Системный некротический васкулит с преимущественным поражением средних и мелких артерий мышечного типа. Впервые описан Куссмаулем и Мейером [Kussmaul, Meier, 1866].

Этиология Не установлена. Развивается после инфекций, интоксикаций, лекарственной непереносимости введения вакцин и сывороток и др. В последние годы обсуждается вирусная этиология, поскольку нередко в крови у больных обнаруживается HBs-антиген (поверхностный антиген гепатита В) в высоком титре.

Патогенез. Возникновение П. у. связывают с гиперергической реакцией организма при воздействии перечисленных выше факторов При развитии П. у. в эксперименте и в клинической практике определяется влияние иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов. В последние годы обнаружена фиксация в стенке пораженных сосудов HBs-антигена в сочетании с иммуноглобулинами и комплементом (предполагается роль комплекса HBs-анти-НВs-комплемент в патогенезе болезни).

Клиническая картина. Заболевают главным образом мужчины (в 2—4 раза чаще женщин) в возрасте 30—50 лет; болезнь наблюдается и в детском, и в пожилом возрасте. П. у. в основном начинается постепенно, с симптомов общего характера (повышение температуры тела, похудание, боли в суставах, мышцах, животе, кожные высыпания, признаки поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек, периферической нервной системы). Со временем развивается поливисцеральная симптоматика. Из общих признаков болезни обращают на себя внимание лихорадка, не соответствующая температурной реакции, тахикардия, мышечные боли, быстрое похудание, слабость, отсутствие аппетита, потливость.

Поражение почек — От легкой нефропатии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и прогрессирующим течением, наблюдается почти у всех больных. Прогностически неблагоприятно появление у больных синдромов злокачественной гипертензии и нефротического, отличающихся быстрым прогрессированием с развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии. Наблюдаются инфаркты почек, возможны разрыв аневризматически расширенных сосудов и образование околопочечной гематомы.

Поражение сердца Обусловлено поражением коронарных сосудов, в связи с чем наблюдаются приступы стенокардии и может развиться инфаркт миокарда, обычно без ярких клинических признаков (наблюдается часто — почти у 70% больных). Изредка бывает гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Признаки поражения сосудов входят в характеристику органных изменений. Возможно развитие синдрома Рейно, изредка с гангреной пальцев иногда отмечается картина мигрирующих флебитов. Абдоминальный синдром Весьма характерен для П. у. и связан с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При развитии ишемии или некрозов в сосудах брыжейки возникают боли в области пупка, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, диареей, признаками перитонита, появлением крови в кале. При поражении сосудов желудка наблюдается гастрит при поражении тонкой кишки — энтерит; поражение толстой кишки сопровождается колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и появлением крови в кале. Может развиться клиническая картина аппендицита, острого холецистита, панкреатита, перфорации того или иного отдела кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями. Поражение желудочно-кишечного тракта отмечается более чем у 50% больных.

Поражение нервной системы. У 50% больных проявляется характерными несимметричными множественными мононевритами в связи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв (vasa nervorum). Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головными болями и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и признаками раздражения мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами сосудов, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.

Из других клинических признаков П. у. следует отметить лихорадку, нередко стойкую, не исчезающую при лечении антибиотиками почти у 2/3 больных, артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулезные и некротические). Лишь у небольшого числа больных (5—10%) удается обнаружить весьма характерные для П. у. резко болезненные подкожные узелки размером до 1 см, являющиеся аневризмами сосудов или гранулемой и пальпирующиеся по ходу пораженных сосудов. Быстро развивающаяся выраженная бледность больных в сочетании с истощением создает картину "хлоротического маразма".

Поражение легких. Развитие синдрома бронхиальной астмы или пневмонита связано с поражением соответствующих сосудов. Важно отметить, что синдром бронхиальной астмы с высокой стойкой эозинофилией может за много лет предшествовать развернутой клинической картине П. у.

ЛАБОРАТОРныЕ данные Нехарактерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда высокая; при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцитопения. СОЭ обычно увеличена, наблюдаются стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. При подозрении на П. у. проводят биопсию мышц голеней или брюшной стенки, где наиболее часто выявляются характерные для этой болезни изменения сосудов мышечного типа. Биопсия почек опасна из-за возможности разрыва аневризмы почечной артерии. В последние годы обнадеживающие результаты получены при ангиографическом исследовании различных сосудистых систем.

Общепризнанной классификации П. у. не существует. Выделяют острое, подострое и (редко) хроническое течение. Столь же условно выделение некоторых форм П. у. — почечно-висцеральной, почечно- полиневритической, астматической, тромбангитической и периферической (без висцеритов), однако для выбора терапии и оценки прогноза такое подразделение может быть полезно.

Диагноз Всегда труден и ставится по синдромологическому принципу. Наиболее часты следующие синдромы: 1) почечно-полиневритический; 2) почечно-абдоминально-сердечный; 3) легочно-сердечно- почечный; 4) легочно-полиневритический. В настоящее время в диагностических целях производят аортоартериографию, при которой обнаруживается характерная для П. у. четкообразная форма по раженных сосудов (почечных, мезентериальных и др.), подтверждающая диагноз.

Лечение. В ранних стадиях П. у. эффективны кортикостероиды. Применяют преднизолон в дозах от 60 до 100 мг (даже 300 мг!) в сутки или метипреда внутривенно по 1 г в течение 3—4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона приводит к стабилизации гипертензии, прогрессированию ретинопатии и почечной недостаточности, поэтому нередко рекомендуется внутривенное введение 1 г циклофосфана с мети предом. При остром течении П. у. иногда наблюдается парадоксальный эффект кортикостероидов (развитие множественных инфарктов). Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшить течение злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, поэтому длительная терапия кортикостероидами не показана; чаще ее сочетают с цитотоксиками с ранних стадий болезни. Методом выбора являются циклофосфамид или азатиоприн. Обычно вначале применяют циклофосфамид по 200 мг внутримышечно 2 раза в неделю (до общей дозы 2 г), а затем по 200 мг 1 раз в неделю до клинической стабилизации. В последующем назначают азатиоприн по 100—50 мг в день месяцами и даже годами при условии тщательного контроля за побочными действиями.

При хроническом течении П. у. с мышечными атрофиями и полиневритами рекомендуются гимнастика с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия, длительный прием делагила по 0,25 г или плаквенила по 0,2 г в день. В случаях, сопровождающихся эозинофилией, дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в день (месяцами) с последующим длительным приемом поддерживающих доз.

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Периартериит узелковый