Редко встречающееся нарушение обмена, генетически детерминированное, при котором железо избыточно всасывается из кишечника в кровь и накапливается в тканях.

Клиническая картина. У больных наблюдаются грифельно-серая пигментация кожи, гипогонадизм, цирроз печени и диабет. Первичный ГХ встречается в 10 раз чаще у мужчин, преимущественно в 50—60- летнем возрасте. Считают, что ГХ не является самостоятельной нозологической единицей. В последнее время предполагают, что в некоторых случаях важными триггерными факторами в развитии данной патологии являются алкогольные напитки, особенно вино и железосодержащие тоники.

Диагноз Обычно устанавливают на основании биопсии печени. При исследовании тканей отмечается выраженное отложение железа в гепатоцитах и менее четкое в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах (клетки Купфера). Имеется фиброз печени и поджелудочной железы. В коже обнаруживают повышенную меланиновую пигментацию, а в более глубоких слоях дермы может выявляться отложение железа. Нередко определяются гиперферрелия до 4 г/л и низкая железосвязывающая способность сыворотки крови при значительном увеличении процента насыщения трансферрина железом —90% (в норме 45%). В моче определяются сахар и избыточное содержание уробилиногена. Может быть выявлено по специальной методике (тест Rous) содержание железа в осадке мочи.

Дифференциальный диагноз. Подобная пигментация кожи наблюдается и при вторичном гемосидерозе вследствие повторных переливаний крови, однако при этом не бывает висцерального фиброза и редки клинические признаки диабета. Следует исключить другие расстройства пигментации (аддисонова болезнь, охроноз, аргирия, арсеникоз, поздняя кожная порфирия). Иногда ошибочно ставят диагноз гемохроматоза при портальном циррозе, так как при этом в печени, особенно у лиц, страдающих алкоголизмом, обнаруживается повышенное отложение железа.

Артропатия наблюдается, как правило, у большинства больных при классической картине гемохроматоза. Чаще поражаются межфаланговые суставы кистей, реже — коленные и тазобедренные. Клинические проявления могут ограничиваться артралгиями, но нередки рецидивирующие синовиты. В целом при клиническом, рентгенологическом и морфологическом исследованиях обнаруживаются признаки, характерные для остеоартроза, нередко в сочетании с хондрокальцинозом и развитием острых микрокристаллических артритов (кальциевая подагра). Отложение пирофосфата кальция может привести к значительным деструктивным изменениям сустава. При исследовании синовиальной жидкости могут быть выявлены кристаллы пирофосфата кальция, а при биопсии синовиальной ткани — повышенное содержание железа.

Лечение. Удовлетворительных методов лечения пока нет. Благоприятное влияние при ГХ оказывают повторные кровопускания по 500 мл в неделю на протяжении 1 — 2 лет до поддержания уровня железа в сыворотке крови не выше 150 мкг% (27 мкмоль/л), а также применение хелатов, в частности дезферриоксамина, которые в отдельных случаях дают эффект и особенно показаны в тех случаях (анемия), когда нельзя делать частые кровопускания. Лечение артропатий симптоматическое, сходное с таковым при остеоартрозе и хондрокальцинозе. В последнее время сообщается о необходимости артропластики тазобедренного сустава, обусловленной деструктивными изменениями и головки бедра, возникшими либо в результате отложений пирофосфата кальция, либо вследствие образования специфичных для данной болезни субкортикальных множественных

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Гемохроматоз (бронзовый диабет, первичная сидерофилия)