Редко встречающееся нарушение обмена, генетически детерминированное, при котором железо избыточно всасывается из кишечника в кровь и накапливается в тканях.

Клиническая картина. У больных наблюдаются грифельно-серая пигментация кожи, гипогонадизм, цирроз печени и диабет. Первичный ГХ встречается в 10 раз чаще у мужчин, преимущественно в 50—60- летнем возрасте. Считают, что ГХ не является самостоятельной нозологической единицей. В последнее время предполагают, что в некоторых случаях важными триггерными факторами в развитии данной патологии являются алкогольные напитки, особенно вино и железосодержащие тоники.

Диагноз Обычно устанавливают на основании биопсии печени. При исследовании тканей отмечается выраженное отложение железа в гепатоцитах и менее четкое в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах (клетки Купфера). Имеется фиброз печени и поджелудочной железы. В коже обнаруживают повышенную меланиновую пигментацию, а в более глубоких слоях дермы может выявляться отложение железа. Нередко определяются гиперферрелия до 4 г/л и низкая железосвязывающая способность сыворотки крови при значительном увеличении процента насыщения трансферрина железом —90% (в норме 45%). В моче определяются сахар и избыточное содержание уробилиногена. Может быть выявлено по специальной методике (тест Rous) содержание железа в осадке мочи.

Дифференциальный диагноз. Подобная пигментация кожи наблюдается и при вторичном гемосидерозе вследствие повторных переливаний крови, однако при этом не бывает висцерального фиброза и редки клинические признаки диабета. Следует исключить другие расстройства пигментации (аддисонова болезнь, охроноз, аргирия, арсеникоз, поздняя кожная порфирия). Иногда ошибочно ставят диагноз гемохроматоза при портальном циррозе, так как при этом в печени, особенно у лиц, страдающих алкоголизмом, обнаруживается повышенное отложение железа.

Артропатия наблюдается, как правило, у большинства больных при классической картине гемохроматоза. Чаще поражаются межфаланговые суставы кистей, реже — коленные и тазобедренные. Клинические проявления могут ограничиваться артралгиями, но нередки рецидивирующие синовиты. В целом при клиническом, рентгенологическом и морфологическом исследованиях обнаруживаются признаки, характерные для остеоартроза, нередко в сочетании с хондрокальцинозом и развитием острых микрокристаллических артритов (кальциевая подагра). Отложение пирофосфата кальция может привести к значительным деструктивным изменениям сустава. При исследовании синовиальной жидкости могут быть выявлены кристаллы пирофосфата кальция, а при биопсии синовиальной ткани — повышенное содержание железа.

Лечение. Удовлетворительных методов лечения пока нет. Благоприятное влияние при ГХ оказывают повторные кровопускания по 500 мл в неделю на протяжении 1 — 2 лет до поддержания уровня железа в сыворотке крови не выше 150 мкг% (27 мкмоль/л), а также применение хелатов, в частности дезферриоксамина, которые в отдельных случаях дают эффект и особенно показаны в тех случаях (анемия), когда нельзя делать частые кровопускания. Лечение артропатий симптоматическое, сходное с таковым при остеоартрозе и хондрокальцинозе. В последнее время сообщается о необходимости артропластики тазобедренного сустава, обусловленной деструктивными изменениями и головки бедра, возникшими либо в результате отложений пирофосфата кальция, либо вследствие образования специфичных для данной болезни субкортикальных множественных

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Гемохроматоз (бронзовый диабет, первичная сидерофилия)