Кожное заболевание, развивающееся обычно без признаков поражения внутренних органов и синдрома Рейно, характерных для системной склеродермии (С. с.). Известны, однако, случаи С. с. (висцеральной склеродермии) с очаговым поражением кожи.

Этиология и патогенез Неясны. Морфологическая картина поражения кожи при ограниченной и системной склеродермии однотипна. В очагах поражения могут наблюдаться воспалительная реакция в виде клеточной инфильтрации лимфоцитами и плазматическими клетками, увеличение биосинтеза коллагена и гликозаминогликанов (ГАГ), фибробластами, отложение IgM и С3 в эпидермально-дермальном слое, что указывает на наличие общих с С. с. элементов патогенеза.

Заболевание наблюдается в любом возрасте, отличается от С. с. нередко более ранним началом (до 20 лет) чаще встречается у детей; поражаются чаще лица женского пола.

Клиническая картина. Различают две основные формы склеродермии — бляшечную и линейную, к последней относят также гемисклеродермию с односторонним поражением конечностей, иногда части туловища и головы с той же стороны. Поражение кожи чаще развивается незаметно и не сопровождается болевыми ощущениями, при вовлечении в процесс более глубоких тканей в области конечностей нередко развиваются контрактуры, при гемисклеродермии в детском возрасте возможны недоразвитие конечности, асимметрия лица.

Бляшечная форма склеродермии характеризуется наличием одного или нескольких плотных очагов белесоватого цвета, четко отграниченных от окружающей неизмененной кожи. Диаметр бляшек варьирует от точечного до 5—20 см. Пораженный участок кожи, как правило, окружен фиолетовым венчиком, сопутствующим росту бляшки и исчезающим при ее атрофии. Подлежащие ткани не изменены. Наиболее частая локализация процесса — кожные покровы туловища и конечностей. Очаги медленно увеличиваются, иногда сливаются, образуя диффузную или распространенную форму склеродермии. Как и С. с., поражение кожи при С. c. имеет несколько последовательных фаз — отек, индурация, атрофия, причем последние две преобладают и нередко сочетаются; возможны также очаги гиперпигментации.

Линейная (полосовидная) форма С. c. локализуется преимущественно на лице (напоминает след удара саблей) и конечностях, отличаясь наклонностью к вовлечению подлежащих тканей, спаивающихся в рубец.

При ограниченной склеродермии характерных признаков склеродермического поражения внутренних органов не отмечается, однако возможность наличия С. с. с очаговым поражением кожи, как и обнаружение отдельных стертых проявлений системности (чаще в детском возрасте) при С. c., заставляет тщательно обследовать впервые выявленных больных и наблюдать их в динамике. Лабораторные показатели чаще не изменены, но у отдельных больных обнаруживаются гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела, иногда ревматоидный фактор и единичные ЛЕ-клетки.

Заболевание обычно длится много лет с периодами обострений и относительных ремиссий. Прогноз В целом удовлетворительный, за исключением случаев "диффузного" (генерализованного) поражения или тяжелой гемисклеродермии с детского возраста, нередко сопровождающейся инвалидизацией.

Лечение Недостаточно эффективно. Положительные результаты, чаще при бляшечной С. c., дают повторные курсы инъекций лидазы, электрофореза с гиалуронидазой и аппликаций с диметилсульфоксидом на очаги поражения. При единичных очагах возможно применение лазерной терапии; при распространенных формах со склонностью к быстрому прогрессированию возможно использование d-пеницилламина, вазодилататоров, аминохинолиновых препаратов и других средств, назначаемых при С. с. Практически всем больным С. c. показаны бальнеотерапия (сероводородные, углекислые и другие ванны), курортное лечение.

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Склеродермия ограниченная