Острый лейкоз.

Симптомы поражения опорно-двигательного. аппарата весьма часты, особенно при остром лимфобластном лейкозе у детей. Помимо жалоб на сильные боли в суставах и костях, могут отмечаться истинные артриты с вовлечением в процесс одного, нескольких или многих суставов. Чаще обнаруживается несимметричное поражение крупных периферических суставов (коленных, плечевых, локтевых), реже — мелких, в том числе кистевых. Течение артритов может быть как мигрирующим, формально напоминающим острый ревматизм, так и прогрессирующим.

Пораженные суставы припухшие, болезненны при движениях и пальпации, объем движений в них ограничен. Причинами болей и припухлости бывают синовит, кровоизлияния в суставную полость и периартикулярные ткани, лейкемическая инфильтрация синовиальной оболочки, в области эпифизов костей и под надкостницей. У некоторых больных обнаруживаются подкожные лейкемические узелки. Имеются единичные описания острого полимиозита. Для больных Л. о. характерны высокие титры ядерных антител и РФ (до 1:5120!). Рентгенологически отмечаются периартикулярный или системный остеопороз, очаговые остеолитические изменения, кортикальные или надкостничные дефекты, периоститы в области суставов. У детей старше 2 лет считается очень характерным обнаружение узкой линии разрежения, примыкающей к зоне роста в эпифизах длинных костей.

Диагностические трудности возникают у больных при отсутствии типичных изменений периферической крови. В таких случаях у детей заболевание ошибочно диагностируется как острый ревматизм или ювенильный ревматоидный артрит, тем более, что на первом этапе кортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты нередко дают положительный эффект. При распознавании Л. о. важно учитывать несоответствие между незначительными и нестойкими суставными проявлениями и тяжелой клинической картиной болезни (высокая лихорадка, резкий болевой синдром, анемия, тромбоцитопения). Решающее значение при постановке диагноза имеет исследование костного мозга. Адекватное лечение Л. о. сравнительно быстро уменьшает его костно-суставные проявления.

Хронические лейкозы.

Суставные проявления при хронической форме лейкоза по сравнению с острой встречаются гораздо реже и позже, развиваются медленнее и чаще бывают симметричными. Развитие истинных артритов, а иногда и достоверного ревматоидного артрита, в большей степени свойственно хроническому лимфолейкозу (по - видимому, вследствие присущих ему иммунных нарушений). Лечение цитостатическими препаратами с последующим распадом клеток может приводить к гиперурикемии и вторичной подагре с типичными острыми подагрическими артритами. При бластных кризах хронического миелолейкоза инфильтрация костей и суставов сопровождается необычайно сильными болями как при движениях, так и в покое. На рентгенограммах у таких больных обнаруживается выраженная деструкция костей, иногда с патологическими переломами. При хронических лейкозах, как и при острых, часто обнаруживаются высокие титры РФ и ядерных антител. Постановка диагноза основного заболевания обычно не вызывает трудностей в связи с типичной картиной периферической крови.

Гемофилия

Кровоизлияния в суставы (гемартрозы) встречаются у 80—90% больных, страдающих Г., и возникают впервые обычно между 1-м и 5-м годами жизни. Тяжелые поражения суставов отмечаются особенно у лиц с низким содержанием антигемофилического глобулина (менее 2% нормы).

Острые гемартрозы (часто повторные. в те же суставы) происходят после небольших травм или без явной внешней причины. Преимущественно поражаются крупные суставы: прежде всего коленные и локтевые, несколько реже плечевые, тазобедренные, голеностопные и лучезапястные. Быстро развиваются боли при движениях, пальпации и в покое, объем движений резко ограничен, имеется сопутствующий мышечный спазм. Суставы становятся припухшими, красными и горячими. Только незначительные гемартрозы удовлетворительно поддаются лечению с помощью постельного режима, иммобилизации пораженных суставов, местного применения холода и приема обезболивающих средств типа парацетамола (но не ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных препаратов, которые могут усилить кровоточивость!). В более тяжелых случаях необходимо срочно начинать заместительную терапию, используя концентрированные препараты фактора VIII при классической Г. и фактора IX при болезни Кристмаса. Если последние недоступны, то применяют препараты свежезамороженной плазмы или свежую цельную кровь: при классической Г. через каждые 6—12 ч, при болезни Кристмаса — ежедневно. Есть данные, свидетельствующие о том, что назначение больших доз преднизолона (до 80 мг в сутки) в течение 5 дней позволяет уменьшить число таких введений. При проведении таких мероприятий кровотечение обычно быстро прекращается, а артралгии уменьшаются. При больших внутрисуставных геморрагиях и сильных распирающих болях показана аспирация крови из суставной полости (некоторые авторы рекомендуют последующее внутрисуставное введение кортикостероидов). Через 3—5 дней может быть восстановлена нормальная позиция сустава, и осторожно начинается ЛФК для предотвращения контрактур. Если имеется поражение суставов ног, следует пользоваться костылями до исчезновения припухлости и восстановления мышечной силы.

