Группа невоспалительных, в основном наследственных заболеваний мышц с нарушением их функции. Основные клинические проявления М.: мышечная слабость, атрофия, снижение тонуса, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, изменение биоэлектрической активности мышц. Классифицируют М. по типу наследования: аутосомно-рецессивные, аутосомно-доминантные, рецессивные и доминантные, сцепленные с Х-хромосомой. В зависимости от времени появления первых симптомов и течения выделяют врожденную и прогрессирующую мышечную дистрофию, последняя классифицируется в зависимости от локализации (например, плечелопаточно-лицевая миодистрофия Ландузи—Дежерина, тазоплечевая М. Эрба— Рота, бульбарно-офтальмоплегическая М. — синдром Кило—Невина, дистальная М. Говерса—Веландера, или форма миопатии Веландера), а также от характера распространения процесса (восходящий и нисходящий варианты). Выделяют М. с псевдогипертрофией мышц — псевдогипертрофическую форму М. Дюшенна, доброкачественную псевдогипертрофическую форму М. Беккера. Все перечисленные формы М. относятся к группе прогрессирующих мышечных дистрофий.

М. непрогрессирующая, врожденная относится к группе заболеваний, характеризующихся врожденными нарушениями структуры или метаболизма мышечной ткани, диффузным поражением мышц, отсутствием прогрессирования или очень медленным прогрессированием, иногда даже с уменьшением выраженности симптомов. На основе гистологических данных выделяют несколько групп М.: болезнь центрального стержня

(присутствие в мышечных волокнах центральных участков, окрашиваемых эозином интенсивнее по сравнению с остальной саркоплазмой); немалиновую М. (в субсарколеммных зонах мышечных волокон имеются нитевидные структуры, содержащие нуклеопротеиды и высокоактивную тирозиназу; миотубулярную М. (30—85% мышечных волокон содержат центрально расположенные ядра, вокруг которых отсутствуют миофибриллы; напоминают миотубулы мышц плода); врожденную диспропорцию типов волокон; митохондриальные М. (основные аномалии мышечных волокон связаны с митохондриями). Морфологически изменения характеризуются нарастающей атрофией скелетных мышц, которые либо уменьшаются в объеме, становятся плотными, бурого цвета из-за разрастания соединительной ткани, либо увеличиваются в объеме вследствие разрастания жировой клетчатки.

Гистологически изменения при различных видах М. однотипны: уменьшение количества мышечных волокон в пучках, резкая диффузная разнокалиберность сохранившихся волокон, гиалиновая и вакуольная дистрофия в части мышечных волокон, некроз отдельных волокон, разрастание соединительной и жировой ткани в эндо - и перимизии. В некоторых волокнах выявляют саркоплазматические тельца, кольцевидные миофибриллы. Могут быть регенерирующие волокна с круглыми сочными ядрами и богатой рибонуклеопротеидами саркоплазмой. Мышечные веретена долго не изменяются. Иногда обнаруживают периваскулярные лимфоидно-гистиоцитарные инфильтраты. По мере нарастания двигательных нарушений отмечается постепенное уменьшение количества мышечных волокон и их диаметра. Для доброкачественных форм (форма М. Беккера) характерно сочетание выраженных процессов липоматоза и склероза с резкой гипертрофией части мышечных волокон. В далеко зашедших случаях трудно провести дифференциальный диагноз с нейромышечной атрофией. При электронной микроскопии выявляются дефекты в мембранных системах мышечного волокна. Гистоферментохимически отмечается ослабление реципрокных отношений между гликолитическими и окислительными ферментами в мышечных волокнах различного типа. В центральной и периферической нервной системе изменений не выявляется.

Диагноз Ставится на основании клинической картины и данных гистологического исследования. Дифференцируют М. от спинальных и невральных амиотрофий, миозита, дерматомиозита, врожденных атрофий мышц, последствий полиомиелита, врожденного миосклероза Левенталя, характеризующегося врожденной симметричной тугоподвижностью суставов вследствие склерозирования мышц и кожи, а также от М., относящихся к группе гликогенозов и обусловленных нарушением обмена липидов с первичными молекулярными дефектами. Для диагностики последних необходимо исследование ферментов в кожных фибробластах, мышцах, лимфоцитах крови.

Ценную диагностическую помощь в установлении отличий первичной от нейрогенной М. оказывает компьютерная томография, позволяющая также классифицировать болезнь по степени и распространенности мышечных повреждений. Получены и модели компьютерных данных, соответствующих степени функциональной способности страдающих первичной М.: I степень — больные способны обслуживать себя; II степень — больные нуждаются в посторонней помощи; III—IV степени — пациенты не способны обслуживать себя.

Лечение Направлено на улучшение трофики мышечной ткани и проведения импульса по нервному волокну, мионевральному синапСу. Назначают глутаминовую кислоту, лейцин, метионин АТФ анаболические стероиды (неробол, ретаболил), прозерин и другие антихолинэстеразные средства, витамины группы В препараты кальция а фосфора. Показаны оксигенобаротерапия, ультразвук, массаж, .тепловые процедуры бальнеолечение. Группа М. включает и другие формы.

