Сравнительно редкое заболевание, встречающееся преимущественно у жителей бассейна Средиземного моря, особенно у армян, евреев, арабов. В основе П. 6. лежит, по-видимому, генетический дефект с аутосомно - рецессивной формой наследования.

Патогенез П. б. во многом неясен. Предполагают врожденный энзиматический дефект (пока неизвестный), который поддерживает состояние готовности организма к проявлениям болезни под влиянием различных внутренних и внешних условий.

Клиническая картина. Заболевают преимущественно в возрасте до 30 лет. В основе П. б. лежит асептическое поверхностное воспаление серозных покровов с выраженной сосудистой проницаемостью и преобладанием экссудативных процессов над пролиферативными.

Различают следующие особенности клинических проявлений болезни: хроническое течение с обострениями, возникающими через раз личные сроки; стереотипность приступов, различающихся по тяжести и длительности; доброкачественность этих приступов, не оставляющих выраженных органических изменений: сходство сдвигов лабораторных показателей; частота сочетания с амилоидозом (у 25-40% больных) преимущественно почек, недостаточность функции которых ведет к летальному исходу чаще до 40-летнего возраста. Развитие амилоидоза не зависит от частоты и характера острых приступов П. б. Считают, что он также генетически обусловлен (имеет сходный с П. б. метаболический дефект и по своим морфогистохимическим свойствам соответствует АА-амилоиду).

АБдоминальный вариант П. б. встречается наиболее часто и характеризуется симптомами "острого живота" с явлениями частичной кишечной непроходимости, перитонита (серозного) при умеренном спаечном процессе. В отличие от острых хирургических процессов в брюшной полости все признаки исчезают спонтанно через 2— 4 ч; в редких случаях, особенно после повторных оперативных вмешательств, может развиться инвагинация или заворот кишок, чему способствуют выраженные дискинетические процессы в желудочно-кишечном тракте.

Торакальный вариант Наблюдается реже. В основе его лежит воспаление плевральной оболочки. В этих случаях, как и при абдоминалгии, и артралгии, отмечаются повышение температуры тела (не более 1 сут), развитие сухого плеврита (иногда с незначительным выпотом). Все признаки исчезают через 3—7 дней.

Суставной вариант Характеризуется рецидивирующим воспалением синовиальной оболочки. Протекает в виде артралгии, моно - и полиартритов, иногда без лихорадочной реакции, спонтанно исчезает через 1—8 дней но бывает и дольше.

Лихорадочный вариант Не следует путать с лихорадкой, сопровождающей любой вариант П. б. Этот вариант болезни напоминает малярийные пароксизмы: озноб сопровождается повышением температуры тела до 40°С, снижающейся в течение 1 сут. Эти приступы обычно редки, бывают в основном в детском возрасте.

Этот вариант П. б., как и суставной и торакальный, может исчезать на протяжении болезни, уступая абдоминалгиям. Нередко обнаруживается сочетание нескольких клинических вариантов П. б.

Лечение. В 1972 г. Goldfinger обнаружил, что применение колхицина в малых дозах способствует предупреждению приступов П. б. В последующие годы многими авторами было подтверждено редуцирование частоты и тяжести атак болезни, а в 50% случаев отмечена полная ремиссия при постоянном приеме колхицина в суточной дозе 1—2 мг. При этом побочное действие (главным образом диспепсические явления) возникало редко (даже у детей и беременных женщин), несмотря на длительный прием препарата, и обычно не требовало полной отмены. Прекращение приема колхицина ведет к возобновлению острых атак П. б. По мере накопления лечебного опыта выявилось, что препарат способствует предупреждению развития амилоидоза, тормозит его прогрессирование.

Отечественный препарат колхамин отличается от колхицина лишь тем, что ацетильная группа у атома заменена метильным радикалом. Обладая многими общими свойствами с колхицином, в том числе способствующими профилактике острых атак П. б., колхамин оказался неэффективным для предупреждения амилоидоза.

Лечение колхамином (колхицином) начинается с определения переносимости препарата: больные принимают препарат в течение 10 дней после еды под контролем анализа крови, в том числе лейкоцитов и тромбоцитов. В это же время осуществляется подбор оптимальной суточной дозы (не более 2 мг) с учетом частоты приступов. При отмене препарата, нерегулярном его приеме или снижении дозы приступы возникают вновь через 5—10 дней. При возобновлении систематического приема это средство в адекватной дозе дает прежний эффект. Положительное действие препарата отмечается у 85 % больных. В тех редких случаях, когда колхамин неэффективен, может быть полезной замена его колхицином в той же или даже меньшей дозе.

Купирование приступов рекомендуется проводить при редких атаках П. б. Необходимо начинать прием колхамина в период предвестников приступа с 4 мг, а затем каждый час принимать по 2 мг препарата в 1-е сутки, но не более 8—10 мг, на 2-й день ограничиться приемом 4 мг (по 2 мг 2 раза) и на 3-й сутки — однократным приемом 2 мг препарата. После купирования каждого приступа нужно обязательно исследовать кровь, особенно лейкоциты и тромбоциты. Нужно иметь в виду, что, несмотря на отсутствие острых атак П. б. в период приема колхамина (колхицина), болезнь не исчезает и пусковой механизм (пока неясный) остается.

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Периодическая болезнь