Патологический процесс в легких, характеризующийся необратимыми изменениями альвеолярно - капиллярных мембран, диффузным пневмофиброзом, развитием гипертензии малого круга кровообращения, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез Неизвестны. Определенную роль в развитии болезни могут играть иммунные нарушения, поскольку Х.—Р. с. нередко сочетается с ревматоидным артритом, системной склеродермией, дерматомиозитом, СКВ, синдромом Шегрена. Альвеолит характеризуется клеточной инфильтрацией альвеол, преобладанием макрофагов (70—80%). В результате высвобождения из них некоторых хемотаксических медиаторов происходит накопление нейтрофилов и фибробластов. Выделение лизосомальных ферментов и продуцирование дериватов кислорода (O2', ОН') нейтрофилами обусловливает повреждение паренхимы легких, а образование коллагена фибробластами вызывает фибротические процессы. В результате происходят повреждение альвеолярно-капиллярных мембран и нарушение газообмена. При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует.

Клиническая картина. Х.—Р. с. возникает в любом возрасте, обычно начинается остро с появления кашля и лихорадки; реже — постепенно, с прогрессирующей одышки. Лечение антибиотиками облегчения не приносит. Состояние больных довольно быстро ухудшается: развиваются стойкая одышка и цианоз. При аускультации в нижних отделах легких определяются звонкие крепитирующие хрипы — "треск целлофана". В анализах крови обнаруживаются эритроцитоз, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, нередко — ревматоидный и антинуклеарный факторы.

Рентгенологические изменения отмечаются, как правило, лишь при выраженном процессе: происходят усиление и деформация легочного рисунка; характерна его сетчатость вследствие разрастания соединительной ткани вокруг долек.

В дальнейшем развивается картина "сотового легкого", по периферии легочных полей

Появляются кистoвидные полости, иногда бронхоэктазы. Более чувствительным, чем рентгенологический, хотя и неспецифичным методом диагностики является сканирование с галлием-67. В норме это вещество не задерживается в легких. Активированные макрофаги и нейтрофилы накапливают галлий-67, поэтому сканирование позволяет определить степень тяжести альвеолита.

Диагноз. Большое значение в диагностике Х.—Р. с. придается бронхоальвеолярному лаважу: бронхоскопии с промыванием субсегментарных бронхов изотоническим раствором натрия хлорида и последующим морфологическим исследованием промывных вод (наблюдается корреляция между процентом обнаруживаемых нейтрофилов и прогнозом болезни). Решающим в постановке диагноза является наличие характерной морфологической картины при исследовании биоптата легкого.

Дифференциальный диагноз Проводится с туберкулезом легких, пневмокониозами, карциноматозом и другими фиброзными процессами в легких.

Лечение. Основное направление — подавление альвеолита на ранней стадии, когда еще нет необратимых изменений альвеолярно-капиллярных мембран. Терапия уже развившегося фиброза неэффективна. После установления диагноза назначают глюкокортикостероиды, обычно преднизолон — из расчета 1 мг/кг в сутки в течение 1,5 мес. Затем дозу постепенно снижают (по 2,5 мг в неделю) до поддерживающей — 0,25 мг/кг в сутки. Для решения вопроса о дальнейшей терапии повторно проводят рентгенологическое исследование легких, сканирование с галлием-67, морфологическое изучение промывных вод, определение функции легких.

Стабилизация процесса является показанием для продолжения поддерживающей терапии глюкокортикостероидами, ухудшение требует присоединения циклофосфамида обычно в дозе 1,5 мг/кг в сутки и (или) увеличения дозы глюкокортикостероидов. При назначении циклофосфамида еженедельно контролируют анализы периферической крови и мочи, поскольку возможны лейкопения и геморрагический цистит. Своевременно начатое лечение позволяет стабилизировать процесс и значительно увеличить продолжительность жизни (нелеченые больные погибают весьма быстро — иногда через 4—6 нед).

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Хамена-Рича синдром (диффузный фиброзирующий альвеолит)