Группа невоспалительных, в основном наследственных заболеваний мышц с нарушением их функции. Основные клинические проявления М.: мышечная слабость, атрофия, снижение тонуса, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, изменение биоэлектрической активности мышц. Классифицируют М. по типу наследования: аутосомно-рецессивные, аутосомно-доминантные, рецессивные и доминантные, сцепленные с Х-хромосомой. В зависимости от времени появления первых симптомов и течения выделяют врожденную и прогрессирующую мышечную дистрофию, последняя классифицируется в зависимости от локализации (например, плечелопаточно-лицевая миодистрофия Ландузи—Дежерина, тазоплечевая М. Эрба— Рота, бульбарно-офтальмоплегическая М. — синдром Кило—Невина, дистальная М. Говерса—Веландера, или форма миопатии Веландера), а также от характера распространения процесса (восходящий и нисходящий варианты). Выделяют М. с псевдогипертрофией мышц — псевдогипертрофическую форму М. Дюшенна, доброкачественную псевдогипертрофическую форму М. Беккера. Все перечисленные формы М. относятся к группе прогрессирующих мышечных дистрофий.

М. непрогрессирующая, врожденная относится к группе заболеваний, характеризующихся врожденными нарушениями структуры или метаболизма мышечной ткани, диффузным поражением мышц, отсутствием прогрессирования или очень медленным прогрессированием, иногда даже с уменьшением выраженности симптомов. На основе гистологических данных выделяют несколько групп М.: болезнь центрального стержня

(присутствие в мышечных волокнах центральных участков, окрашиваемых эозином интенсивнее по сравнению с остальной саркоплазмой); немалиновую М. (в субсарколеммных зонах мышечных волокон имеются нитевидные структуры, содержащие нуклеопротеиды и высокоактивную тирозиназу; миотубулярную М. (30—85% мышечных волокон содержат центрально расположенные ядра, вокруг которых отсутствуют миофибриллы; напоминают миотубулы мышц плода); врожденную диспропорцию типов волокон; митохондриальные М. (основные аномалии мышечных волокон связаны с митохондриями). Морфологически изменения характеризуются нарастающей атрофией скелетных мышц, которые либо уменьшаются в объеме, становятся плотными, бурого цвета из-за разрастания соединительной ткани, либо увеличиваются в объеме вследствие разрастания жировой клетчатки.

Гистологически изменения при различных видах М. однотипны: уменьшение количества мышечных волокон в пучках, резкая диффузная разнокалиберность сохранившихся волокон, гиалиновая и вакуольная дистрофия в части мышечных волокон, некроз отдельных волокон, разрастание соединительной и жировой ткани в эндо - и перимизии. В некоторых волокнах выявляют саркоплазматические тельца, кольцевидные миофибриллы. Могут быть регенерирующие волокна с круглыми сочными ядрами и богатой рибонуклеопротеидами саркоплазмой. Мышечные веретена долго не изменяются. Иногда обнаруживают периваскулярные лимфоидно-гистиоцитарные инфильтраты. По мере нарастания двигательных нарушений отмечается постепенное уменьшение количества мышечных волокон и их диаметра. Для доброкачественных форм (форма М. Беккера) характерно сочетание выраженных процессов липоматоза и склероза с резкой гипертрофией части мышечных волокон. В далеко зашедших случаях трудно провести дифференциальный диагноз с нейромышечной атрофией. При электронной микроскопии выявляются дефекты в мембранных системах мышечного волокна. Гистоферментохимически отмечается ослабление реципрокных отношений между гликолитическими и окислительными ферментами в мышечных волокнах различного типа. В центральной и периферической нервной системе изменений не выявляется.

Диагноз Ставится на основании клинической картины и данных гистологического исследования. Дифференцируют М. от спинальных и невральных амиотрофий, миозита, дерматомиозита, врожденных атрофий мышц, последствий полиомиелита, врожденного миосклероза Левенталя, характеризующегося врожденной симметричной тугоподвижностью суставов вследствие склерозирования мышц и кожи, а также от М., относящихся к группе гликогенозов и обусловленных нарушением обмена липидов с первичными молекулярными дефектами. Для диагностики последних необходимо исследование ферментов в кожных фибробластах, мышцах, лимфоцитах крови.

Ценную диагностическую помощь в установлении отличий первичной от нейрогенной М. оказывает компьютерная томография, позволяющая также классифицировать болезнь по степени и распространенности мышечных повреждений. Получены и модели компьютерных данных, соответствующих степени функциональной способности страдающих первичной М.: I степень — больные способны обслуживать себя; II степень — больные нуждаются в посторонней помощи; III—IV степени — пациенты не способны обслуживать себя.

Лечение Направлено на улучшение трофики мышечной ткани и проведения импульса по нервному волокну, мионевральному синапСу. Назначают глутаминовую кислоту, лейцин, метионин АТФ анаболические стероиды (неробол, ретаболил), прозерин и другие антихолинэстеразные средства, витамины группы В препараты кальция а фосфора. Показаны оксигенобаротерапия, ультразвук, массаж, .тепловые процедуры бальнеолечение. Группа М. включает и другие формы.

