Хроническое воспалительное заболевание экзокринных желез, главным образом слюнных и слезных, сопровождающееся постепенным развитием их секреторной недостаточности, а также различными системными проявлениями. Встречается чаще у лиц среднего и пожилого возраста, преимущественно у женщин. Различают первичную и вторичную формы Ш. с. — болезнь Шегрена и синдром Шегрена. Последний наиболее часто встречается при ревматоидном артрите, системной склеродермии, СКВ, хроническом активном гепатите, тиреоидите Хашимото, в патогенезе которых имеют значение аутоиммунные нарушения.

Болезнь Шегрена (Ш. б. ) рассматривается в настоящее время как системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией экзокринных желез, главным образом слюнных и слезных, с постепенным развитием их секреторной недостаточности, нередким вовлечением в патологический процесс опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, легких, почек, периферической и центральной нервной системы.

Отмечается сходство Ш. б. с другими лимфопролиферативными заболеваниями; возможно развитие доброкачественных и злокачественных лимфом. Ш. б. встречается чаще у лиц среднего и пожилого возраста, хотя возможно начало заболевания в молодом и даже детском возрасте. Заболевают преимущественно женщины. В международной и отечественной классификациях болезней Ш. б. включена в группу диффузных болезней соединительной ткани.

Этиология и патогенез Недостаточно изучены. Обсуждается возможная роль цитомегаловирусов и вируса Эпштейна—Барр в развитии заболевания. В связи с повышенной частотой HLA-DR3, - АВ8, - DW2 и - DW3 предполагается генетическая предетерминированность заболевания в рамках мультифакториальной теории наследования. Наиболее признанной является аутоиммунная гипотеза патогенеза, базирующаяся на таких фактах, как системность клинических проявлений, обнаружение органоспецифических (к ткани протоков слюнных желез) и большого спектра органонеспецифических аутоантител, наличие лимфоидной инфильтрации желез внешней секреции и других органов, эффективность лечения кортикостероидами и иммунодепрессантами. В последние годы получены убедительные доказательства важной роли слюнных желез в иммунопатогенезе Ш. б. и Ш. с. Клеточные инфильтраты слюнных желез содержат большое количество Т - клеток, продуцирующих лимфокины. На поверхности эпителиальных клеток желез обнаружена экспрессия антигенов HLA-DR. Выделенные антитела к Ро (SSA)- и Ла (SSB)-клеточным антигенам наиболее характерны для Ш. б.

Клиническая картина Складывается из симптомов поражения секретирующих эпителиальных желез и внежелезистых системных проявлений заболевания.

Поражение слезных желез приводит к снижению секреции слезной жидкости (ксерофтальмии), вследствие чего развивается сухой кератоконъюнктивит. Больных беспокоят ощущения инородного тела и жжения в глазу сухость и покраснение глаз, быстрая их утомляемость, светобоязнь. В первое время отмечаются лишь признаки рецидивирующего конъюнктивита, принимающего затем хронический характер. Часто присоединяются различные инфекции, гнойные осложнения вследствие снижения местного иммунитета. В последующем возможно развитие типичного для "сухого синдрома" нитчатого кератита, который вызывает тяжелые поражения органа зрения — эрозии, помутнение и перфорацию роговицы. У некоторых больных поражение слезных желез сопровождается увеличением их размеров — отмечается припухлость тканей в наружной части верхнего века. Использование теста с бенгальским розовым позволяет установить степень дистрофических изменений конъюнктивы; при биомикроскопии с флюоресцеином определяется степень эпителиальной дистрофии роговицы глаза.

Поражение слюнных желез характеризуется паренхиматозным паротитом с постепенным снижением секреции слюны — ксеростомией. Околоушные и (или) подчелюстные слюнные железы в течение болезни увеличиваются. Степень их увеличения может быть различной, иногда значительной, что меняет обычные черты лица. Вследствие снижения выделения слюны больные испытывают сухость во рту, вынуждены прибегать к употреблению повышенного количества жидкости. Слюна становится густой и мутной. Часто развиваются дистрофические и вторичные воспалительные изменения слизистой оболочки полости рта — хейлит, глоссит; характерен также прогрессирующий пришеечный кариес зубов. При рентгенологическом исследовании слюнных желез с введением контрастного вещества определяются расширение крупных протоков, повышение проницаемости их и попадание контрастного вещества в паренхиму, а в выраженных случаях — множественные очаги скопления вводимого вещества в паренхиме. Со временем могут наступить атрофия и замещение желез жировой тканью. Клинические проявления обычно коррелируют с данными сиалометрии, сиалографии и биопсии слюнных желез.

Поражение других экзокринных желез характеризуется такими явлениями, как сухость кожи и слизистых оболочек наружных половых органов, носа, глотки. Нередко отмечаются рецидивирующие бронхиты вследствие нарушения функции бронхиальных желез, а также бронхопневмонии. Возможно развитие интерстициальных пневмоний и фиброзирующего альвеолита; при функциональном исследовании легких чаще выявляются нарушения рестриктивного типа. В основе поражения пищеварительного тракта также лежат лимфоидная инфильтрация и секреторная недостаточность экзокринных желез. Развиваются хронический атрофический гастрит, гипомоторная дискинезия кишечника; выявляется патология системы желчевыделения (хронический холецистит, дискинезия желчевыводящих путей). Нередко наблюдается сочетание болезни с хроническим активным гепатитом, картина реактивного гепатита, поражение поджелудочной железы со снижением внешнесекреторной функции.

