Клинико-иммунологический синдром, характеризующийся сочетанием признаков нескольких заболеваний

— СКВ, системной склеродермии, полимиозита, реже ревматоидного артрита и высоким титром антител к nРНП - или nРНП-антигенам. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30—40 лет.

Этиология и патогенез. Наличие высокого титра аутоантител к nРНП - или uРНП-антигенам позволяет обсуждать значение аутоиммунных реакций, направленных на компоненты ядра клеток. Обнаруживаются свидетельства роли иммунокомплексных процессов, в частности в стенке кровеносных сосудов мышц, дермоэпидермального стыка обнаружены IgG, IgM и комплемент. Особенностью патогенеза С. с.э. является развитие пролиферативных процессов во внутренней и средней оболочке крупных сосудов с клинической картиной легочной гипертензии и реже — других сосудистых проявлений. Возможна и генетическая предрасположенность.

Клиническая картина Характеризуется сочетанием таких признаков системной склеродермии, как синдром Рейно с плотным отеком кистей рук и гипокинезией пищевода, с полимиозитом и некоторыми признаками СКВ — полиартралгии или рецидивирующий неэрозивный полиартрит, разнообразные неспецифические кожные высыпания, полисерозит.

Не столь редко клиническая картина дополняется признаками синдрома Шегрена. Поражение почек и цереброваскулит, характерные для СКВ, редкие признаки при этом синдроме. В целом перечисленные клинические проявления не столь тяжелы как при системной склеродермии, СКВ и полимиозите. Однако в последние годы участились исходы С. с.з. в легочную гипертензию, весьма напоминающую первичную.

Диагноз Основывается на сочетании перечисленных выше клинических признаков, среди которых наиболее часто наблюдаются синдром Рейно и плотный отек кистей, гипокинезия пищевода и реже миозит, подтвержденный при исследовании биоптата или лабораторно (повышение содержания креатинфосфокиназы в сыворотке крови) и артрит (поражение 2—3 и более суставов). Наибольшее значение в дифференциации С. с.з. от системной склеродермии имеет наличие высокого титра антител к РНП (более 1.160).

Лечение. Основное значение имеют кортикостероиды, доза их определяется характером органной патологии (от 10 до 30 мг в сутки). Курс продолжается от нескольких недель до нескольких лет. Цитостатики обычно используют при выраженных побочных эффектах кортикостероидов и при высокой степени активности болезни. Кроме того, необходимо симптоматическое лечение (например, при синдроме Рейно назначают нифедипин и другие средства).

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Смешанное заболевание соединительной ткани