Системное аллергическое заболевание, во многих отношениях приближающееся к узелковому периартерииту и характеризующееся постоянной гиперэозинофилией в периферической крови и костном мозге. Встречается сравнительно редко.

Этиология и патогенез Заболевания неизвестны; некоторые авторы неправильно относят его к лейкозам называя "эозинофильной лейкемией".

Клиническая картина. Э. к. чаще болеют мужчины (как и узелковым периартериитом). Характерные признаки болезни: общее недомогание, лихорадка неправильного типа, заметное похудание, боли в суставах и мышцах, обратимые артриты. Нередки разнообразные поражения кожи: крапивница, сопровождаемая зудом, эритемы, папулы, кровоизлияния, подкожные узелки, выпадение волос, отеки (в том числе периорбитальные).

Часто увеличиваются лимфатические узлы, печень, селезенка.

Основное проявление Э. к. — поражение сердца с развитием тяжелой недостаточности кровообращения. Возможны разные варианты поражения легких: бронхиты, синдром бронхиальной астмы, пневмонии, летучие инфильтраты (леффлеровские), плевриты. Почечная патология встречается реже и проявляется альбуминурией, гематурией, нефрогенной гипертензией. Угрожающим бывает вовлечение в процесс нервной системы: множественные невриты, парезы черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения с центральными параличами и комой. В периферической крови отмечаются высокий лейкоцитоз (до 25·109/л—50·109/л, иногда более 100·109/л) и очень стойкая гиперэозинофилия (до 90%), обычно с преобладанием зрелых клеток. Высокая, хотя и менее выраженная, эозинофилия наблюдается в миелограммах. Характерны также повышенная СОЭ и гипергаммаглобулинемия.

На секции наиболее характерно поражение сердца в виде париетального фибробластического эндокардита с организующимися кровяными сгустками: обнаруживаются также миокардиты и перикардиты, в том числе выпотные. В других внутренних органах макроскопически нередко обнаруживаются инфаркты, геморрагии, некрозы. Гистологическое исследование показывает, что в основе этих изменений лежит генерализованный васкулит с воспалением периваскулярной соединительной ткани; при наиболее тяжелых формах болезни некротизируются все 3 оболочки артериол.

Течение Заболевания может быть почти молниеносным с летальным исходом через несколько недель и длительным, многолетним. Чаще всего смерть наступает от сердечной недостаточности, реже — вследствие поражения легких, нервной системы или общей дистрофии. Уникальной особенностью данной болезни является развитие в некоторых типичных случаях Э. к. Бластного криза. Последний парадоксальным образом мало влияет на клинические проявления заболевания, оставаясь как бы преимущественно гематологическим синдромом. Патогенез бластного криза при Э. к. представляет принципиальный интерес. С одной стороны, лейкемоидных бластных реакций, по современным представлениям, не существует, а наличие бластоза всегда является доказательством лейкемической природы болезни. С другой стороны, бластный криз является необязательной фазой Э. к., так как у большинства пациентов с этим заболеванием он не развивается. Высказываются гипотетические предположения о возможных патогенетических соотношениях между Э. к. и лейкозом (резко увеличенная пролиферативная активность незрелых форм эозинофилов в соответствии с этой гипотезой приводит к повышению вероятности мутаций, в результате чего возможно мутационное возникновение клона бластных клеток).

Диагноз Ставят на основании сочетания постоянной гиперэозинофилии с диссеминированными поражениями (в разных комбинациях) кожи, суставов, мышц, нервной системы, внутренних органов, особенно сердца. Эти признаки позволяют отличить Э. к. от других заболеваний с выраженной эозинофилией — лимфогранулематоза, миелолейкоза, глистной инвазии (особенно трихинеллез с характерными для него резкими болями в мышцах), разнообразных аллергических синдромов, в Том числе лекарственных. Нужно учитывать, что при перечисленных болезнях эозинофилия практически никогда не бывает столь высокой и стойкой, как при Э. к.

Лечение. Показаны преднизолон (начиная с 20—40 мг в сутки с последующим снижением дозы и переходом на поддерживающую дозу), длительный прием делагила или плаквенила (соответственно по 0,25 г и частности, азатиоприна по 100—150 мг в день).

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Эозинофильный коллагеноз (эозинофильный гранулематоз, эозинофильный васкулит, париетальный эндокардит с эозинофилией и др. — до 30 разных названий)