Хроническое поражение суставов при Г., связанное с неадекватным лечением повторных гемартрозов, проявляется признаками выраженного остеоартроза — с дегенеративными изменениями хряща и костей, местной атрофией мышц, развитием контрактур и даже анкилозов (фиброзные, очень редко костные). Рентгенологически обнаруживаются околосуставной остеопороз, остеофиты, сужение суставной щели, костные кисты, реже — признаки костной деструкции, вплоть до асептического некроза головки бедра (возможно в связи с внутрикостными кровоизлияниями, нарушающими питание кости). У детей субпериостальное кровоизлияние может приводить к отслоению надкостницы (картина "псевдоопухоли"). Для лечения больных со стойкими контрактурами используют активную мобилизацию, шинирование, вытяжение, а в специализированных центрах — и оперативные методы. Во всех этих случаях необходимы очень строгий контроль за свертыванием крови и использование заместительной терапии концентратами факторов VIII или IX.

МИЕлома

Боли в позвоночнике и конечностях у большинства пациентов обусловлены типичным для этого заболевания поражением костей, проявляющимся рентгенологически в виде характерных остеолитических дефектов. Наряду с этим у некоторых больных (как правило, среднего возраста) возникают артралгии и выраженная припухлость суставов, связанные с отложением амилоида в синовиальную оболочку и периартикулярные ткани. Амилоидоз может развиться при любой форме заболевания, но особенно при М. А и "болезни легких цепей". Чаще всего симметрично поражаются суставы кистей, локтевые, плечевые, ключичные. Увеличение объема плечевых суставов может быть весьма значительным и сопровождаться в отдельных случаях вывихом плечевой кости. Вовлечение в процесс многих суставов, особенно в сочетании с подкожными узелковыми отложениями амилоида, способно симулировать ревматоидный артрит. Этому способствует обнаруживаемый у отдельных больных РФ (обычно в невысоком титре). Постановке диагноза в подобных случаях способствуют проведение биопсии указанных узелков или синовиальной оболочки, а также анализ синовиальной жидкости. Последняя в отличие от таковой при ревматоидном артрите обладает высокой вязкостью и содержит сравнительно немного клеток (0,3—0,4·109/л), в основном лимфоцитов и моноцитов. Очень важной и нередкой находкой при этом бывают фрагменты синовиальных ворсин, содержащие амилоид.

Развитие амилоидоза усугубляет свойственный М. общий остеопороз; иногда на рентгенограммах суставов обнаруживаются краевые костные эрозии вследствие субпериостального отложения амилоида. Отложения последнего в тканях запястного канала приводят к развитию типичного Синдрома запястного канала (см.). Имеются сообщения о сочетании у таких больных М с подагрой и с повышенной частотой присоединения септических артритов (в связи с низким содержанием в сыворотке крови нормальных иммуноглобулинов).

Весьма часто амилоид откладывается в коже и подкожный жировой клетчатке. Это приводит к значительному уплотнению кожных покровов, что в сочетании с нередкими вазомоторными расстройствами типа синдрома Рейно может обусловить постановку ошибочного диагноза системной склеродермии.

В редких случаях М. развивается у больных с длительно существовавшими типичными ревматоидным артритом или СКВ. При этом по мере прогрессирования М. суставные проявления становятся менее выраженными, а титр РФ снижается.

Вальденстрема болезнь

Костно-суставные проявления в этих случаях в основном такие же, как при миеломе. Дополнительным рентгенологическим симптомом могут быть множественные костные кистoвидные изменения, обнаруживаемые чаще в подвздошных костях над вертлужными впадинами.

Злокачественные лимфомы

Лихорадка, увеличенная СОЭ и артралгии, отмечаемые в этих случаях, могут вызывать подозрение на ревматическое заболевание, но при этом истинные артриты нехарактерны и вызваны обычно метастазами. При вовлечении в процесс лимфатических узлов средостения может развиться Гипертрофическая остеоартропатия (см.).

Имеются описания кожного некротизирующего васкулита, узловатой эритемы и панникулита; в отдельных случаях обнаруживалось сочетание этих проявлений.

Наличие ядерных антител и РФ в сыворотке крови нехарактерно, хотя существует ряд наблюдений о развитии лимфом у больных СКВ и ревматоидным артритом. Известно, что в некоторых случаях после присоединения лимфогранулематоза проявления СКВ исчезали. У отдельных больных со злокачественными лимфомами описано развитие дерматомиозита.

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Артропатии при гематологических заболеваниях