Миотонии - заболевания, характеризующиеся главным образом тоническим спазмом скелетных мышц

Врожденная миотония Томсена

Семейно-наследственное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), которое проявляется в детском или юношеском возрасте. При этой болезни поражаются мышцы конечностей и туловища (при попытке быстро двигаться больные падают), иногда лица и головы, что ведет к миотоническим расстройствам речи, мимики, жевания. У больных, страдающих миотонией Томсена, повышена механическая возбудимость мышц. Заболевание вначале прогрессирует, а затем может стабилизироваться, но выздоровления не бывает.

Атрофическая миотония (болезнь Штейнерта)

Наследственное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), поражающее чаще мужчин, обычно на третьем десятилетии жизни. В этих случаях характерны атрофия мышц, преимущественно предплечий, шеи и лица, ригидность и замедленное расслабление мышц, паркинсоноподобная поза; у лежачего больного — запрокидывание головы назад при быстром поднимании плеч. Другие признаки: акроцианоз, атрофия яичек, катаракта, нарушение психики, понижение основного обмена, частое сочетание со струмой.

Течение прогрессирующее, с полной инвалидизацией больных.

Лечение. Применяют кортикостероиды и АКТГ (в связи с предполагаемой ролью в патогенезе заболевания недостаточности надпочечников), ионообменные смолы, проводят поливитаминотерапию.

 

МИАстения (астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба-Гольдфлама, myasthenia gravis pseudoparalitika)

Для заболевания характерны мышечная слабость и патологическая утомляемость, которая, в противоположность миотонии, наступает после активных движений. После отдыха мышечные параличи полностью или частично проходят (псевдопараличи). Отмечается миастеническая реакция в ответ на повторное раздражение фарадическим током — быстрое истощение сокращения мышцы с восстановлением ее возбудимости после отдыха.

В патогенезе Придается значение изменениям зобной железы (тимомы, гиперплазия ткани железы, персистирующий тимус), которые обнаруживаются в 50% случаев и чаще. Происходят значительные нарушения процессов нервно-мышечного возбуждения на уровне мионеврального синапса (недостаток ацетилхолина или наличие фактора, блокирующего процесс возбуждения), а также разнообразных видов обмена (креатинурия, увеличенное выделение кальция и др.) эндокринных функций и др. Заболевают молодые лица, чаще женщины (2:1). Проявления болезни у женщин усиливаются во время менструаций и беременности. Наиболее рано в процесс вовлекаются глотательные, жевательные, речевые и глазодвигательные мышцы, особенно типичны нарастающий в течение дня птоз век, иногда диплопия. Страдают также мышцы конечностей, а в тяжелых случаях — дыхательная мускулатура и диафрагма, что может угрожать жизни. Диагностическое значение имеет благоприятный эффект при назначении прозерина. Следует дифференцировать от миастении Ламберта—Итона, в основе которой лежит дефект синаптической проводимости в связи с нарушением освобождения ацетилхолина.

Лечение. Применяют антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, местинон), стероидные гормоны (в течение 1—1,5 лет), иногда в сочетании с анаболическими средствами и верошпироном по 200—400 мг в сутки; проводят рентгенотерапию (облучение диэнцефальной области или вилочковой железы), тимэктомию или рентгеновское облучение тимуса. Описан эффект при длительном применении цитостатиков, в последнее время отмечается эффективность гемосорбции, плазмафереза

К обменно-эндокринным миопатиям

Относятся: 1) Тиреотоксическая хроническая миопатия, Характеризующаяся мышечной слабостью с парезами, особенно мышц тазового пояса (типичен симптом "табуретки" — затруднение при переходе из сидячего положения в стоячее), плечевого пояса и в меньшей степени кистей, развитием атрофии различных групп мышц (дифференциальным признаком, помимо симптомов собственно тиреотоксикоза, может быть нормализация выделения креатина с мочой после 10-дневного лечения метилурацилом); 2) Климактерическая миопатия, Проявляющаяся симптомами, сходными с диффузным полимиозитом.

Лечение. При тиреотоксикозе назначают метилурацил, препараты йода; при климаксе - соответствующие гормональные препараты.

 

МИОпатия медикаментозного происхождения

Чаще возникает при назначении кортикостероидов, в особенности при лечении триамцинолоном. Ее характерным признаком является слабость проксимальных мышц, особенно нижних конечностей. Типичная жалоба — затруднение при подъеме на лестницу, при этом слабость мышц быстро прогрессирует и ощущается в положении сидя и стоя. Иногда отмечается слабость и в дистальных мышцах. В отличие от дерматомиозита и других форм миопатии, в этих случаях не бывает слабости и утомляемости мышц только верхних конечностей. Мышцы, контролируемые черепными нервами, интактны, сухожильные рефлексы, чувствительность и функции сфинктеров не нарушены. Миопатия кортикостероидная может развиться через 1 нед или несколько лет от начала приема препаратов (в среднем через 5 мес). Содержание мышечных ферментов при этом в норме. На ЭМГ и при микроскопии биоптата выявляются небольшие нарушения. Признаки болезни исчезают при отмене кортикостероидов, иногда необходима симптоматическая терапия. Другие лекарственные препараты способны вызвать различные мышечные расстройства [например, хлорохин (хингамин) — острый рабдомиозит с мышечной вакуолизацией; d-пеницилламин — миопатию с интерстициальным поражением сосудов; винкристин — сферомембранозный некроз, очаговые некрозы].

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Миопатии