Миотонии - заболевания, характеризующиеся главным образом тоническим спазмом скелетных мышц

Врожденная миотония Томсена

Семейно-наследственное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), которое проявляется в детском или юношеском возрасте. При этой болезни поражаются мышцы конечностей и туловища (при попытке быстро двигаться больные падают), иногда лица и головы, что ведет к миотоническим расстройствам речи, мимики, жевания. У больных, страдающих миотонией Томсена, повышена механическая возбудимость мышц. Заболевание вначале прогрессирует, а затем может стабилизироваться, но выздоровления не бывает.

Атрофическая миотония (болезнь Штейнерта)

Наследственное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), поражающее чаще мужчин, обычно на третьем десятилетии жизни. В этих случаях характерны атрофия мышц, преимущественно предплечий, шеи и лица, ригидность и замедленное расслабление мышц, паркинсоноподобная поза; у лежачего больного — запрокидывание головы назад при быстром поднимании плеч. Другие признаки: акроцианоз, атрофия яичек, катаракта, нарушение психики, понижение основного обмена, частое сочетание со струмой.

Течение прогрессирующее, с полной инвалидизацией больных.

Лечение. Применяют кортикостероиды и АКТГ (в связи с предполагаемой ролью в патогенезе заболевания недостаточности надпочечников), ионообменные смолы, проводят поливитаминотерапию.

 

МИАстения (астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба-Гольдфлама, myasthenia gravis pseudoparalitika)

Для заболевания характерны мышечная слабость и патологическая утомляемость, которая, в противоположность миотонии, наступает после активных движений. После отдыха мышечные параличи полностью или частично проходят (псевдопараличи). Отмечается миастеническая реакция в ответ на повторное раздражение фарадическим током — быстрое истощение сокращения мышцы с восстановлением ее возбудимости после отдыха.

В патогенезе Придается значение изменениям зобной железы (тимомы, гиперплазия ткани железы, персистирующий тимус), которые обнаруживаются в 50% случаев и чаще. Происходят значительные нарушения процессов нервно-мышечного возбуждения на уровне мионеврального синапса (недостаток ацетилхолина или наличие фактора, блокирующего процесс возбуждения), а также разнообразных видов обмена (креатинурия, увеличенное выделение кальция и др.) эндокринных функций и др. Заболевают молодые лица, чаще женщины (2:1). Проявления болезни у женщин усиливаются во время менструаций и беременности. Наиболее рано в процесс вовлекаются глотательные, жевательные, речевые и глазодвигательные мышцы, особенно типичны нарастающий в течение дня птоз век, иногда диплопия. Страдают также мышцы конечностей, а в тяжелых случаях — дыхательная мускулатура и диафрагма, что может угрожать жизни. Диагностическое значение имеет благоприятный эффект при назначении прозерина. Следует дифференцировать от миастении Ламберта—Итона, в основе которой лежит дефект синаптической проводимости в связи с нарушением освобождения ацетилхолина.

Лечение. Применяют антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, местинон), стероидные гормоны (в течение 1—1,5 лет), иногда в сочетании с анаболическими средствами и верошпироном по 200—400 мг в сутки; проводят рентгенотерапию (облучение диэнцефальной области или вилочковой железы), тимэктомию или рентгеновское облучение тимуса. Описан эффект при длительном применении цитостатиков, в последнее время отмечается эффективность гемосорбции, плазмафереза

К обменно-эндокринным миопатиям

Относятся: 1) Тиреотоксическая хроническая миопатия, Характеризующаяся мышечной слабостью с парезами, особенно мышц тазового пояса (типичен симптом "табуретки" — затруднение при переходе из сидячего положения в стоячее), плечевого пояса и в меньшей степени кистей, развитием атрофии различных групп мышц (дифференциальным признаком, помимо симптомов собственно тиреотоксикоза, может быть нормализация выделения креатина с мочой после 10-дневного лечения метилурацилом); 2) Климактерическая миопатия, Проявляющаяся симптомами, сходными с диффузным полимиозитом.

Лечение. При тиреотоксикозе назначают метилурацил, препараты йода; при климаксе - соответствующие гормональные препараты.

 

МИОпатия медикаментозного происхождения

Чаще возникает при назначении кортикостероидов, в особенности при лечении триамцинолоном. Ее характерным признаком является слабость проксимальных мышц, особенно нижних конечностей. Типичная жалоба — затруднение при подъеме на лестницу, при этом слабость мышц быстро прогрессирует и ощущается в положении сидя и стоя. Иногда отмечается слабость и в дистальных мышцах. В отличие от дерматомиозита и других форм миопатии, в этих случаях не бывает слабости и утомляемости мышц только верхних конечностей. Мышцы, контролируемые черепными нервами, интактны, сухожильные рефлексы, чувствительность и функции сфинктеров не нарушены. Миопатия кортикостероидная может развиться через 1 нед или несколько лет от начала приема препаратов (в среднем через 5 мес). Содержание мышечных ферментов при этом в норме. На ЭМГ и при микроскопии биоптата выявляются небольшие нарушения. Признаки болезни исчезают при отмене кортикостероидов, иногда необходима симптоматическая терапия. Другие лекарственные препараты способны вызвать различные мышечные расстройства [например, хлорохин (хингамин) — острый рабдомиозит с мышечной вакуолизацией; d-пеницилламин — миопатию с интерстициальным поражением сосудов; винкристин — сферомембранозный некроз, очаговые некрозы].

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Миопатии