерти. Необходим постоянный контроль амила­зы сыворотки, активность которой повышена у трети больных.

Причинами острого панкреатита при ФПН яв­ляются дуоденит, обнаруживаемый при фульми­нантном гепатите, кровоизлияние в поджелудоч­ную железу и окружающие её ткани, вирусы, тера­пия кортикостероидами и шок.

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Заболевания печени - Фульминантная печеночная недостаточность - Осложнения фульминантной печеночной недостаточности