Заболевание с системным воспалительным поражением преимущественно поперечнополосатой мускулатуры: относится к группе диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ). Тяжелое прогрессирующее поражение скелетных мышц, приводящее к полной обездвиженности больных (основное проявление заболевания), часто сочетается с поражением кожи, чем и обусловлено название болезни. При отсутствии кожного синдрома используется термин "полимиозит", который применяется в этих случаях и для определения болезни в целом.

Различают 5 основных групп заболевания: 1 — первичные идиопатические полимиозиты; II— первичные идиопатические Д.; Ill — опухолевый Д. (полимиозит); IV — детский Д. (полимиозит) с васкулитом; V — Д. (полимиозит) в сочетании с другими ДБСТ. Поражается любой возраст; отмечается некоторое увеличение частоты Д. в пубертатном и климактерическом периодах (в последнем нередок опухолевый генез заболевания).

Чаще болеют женщины (3: 1), у детей эта закономерность менее выражена.

Этиология и патогенез Недостаточно выяснены.

Наиболее признанной в настоящее время является иммунная теория: доказано участие реакций гуморального и более отчетливо клеточного иммунитета в генезе заболевания. Наряду с наличием широкого спектра антител (хотя и менее выраженного, чем при СКВ) циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов, повышением уровня сывороточных иммуноглобулинов обнаружены дисбаланс популяций Т - и В-лимфоцитов крови, цитотоксический эффект лимфоцитов в отношении мышечной ткани и др.

Большая частота сочетаний Д. с опухолями (по данным разных авторов, от 10 до 80 %), где Д. обычно отмечается как вторая болезнь, развитие "вторичного" Д. при трихинеллезе, после ревакцинации, провоцирующая роль фотосенсибилизации и лекарственной гиперчувствительности подтверждают участие иммунных механизмов в патогенезе заболевания. Семейные случаи Д. и близких заболеваний, как и обнаружение иммунных сдвигов у родственников больных, послужили основанием генетической теории, предусматривающей предрасположенность к заболеванию, которая реализуется при воздействии провоцирующих факторов внешней и внутренней среды. Выявленные ассоциации с антигенами гистосовместимости, в частности ювенильного Д. с локусом HLA В8, подтверждают рассматриваемую теорию, но требуют дальнейшего изучения.

В последние годы активно обсуждается вирусная гипотеза Д., получены данные, свидетельствующие о вирусной мимикрии и возможном участии перекрестных антигенов в генезе заболевания. В пораженных клетках и тканях обнаружены эндотелиальные цитоплазматические включения, представляющие скопление тубулярных структур и напоминающие нуклеопротеид парамиксовируса. В отличие от СКВ они имеют другую локализацию: найдены именно в мышцах; природа их подлежит дальнейшему уточнению.

Вирусологическая концепция тесно переплетается с генетической и иммунологической, что не исключает участия в патогенезе заболевания других аллергизирующих и повреждающих факторов.

Клиническая картина. Начало Д. может быть острым: лихорадка до 38—39°С, эритема и боли в мышцах с дальнейшим нарастанием симптомов Д. Чаще наблюдается постепенное, иногда незаметное начало болезни с умеренной слабости, нерезких миалгий и артралгий, локализованных отеков или признаков дерматита, что более четко выявляется после физической нагрузки, инсоляции или Других неблагоприятных воздействий. В целом картина болезни характеризуется полисистемностью и полисиндромностью с превалирующим поражением кожи и мышц, что обусловливает своеобразный вид больных Д. и нарастающую обездвиженность, иногда почти полную.

Поражение кожи Полиморфно: преобладают явления эритемы, отека и дерматита, преимущественно на открытых частях тела; наблюдаются папулезные, буллезные, иногда с изъязвлениями, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Характерны своеобразный лиловый "гелиотропный" параорбитальный отек и эритема — симптом "очков", играющий важную диагностическую и дифференциально-диагностическую роль при Д. Яркая эритема чаще локализуется на лице, шее, в зоне декольте, над суставами, особенно над проксимальными межфаланговыми и пястно- фаланговыми (синдром Готтрона), на наружной поверхности предплечья и плеча, передней поверхности бедер и голеней; иногда вызывает подозрение в отношении СКВ, но отличается большой стойкостью, застойным, синюшным отеком, нередко сопровождается шелушением и зудом. Отек лица и конечностей преимущественно над пораженными мышцами может носить тестоватый или плотный характер, иногда напоминает поражение кожи при склеродермии. Также нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, продольной исчерченности и ломкости ногтей, выпадения волос и др. Примерно у половины больных отмечается одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита, стоматита, иногда сопровождающегося повышенной саливацией, гиперемии, отека зева, истинных голосовых связок. Кожный синдром может предшествовать появлению других признаков Д., в том числе и поражению мышц, однако у части больных, относимых к группе лиц, страдающих полимиозитом, изменения кожи практически отсутствуют.

