Патологический процесс в легких, характеризующийся необратимыми изменениями альвеолярно - капиллярных мембран, диффузным пневмофиброзом, развитием гипертензии малого круга кровообращения, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез Неизвестны. Определенную роль в развитии болезни могут играть иммунные нарушения, поскольку Х.—Р. с. нередко сочетается с ревматоидным артритом, системной склеродермией, дерматомиозитом, СКВ, синдромом Шегрена. Альвеолит характеризуется клеточной инфильтрацией альвеол, преобладанием макрофагов (70—80%). В результате высвобождения из них некоторых хемотаксических медиаторов происходит накопление нейтрофилов и фибробластов. Выделение лизосомальных ферментов и продуцирование дериватов кислорода (O2', ОН') нейтрофилами обусловливает повреждение паренхимы легких, а образование коллагена фибробластами вызывает фибротические процессы. В результате происходят повреждение альвеолярно-капиллярных мембран и нарушение газообмена. При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует.

Клиническая картина. Х.—Р. с. возникает в любом возрасте, обычно начинается остро с появления кашля и лихорадки; реже — постепенно, с прогрессирующей одышки. Лечение антибиотиками облегчения не приносит. Состояние больных довольно быстро ухудшается: развиваются стойкая одышка и цианоз. При аускультации в нижних отделах легких определяются звонкие крепитирующие хрипы — "треск целлофана". В анализах крови обнаруживаются эритроцитоз, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, нередко — ревматоидный и антинуклеарный факторы.

Рентгенологические изменения отмечаются, как правило, лишь при выраженном процессе: происходят усиление и деформация легочного рисунка; характерна его сетчатость вследствие разрастания соединительной ткани вокруг долек.

В дальнейшем развивается картина "сотового легкого", по периферии легочных полей

Появляются кистoвидные полости, иногда бронхоэктазы. Более чувствительным, чем рентгенологический, хотя и неспецифичным методом диагностики является сканирование с галлием-67. В норме это вещество не задерживается в легких. Активированные макрофаги и нейтрофилы накапливают галлий-67, поэтому сканирование позволяет определить степень тяжести альвеолита.

Диагноз. Большое значение в диагностике Х.—Р. с. придается бронхоальвеолярному лаважу: бронхоскопии с промыванием субсегментарных бронхов изотоническим раствором натрия хлорида и последующим морфологическим исследованием промывных вод (наблюдается корреляция между процентом обнаруживаемых нейтрофилов и прогнозом болезни). Решающим в постановке диагноза является наличие характерной морфологической картины при исследовании биоптата легкого.

Дифференциальный диагноз Проводится с туберкулезом легких, пневмокониозами, карциноматозом и другими фиброзными процессами в легких.

Лечение. Основное направление — подавление альвеолита на ранней стадии, когда еще нет необратимых изменений альвеолярно-капиллярных мембран. Терапия уже развившегося фиброза неэффективна. После установления диагноза назначают глюкокортикостероиды, обычно преднизолон — из расчета 1 мг/кг в сутки в течение 1,5 мес. Затем дозу постепенно снижают (по 2,5 мг в неделю) до поддерживающей — 0,25 мг/кг в сутки. Для решения вопроса о дальнейшей терапии повторно проводят рентгенологическое исследование легких, сканирование с галлием-67, морфологическое изучение промывных вод, определение функции легких.

Стабилизация процесса является показанием для продолжения поддерживающей терапии глюкокортикостероидами, ухудшение требует присоединения циклофосфамида обычно в дозе 1,5 мг/кг в сутки и (или) увеличения дозы глюкокортикостероидов. При назначении циклофосфамида еженедельно контролируют анализы периферической крови и мочи, поскольку возможны лейкопения и геморрагический цистит. Своевременно начатое лечение позволяет стабилизировать процесс и значительно увеличить продолжительность жизни (нелеченые больные погибают весьма быстро — иногда через 4—6 нед).

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Хамена-Рича синдром (диффузный фиброзирующий альвеолит)