Системные проявления Ш. с. могут быть самыми разнообразными. У многих больных, особенно в период обострения болезни, отмечаются лихорадка, обычно субфебрильная; умеренно выраженная, чаще регионарная (в зоне слюнных желез) лимфаденопатия; примерно у 40%— синдром Рейно; у 70%— артралгии или неэрозивный артрит. Реже наблюдаются очаговый или диффузный миозит, васкулит с поражением мелких и средних артерий, с чем связано развитие язв кожи, периферической полинейропатии. У больных с выраженной гипергаммаглобулинемией, криоглобулинемией и повышенной вязкостью крови могут отмечаться рецидивирующие петехиальные высыпания (в основном на коже голеней), оставляющие при рецидивирующем течении бурую точечную пигментацию. У части больных обнаруживаются изменения функции почек (умеренная протеинурия, признаки тубулярного ацидоза, фосфатурия, глюкозурия, аминоацидурия); описано также развитие гломерулонефрита.

Одним из самых серьезных осложнений Ш. с. является развитие злокачественных лимфом.

При Ш. с. с большим постоянством отмечаются изменения лабораторных показателей: значительное увеличение СОЭ, анемия, повышение содержания общего белка в сыворотке крови, гипергаммаглобулинемия, повышение содержания иммуноглобулинов (обычно IgM и IgG), наличие ревматоидного (в средних и высоких титрах) и антинуклеарного факторов. Реже определяются криопреципитины, антитела к нативной ДНК, LE - клетки. Могут быть выявлены также антитела к различным тканям: к гладким мышцам, антимитохондриальные, к ткани щитовидной железы и др.

Начало и течение Ш. с. различны. Иногда заболевание начинается с острого паротита, сопровождающегося высокой лихорадкой, болями в суставах и мышцах, артритом. При этом в крови обнаруживаются значительное увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Чаще отмечается постепенное развитие сухости полости рта и явлений кератоконъюнктивита; системные признаки редки.

В случаях сочетания Ш. с. с другими болезнями признаки поражения слюнных и слезных желез присоединяются к основным заболеваниям, как правилу, через несколько (в среднем 5) лет после их начала. Реже описано появление признаков Ш. с. одновременно, а в единичных случаях начало его предваряют первые признаки основного заболевания.

При ревматоидном артрите Ш. с. отмечается у "серопозитивных" больных с выраженными деструктивными изменениями суставов. В случаях СКВ и системной склеродермии присоединение Ш. с. наблюдается в основном при относительно благоприятном течении

Этих заболеваний. По мнению некоторых авторов, присоединение ксерофтальмии и ксеростомии не изменяет существенно течения основных заболеваний.

Диагноз Ш. с. основывается на характерной клинико-лабораторной картине заболевания и использовании специальных тестов. Основные диагностические критерии: 1) наличие сухого кератоконъюнктивита подтвержденного тестами с бенгальским розовым или флюоресцеином; 2) наличие паренхиматозного паротита со снижением секреции слюны, характерными морфологическими (при биопсии) и сиалографическими признаками; 3) лабораторные проявления системного аутоиммунного заболевания: положительные ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор, обнаружение Ро/Ла-антител. Другие вышеназванные клинические и лабораторные проявления болезни рассматриваются как дополнительные диагностические признаки.

При дифференциальной диагностике в первую очередь следует обосновать наличие Ш. б. как самостоятельного заболевания или Ш. с. в сочетании с ревматоидным артритом, системной склеродермией, СКВ и т. д. Необходимо также исключить другие заболевания, при которых наблюдается увеличение паротидных желез, главным образом саркоидоз, лимфому, инфекционное их поражение.

Лечение Ш. с. направлено в первую очередь на ликвидацию основного заболевания. При Ш. б. необходимо сочетание местной и общей терапии, включающей малые дозы кортикостероидов (преднизолон по 10 мг в день), цитостатики (хлорбутин — по 4 мг в день) и аминохинолиновые препараты (делагил — по 0,25 мг в день). Нестероидные противовоспалительные препараты недостаточно эффективны, но могут быть использованы в комбинации с вышеуказанными средствами. При наличии выраженных системных проявлений — васкулита, прогрессирующего полиневрита, гематологических аутоиммунных осложнений показана пульстерапия кортикостероидами (по 1000 мг метилпреднизолона в течение 3 дней) я циклофосфана (1000 мг однократно) с последующим длительным применением их поддерживающих доз.

Терапия сухого кератоконъюнктивита состоит из заместительной терапии (частого, каждые 30—60 мин, закапывания в конъюнктивальный мешок 0,5% раствора метилцеллюлозы или раствора, приготовляемого из 0,1 г натрия бикарбоната, 0,1 г натрия хлорида и 10 мл дистиллированной воды), а также средств, уменьшающих дистрофию и улучшающих регенерацию эпителия конъюнктивы и роговицы (глазные капли с витаминами, мази с метилурацилом и солкосерилом). В случае присоединения вторичной инфекции, а иногда и для профилактики ее применяют антисептические (цитраль, фурацилин) и антибактериальные (левомицетин, альбуцид и др. ) средства. При ксеростомии рекомендуют частое полоскание полости рта раствором Гордеева, включающим лизоцим. На область увеличенных паротидных желез применяют аппликации с 30% раствором димексида по 20—30 мин (15—20 процедур). Возможны использование новокаиновых блокад этой области, а также введение в протоки околоушных желез антибиотиков (линкомицин) в комбинации с противогрибковыми препаратами.

Больные должны наблюдаться ревматологом, окулистом и стоматологом.

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Шегрена синдром (сухой синдром)