Поражение скелетных мышц — Основной диагностический признак заболевания. Характерно развитие тяжелого, нередко некротического, миозита с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров.

Клинически отмечаются боли в мышцах, плотность или тестоватый характер и увеличение в объеме пораженных мышц, болезненность при пальпации, повышенная утомляемость и прогрессирующая мышечная слабость, что выражается в значительном ограничении активных движений больных, которые не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом "автобуса"), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться ("симптом рубашки"), легко падают при ходьбе. При поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки или удержать ее сидя (голова падает на грудь), не могут самостоятельно сесть и подняться с постели. Сравнительно редкое поражение мимической мускулатуры обусловливает некоторую маскообразность лица. В период кульминации болезни (при остром и подостром течении) пациенты практически почти полностью обездвижены, однако движения в кистях и стопах сохраняются.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос) и возможность аспирации пищи в трахею. Поражение межреберных мышц и диафрагмы, ведущее к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких, способствует развитию пневмонических осложнений — одной из основных причин летального исхода при Д.

При поражении мышц гортани появляются носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мускулатуры глаза ведет к диплопии, птозу; поражение мышц сфинктеров — к расстройству их деятельности. Тяжесть состояния и инвалидизация больных Д. обусловлены также нередким последующим развитием сухожильно- мышечных контрактур, атрофии и кальцификации ранее пораженных групп мышц, предупредить которые может своевременное активное медикаментозное лечение (кортикостероиды и др.) с постепенным подключением кинезотерапии.

Кальциноз При Д. является вторичным и носит "репаративный" характер. Чаще локализуется в виде отдельных бляшек или массивных отложений в области наиболее пораженных мышц плечевого и тазового пояса и подкожно. В выраженных случаях ведет к значительному ограничению движений. Расположенные поверхностно очаги кальциноза могут вскрываться с отделением крошковатой полужидкой известковой массы. Кальциноз как проявление Д. имеет определенное диагностическое значение; развивается чаще у детей и молодых людей с распространенным поражением мышц при переходе острого течения Д. в подострое и хроническое.

Суставной синдром Менее характерен, выражается обычно в виде артралгии или поражения периартикулярных тканей, артриты редки: нарушение функций суставов и контрактуры чаще связаны с поражением мышц. При рентгенологическом исследовании иногда выявляется умеренный остеопороз костей.

ВИСЦЕриТы Наблюдаются реже и обычно не столь выражены, как при СКВ и системной склеродермии. Тем не менее возможно вовлечение в патологический процесс практически всех внутренних органов..

Наиболее часто отмечаются поражения миокарда, значительно реже — перикарда и эндокарда. Развиваются очаговый или диффузный миокардит, дистрофические изменения миокарда, явления кардиосклероза, иногда с нарушением ритма, что подтверждается данными электрокардиографического (изменения зубца Т, Снижение интервала S— Т И др.) и рентгенологического (увеличение размеров сердца, сглаженность дуг и др.) исследований. При эхокардиографическом исследовании чаще обнаруживают гиперкинетическое сердце, у отдельных больных — пролапс митрального клапана.

Нередко у больных Д. обнаруживается склонность к артериальной гипотензии. Поражение сосудов (васкулиты) составляет основу поражения кожи, некоторых висцеритов, особенно характерных для Д. в детском возрасте. У отдельных больных наблюдается поражение сосудов глазного дна.

Поражение легких Может проявляться в виде типичной сосудистой или интерстициальной пневмонии (пневмонит) и аспирационной пневмонии, усугубляющейся поражением дыхательных мышц.

Возможно развитие фиброза с признаками легочной гипертензии. Выраженная одышка без отчетливых изменений в легких может быть связана и с поражением диафрагмы. Следует иметь в виду и возможность опухолевого, чаще метастатического процесса в легких.

Изменения Желудочно-кишечного Тракта отмечаются нередко и проявляются нарастающей дисфагией (вследствие поражения мышц глоточного кольца и верхнего отдела пищевода), отсутствием аппетита, иногда болями в животе и симптомами гастроэнтероколита. Описаны случаи Д., при которых отмечались желудочно - кишечные кровотечения, перфорация желудка вследствие васкулита и некроза по ходу пищеварительного тракта. Тяжелая форма прогрессирующей дисфагии, когда твердая пища срыгивается, а жидкая выливается через нос, представляет непосредственную угрозу жизни больного и является прямым показанием к срочной терапии максимальными дозами кортикостероидов и (или) цитостатиков.

Умеренное Увеличение печени С изменением функциональных проб наблюдается примерно у 1/3 больных; реже — гепатолиенальный и железисто-селезеночный синдромы.

