В печени находятся полипотентные клетки, ко­торые могут дифференцироваться на ретикулоэн­дотелиальные, миелоидные и лимфоидные клет­ки, которые могут подвергнуться злокачественно­му перерождению (лейкоз, лимфома). Оно обычно сочетается с системным заболеванием, редко раз­вивается как первичное заболевание печени. Сни­женная гемопоэтическая активность в костном мозге приводит к появлению очагов внекостномоз­гового гемопоэза в печени. При ретикулоэндоте­лиальных болезнях накопления поражаются как пе­чень, так и другие органы. В настоящем разделе рассматривается поражение печени при этой об­ширной группе заболеваний.

Печень может вовлекаться в разной степени. Клинические проявления поражения печени обыч­но отсутствуют, однако отмечается лёгкое откло­нение от нормы биохимических показателей её функции. В постановке диагноза помогает биопсия печени. Для установления типа клеток или забо­левания может понадобиться окраска срезов с ис­пользованием моноклональных антител. При оча­говом поражении требуется исследование серии срезов. Если сканирование выявляет очаговое по­ражение, целесообразна прицельная биопсия.

Редко первичное заболевание печени осложня­ется фульминантной печёночной недостаточнос­тью вследствие вытеснения гепатоцитов злокаче­ственными клетками. Это описано при остром лимфобластном лейкозе [10], неходжкинской лим­фоме [51], монобластной трансформации при хро­ническом миелолейкозе [36] и злокачественном гистиоцитозе [5]. Важно отдифференцировать эти заболевания от печёночной недостаточности вслед­ствие вирусного или лекарственного гепатита, так как при гемобластозе трансплантация печени про­тивопоказана [51].

Острые и хронические отклонения функциональ­ных печёночных проб могут быть следствием ле­чения основного заболевания, в связи с чем необ­ходимо пересматривать назначенные препараты.

Использование более агрессивной химиотерапии повышает риск гепатотоксических лекарственных реакций. Множественные гемотрансфузии являют­ся частой причиной гепатита С и ни А ни В ни С и в меньшей степени гепатита В. Гепатит у больных с иммунодефицитом обычно характеризуется мягким течением. HBV способен реактивироваться на фоне цитостатической или иммунодепрессивной терапии, после прекращения которой может развиться эпи­зод, подобный фульминантному гепатиту. Полага­ют, что это обусловлено эффектом «рикошета» на фоне восстановления функции иммунной системы и гибелью большого количества гепатоцитов, содер­жащих вирус [7, 27].

Миелопролиферативные заболевания, лейкозы или лимфомы могут осложняться желудочно-ки­шечным кровотечением. В ряде случаев это обус­ловлено пептическими язвами или эрозиями. Воз­никающий на фоне гиперкоагуляции тромбоз пе­чёночной, воротной или селезёночной вены может осложниться портальной гипертензией. У 14 из 33 больных с тромбозом воротной вены неопухоле­вой природы были обнаружены признаки миело­пролиферативного заболевания [47].

Иногда портальная гипертензия является пресинусоидальной и обусловлена инфильтративны­ми поражениями портальных зон и синусоидов. В других случаях важную роль играет повышенный кровоток вследствие спленомегалии. При повы­шении давления заклинивания в печёночной вене и нормальном градиенте внутриселезёночного дав­ления может быть показана спленэктомия [29]. При системном мастоцитозе [9] и миелоидной метаплазии [38] возникновению портальной ги­пертензии может способствовать образование но­вых волокон в синусоидах. Портальный и центролобулярный фиброз может быть следствием ци­тостатической терапии, проводимой в связи с основным заболеванием.

 

 

Лейкоз

 

Миелолейкоз

 

При миелолейкозе печень увеличена, имеет глад­кую поверхность и плотную консистенцию; на раз­резе видны маленькие бледные узлы.

При микроскопическом исследовании (рис. 4-4 и 4-5) выявляют инфильтрацию портальных трак­тов и синусоидов незрелыми и зрелыми клетками миелоидного ряда. Незрелые клетки располагают­ся снаружи от стенки синусоидов.

Расширение портальных трактов отмечается за счёт инфильтрации миелоцитами и полиморфно­ядерными лейкоцитами (нейтрофилами и эозино­филами): видны также круглые клетки. Тяжи печеночных клеток сдавлены лейкемическими скоп­лениями.

 

 

Рис. 4-4. Миелолейкоз. Архитектоника печени не измене­на. однако в синусоидах и портальных трактах (П) увеличе­но количество клеток миелоидного ряда. В — печёночная венула. Окраска кармином по Бесту, х70.

 

 

 

Рис. 4-5. Миелолейкоз. В стенке синусоидов видны клетки миелоидного и лимфоидного ряда, лежащие кнаружи от эн­дотелиального слоя. Окраска по Лейшмену, х350.

 

 

Лимфолейкоз

 

Макроскопически печень умеренно увеличена с бледными участками на разрезе.

Микроскопически (рис. 4-6) лейкемическая ин­фильтрация выявляется только в портальных трак­тах, являющихся в норме участками локализации лимфоидной ткани в печени. Портальные тракты расширены и содержат зрелые и незрелые клетки лимфоидного ряда. Синусоиды не поражаются. Печёночные клетки не изменены.

 

 

Рис. 4-6. Лимфолейкоз. Архитектоника печени не наруше­на, однако портальный тракт (П) содержит много клеток лимфоцитарною ряда. Синусоиды не поражены. В — печё­ночная венула. Окраска кармином по Бесту, х70.

 

 

Волосатоклеточный лейкоз

 

Обычно имеет место вовлечение печени, однако специфические клинические и биохимические при­знаки её поражения наблюдаются редко. Гистоло­гическое исследование выявляет инфильтрацию синусоидов и портальных трактов мононуклеар­ными светлыми клетками с застоем в синусоидах и их четкообразными изменениями [52J. Ангиоматозные поражения, обычно перипортальные, представляют собой заполненные кровью полос­ти, выстланные волосатыми клетками. В залитых метакрилатом гистологических препаратах ткани печени в волосатых клетках обнаруживают актив­ность тартратрезистентной кислой фосфатазы [52].

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Заболевания печени - Гематологические аспекты заболеваний печени - Печень при миело- и лимфопролиферативных процессах