Заболевание, характеризующееся рецидивирующим афтозным (язвенным) поражением слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов. При Б. с. нередко отмечаются поражения и других органов, прежде всего глаз, кожи, суставов и ЦНС. По мнению ряда авторов, Б. с. относится к системным васкулитам иммунокомплексной природы. В целом заболевание считается редким. Однако в некоторых странах (Япония, Турция) Б. с. встречается очень часто.

Этиология Неизвестна. Предполагается роль вируса простого герпеса 1 типа в сочетании с такими генетическими факторами, как связь с накоплением HLA-B5 и HLA-B12, а также DR7 или BW52.

В патогенезе Б. с. существенное значение придается обнаружению в крови циркулирующих иммунных комплексов, содержащих вирус простого герпеса (HSV), а также многочисленным нарушениям регуляции клеточного иммунитета — накоплению в очаге поражения Т-лимфоцитов и снижению в циркуляции СD4-лимфоцитов. Кроме того, отмечается повышение хемотаксической активности нейтрофилов, вероятно, активированной циркулирующими иммунными комплексами.

Клиническая картина. Основными, а нередко и единственными признаками заболевания бывают приступообразно возникающие, рецидивирующие афтозные изменения слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов. Как правило, первым симптомом болезни является афтозный стоматит, обычно развивающийся внезапно. Афты локализуются на слизистой оболочке щек, губ (не переходя за красную кайму), языка, глотки; они чаще множественные и всегда очень болезненные, диаметром от 2 до 10 мм, имеют в своем центре основание желтого цвета и окружены венчиком эритемы. Афты существуют от 3 до 30 дней и заживают, как правило, без рубцов. Характер афтозных высыпаний на наружных половых органах аналогичен. Их локализация — половой член, мошонка у мужчин, влагалище (в этой области нередко афты безболезненны), половые губы у женщин. В некоторых случаях при заживлении афт образуются рубцы. Частота рецидивов афтозных высыпаний у отдельных больных различна; генитальные афты рецидивируют обычно реже, чем афты в полости рта.

Увеит является частым и одним из самых серьезных клинических проявлений Б. с., так как у некоторых больных ведет к слепоте. Он развивается в 50—75 % случаев через несколько лет после начала заболевания. Поражение глаз, как правило, двустороннее. Кроме увеита и его осложнений (гипопион, изменения хрусталика и стекловидного тела) могут наблюдаться васкулиты сетчатки. Изменения кожи, встречающиеся примерно у 2/3 больных, неспецифичны, полиморфны (узловатая эритема, различного размера узелки, папулы, пустулы, иногда язвы) и обусловлены васкулитом.

Артрит развивается на протяжении болезни у 50—60% больных, артралгии встречаются чаще. Преимущественно отмечаются моно - и олигоартриты крупных суставов (коленные, голеностопные, реже лучезапястные, локтевые), сопутствующие, как правило, другим клиническим проявлениям Б. с. и имеющие подострое или хроническое течение. Нередко наблюдается сакроилеит. Синовиальная жидкость обычно воспалительного характера с преобладанием нейтрофилов. Деструкции суставов не отмечается.

Поражение ЦНС бывает примерно у 1/5 больных и характеризуется менингоэнцефалитом. При этом могут отмечаться головные боли, лихорадка, менингеальные явления, признаки поражения различных отделов головного мозга (атаксия, парезы, параличи, нарушения зрения и др.), в цереброспинальной жидкости обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз. Наиболее выражены при Б. с. неврологические нарушения. Описаны случаи смерти таких больных.

Из других проявлений Б. с. отмечаются васкулиты различных локализаций, главным образом, легких, почек, ЦНС, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Диагноз. Для постановки диагноза Б. с. необходимо наличие любых трех из следующих 6 симптомов: 1) рецидивирующий афтозный стоматит; 2) рецидивирующие афты наружных половых органов; 3) увеит; 4) синовит; 5) кожный васкулит; 6) тромбофлебит (васкулит, но при обязательном наличии афтозного поражения слизистых оболочек).

Дифференциальный диагноз Проводят с изолированным рецидивирующим афтозным стоматитом, который никогда не сопровождается системными проявлениями; с рецидивирующим афтозным стоматитом в сочетании с неспецифическим вагинитом у девочек или молодых женщин, а также с рецидивирующим орально - генитальным герпесом, основным клиническим признаком которого являются не афты, а пузырьки (везикулы).

Течение Б. с. рецидивирующее прогноз при отсутствии признаков системности поражения благоприятный. Сочетание системного васкулита с поражением глаз и ЦНС значительно ухудшает прогноз. Прогностическим в отношении развития увеита показателем является наличие HLA В5 (при наличии этого антигена гистосовместимости риск развития поражения глаз составляет 55—85 %).

Лечение до настоящего времени не разработано. Применяют кортикостероиды в виде триамцинолонового геля. В больших дозах они могут оказывать положительное влияние на симптомы менингоэнцефалита и артрита, однако в целом малоэффективны Использование хлорамбуцила (0,1 мг/кг в сутки) способствует

Уменьшению прогрессирования патологического процесса, особенно при их длительном (месяцами) применении. Описаны признаки улучшения при заднем увеите и изменениях слизистых оболочек, кожи при лечении циклоспорином А по 10 мг/кг в сутки, однако в этих случаях при отмене препарата наступало крайне тяжелое обострение. В последние годы применяют ингибиторы хемотаксиса (колхицин). При тромбозах — антикоагулянты непрямого действия.

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Бехчета синдром