Поражения почек При Д. бывают сравнительно редко и варьируют от преходящей протеинурии до тяжелого гломерулонефрита и миоглобинурической почки с явлениями почечной недостаточности.

Неврологические нарушения Наблюдаются нечасто и выражаются различными изменениями чувствительности — гиперестезией периферического или корешкового характера, гипералгезией, парестезией и арефлексией. Отсутствие рефлексов на пораженных конечностях чаще обусловлено тяжелой мышечной патологией. Для уточнения природы наблюдающихся изменений используют метод электромиографии.

Эндокринные нарушения Редки; при остром течении Д. может развиться аменорея.

Из общих симптомом Д. наиболее частым является потеря массы тела, иногда значительная (10—20 кг). Лихорадка отмечается при остром течении или обострении Д., чаще регистрируется лишь умеренный субфебрилитет.

ЛАБОРАТОРныЕ исследования Характеризуют в большей мере общую активность Д. и лишь появление креатина в моче и повышение в крови уровня креатинкиназы, трансаминаз и альдолазы свидетельствует непосредственно об остроте и распространенности поражения мышц. У некоторых больных Д. наблюдаются умеренная анемия, лейкоцитоз, реже — лейкопения, эозинофилия, увеличенная СОЭ, повышение содержания α2- и γ-глобулинов, серомукоида, церулоплазмина, обнаружение (чаще в небольшом титре) ревматоидного и волчаночного факторов, антител к нуклеопротеиду и растворимым ядерным антигенам.

Течение Д. волнообразное, прогрессирующее и весьма вариабельное. Выделены 3 основные формы: острая, подострая и хроническая.

Острое течение характеризуется катастрофически нарастающим генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, явлениями прогрессирующей дисфагии, дизартрии, поражением сердца и других органов с летальным исходом через 2—6 мес от начала Д Причинами смерти этих больных являются аспирационная пневмония, легко возникающая и быстро распространяющаяся в условиях гиповентиляции легких, легочно-сердечная и почечная недостаточность. При своевременном назначении массивной подавляющей терапии кортикостероидами возможны переход к подострому и хроническому течению и даже глубокая клиническая ремиссия. Острое течение Д. чаще бывает в детском и юношеском возрасте.

Подострое течение Д. отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, но через 1—2 года от начала болезни обычно наблюдается развернутая картина болезни с тяжелым поражением мышц, висцеритами, возможна кальцификация.

Хроническое течение болезни чаще развивается длительно, имеет цикличность; преобладают процессы атрофии и склероза; возможно локальное поражение мышц, в том числе мышц дистальных отделов конечностей.

Прогноз Д. ранее считали неблагоприятным, но это мнение в последние десятилетия в связи с успехами терапии главным образом кортикостероидами существенно изменилось.

Вторичный Д. отличается резистентностью к проводимой терапии. Течение и прогноз его зависит от лечения основного заболевания. В частности, успешное удаление опухоли может вести к исчезновению всех признаков Д.

Диагноз Д. основывается главным образом на клинических проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном симметричном поражении мышц с нарастающей псевдопаралитической мышечной слабостью, кожи (эритема, периорбитальный отек и др.), наличии висцерально-мышечного синдрома (дисфагия и др.).

Из лабораторных показателей диагностическое значение имеют повышение содержания креатинкиназы, трансаминаз, альдолазы, креатинурия. Для уточнения характера мышечной патологии и диагноза Д. большую роль играют также электромиографическое исследование мышц и особенно биопсия мышц. Изменения кожи у отдельных больных Д. могут быть сходными с таковыми при СКВ; морфологические изменения мышц при Д. более характерны. Даже макроскопически мышца нередко отличается бледным "вареным" видом, истончена или отечна. Гистологически определяются картина тяжелого миозита с потерей поперечной исчерченности мышечных волокон, фрагментацией, зернистой и восковидной дегенерацией, очагами некроза, лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и поражением сосудов по типу васкулита, атрофия волокон и фиброз. Воспалительная инфильтрация стенки сосудов в сочетании с гиперплазией интимы и другими изменениями сосудов патогномонична для Д. у детей.

Необходимо также уточнить клиническую форму Д. и особенно основное заболевание при вторичном Д. Очень важно во всех случаях Д., особенно у лиц старшего возраста, проводить тщательное общеклиническое обследование для исключения опухоли.

Дифференциальный диагноз. При остром начале Д., когда имеются лихорадка, ознобы, увеличенная СОЭ и т. д., важно исключить диагноз инфекционного заболевания. Нарастающие слабость, адинамия, арефлексия и нарушения глотания, которые иногда рассматриваются как бульбарный или псевдобульбарныйсиндром, обусловливают нередкую госпитализацию больных с острой формой Д. в неврологические стационары с диагнозом "полиневрит", "полирадикулоэнцефалоневрит", "полиомиелит" и др. Уточнение генеза и характера наблюдающихся поражений позволяет дифференцировать ложноневрологическую симптоматику от истинной. Сходство Д. с системной склеродермией (плотный отек кожи, нарушение глотания и др.) чаще только внешнее, так как каждый из наблюдающихся "общих" симптомов имеет свои особенности и иную природу, хотя следует иметь ввиду и возможность сочетания Д. (чаще полимиозита) с системной склеродермией (overlap, syn.). B отличие от СКВ при Д. имеются более редкая и обычно не столь выраженная висцеральная патология, несколько иной характер кожных изменений, менее значительны изменения показателей лабораторных исследований и преобладающее в картине болезни поражение мышц. Дифференциальный диагноз с ревматоидным артритом также основывается на преобладающей локализации патологического процесса и лабораторных тестах.

При дифференциальной диагностике отдельных проявлений Д. следует сохранять "опухолевую" настороженность: так, очаговые изменения в легких следует дифференцировать с первичным или метастатическим раком и т. д.

Лечение. Кортикостероиды, предпочтительно преднизолон, при остром, подостром и обострении хронического Д.. являются средством выбора. Необходимо своевременное, возможно раннее назначение адекватных, как правило, больших доз преднизолона: при остром течении — 80—100 мг, при подостром — 60 мг, при обострении хронического процесса — 30—40 мг в день. Эти дозы при условии переносимости и отсутствии противопоказаний применяются в течение нескольких (2—3 и более) месяцев до достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение прогрессирования, а затем постепенное исчезновение симптомов с улучшением общего состояния и глотания, увеличение объема движений и т. д.). В последующие месяцы очень медленно, постепенно снижают дозу преднизолона (по 1/2, затем по 1/4 таблетки в неделю) до поддерживающей, которая при остром и подостром течении Д. на протяжении первого года заболевания должна быть в пределах 30—40 мг. В дальнейшем, на 2-м и 3-м году болезни, поддерживающая доза снижается до 20—10 мг, возможна и полная отмена препарата в период глубокой клинической ремиссии и, наоборот, увеличение дозы при обострении и стрессовых ситуациях. В период лечения кортикостероидами больные получают соли калия, витамины, при необходимости гипотензивные, седативные средства, диуретики и др.

Следует иметь в виду, что триамцинолон, вызывающий миопатию у отдельных больных, при Д. не применяется.

Противопоказания к использованию кортикостероидов при Д. соответствуют общепринятым, но при остром Д. практически отсутствуют.

Иммунодепрессанты (см.) — метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид рекомендуется применять при остром Д. в случаях отсутствия эффекта или невозможности использования кортикостероидной терапии. Азатиоприн или циклофосфамид назначают из расчета 1—3 мг на 1 кг массы тела больного в течение 2—6 мес и более; при сочетании с кортикостероидами используют меньшие дозировки и более короткие курсы лечения. Метотрексат вводят парентерально по 50—25 мг 1 раз в неделю (до 1 мес), а затем — внутрь по 7,5 мг в неделю.

Хинолиновые препараты (см.) применяют длительно (годами). При остром и подостром Д. целесообразно назначение этих препаратов в период снижения дозы кортикостероидов; при хроническом Д. их назначают с момента установления диагноза.

В комплексное лечение Д. также входят повторные курсы АТФ, кокарбоксилазы, витамина Е, нестероидные противовоспалительные средства, а также анаболические гормоны (неробол, ретаболил), особенно при длительном использовании кортикостероидов.

При наличии кальциноза применяют комплексоны, в частности натриевую соль ЭДТА по 3—5 г внутривенно (капельно) — в 500 мл 5% раствора глюкозы ежедневно в течение 3—4 нед, а затем переходят на пероральный прием. Возможны повторные курсы лечения.

При остром и подостром Д. необходимы строгий постельный режим, тщательный уход, в дальнейшем — постепенное расширение объема движений с осторожным использованием отдельных фрагментов ЛФК Массаж и физиотерапевтические методы лечения показаны лишь при отчетливом снижении активности процесса и перехода заболевания в хроническую форму. При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафин, электрофорез гиалуронидазы и др.) являются ведущими в терапевтическом комплексе; возможны (при исключении активности) применение бальнеотерапии, курортное лечение.

Питание больных Д. должно быть рациональным, полноценным и богатым белком и витаминами.

Профилактика Д. является главным образом вторичной, предупреждающей обострения и дальнейшую генерализацию процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания с исключением провоцирующих факторов, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем в амбулаторных условиях, с диспансерным наблюдением, адекватной поддерживающей терапией, переводом на инвалидность или трудоустройством с ограничением нагрузки, исключением аллергизирующих факторов и т. д.

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Дерматомиозит (полимиозит)