Наиболее распространенное обозначение самостоятельной нозологической формы хронического артрита у детей (заболевших до 16 лет), однако изредка наблюдается так называемый взрослый вариант болезни Стилла (Adult-onset Still's disease).

Существует мнение, что А. р.ю. представляет собой группу различных хронических воспалительных заболеваний суставов. Оно основывается главным образом на известных трудностях дифференциальной диагностики заболеваний у детей, сопровождающихся поражением периферических суставов, например болезни Бехтерева, псориатического артрита, хронических энтеропатий. В связи с этим на Международном рабочем совещании педиатров-ревматологов (1977) было предложено отдавать предпочтение термину "ювенильный хронический артрит". Распространенность А. р.ю., по данным некоторых авторов, составляет 0,01—0,001 %. Болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5—2 раза чаще мальчиков. В грудном возрасте случаи заболевания редки, частота его выше у детей после 5 лет.

Этиология и патогенез Изучены недостаточно. Провоцировать начало болезни могут интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Последнее подтверждается нередко в семьях больных детей, поражением лиц женского пола серонегативными артритами и высокой конкордантностью патологии у монозиготных близнецов. Исследования системы гистосовместимости у детей показывают, что при олигоартикулярном варианте начала заболевания возрастает частота обнаружения HLA- A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 и HLA-Dw52, а также HLA-DQwl и HLA-DRw2, l, а при серопозитивном полиартикулярном, как у взрослых, — HLA-DR4, HLA-Dw4 и HLA-Dwl4. При полиартикулярном серонегативном варианте начала болезни обнаруживаются HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 и HLA-DR3. Обращает на себя внимание подверженность этой болезни детей с дефицитом С2-компонента комплемента.

Среди механизмов развития А. р.ю. определенное значение имеют нарушения гуморального и клеточного иммунитета — избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена; антител, реагирующих с субпопуляцией CD4 Т-лимфоцитов. Механизмы воспаления синовиальной оболочки близки к тем, которые наблюдаются при ревматоидном артрите у взрослых (см.).

Клиническая картина.

Основные признаки поражения суставов при А. р.ю. такие же, как и при ревматоидном артрите: боль, припухлость, утренняя скованность. Выраженность болей в суставах у детей обычно меньше, чем у взрослых; иногда, несмотря на припухлость сустава и болезненность его при пальпации, жалобы на боли вообще отсутствуют. Дети дошкольного возраста редко жалуются на утреннюю скованность, ее можно выявить лишь при внимательном наблюдении за их поведением.

При А. р.ю. реже отмечается поражение мелких суставов кистей и стоп, в первую очередь поражаются крупные суставы (чаще коленные, голеностопные, лучезапястные); в отличие от А. р. менее свойственна симметричность процесса. Примерно у 1/3 больных наблюдается поражение межпозвонковых суставов шейного отдела позвоночника (особенно CII—СIII), сопровождающееся болями и ограничением движений. Часто бывает артрит височно-челюстных суставов. В целом деструкция суставного хряща и субхондральных отделов костей, деформации суставов формируются при А. р.ю. значительно медленнее, чем при ревматоидном артрите.

Характерными признаками А. р.ю. являются замедление физического развития, отставание в росте, а также нарушения роста отдельных сегментов скелета в связи с поражением близлежащих суставов (недоразвитие нижней челюсти — микрогнатия, укорочение или удлинение фаланг пальцев или других костей).

Внесуставные проявления при А. р.ю. также имеют особенности. Одним из наиболее значимых проявлений является хронический увеит (практически не встречающийся при ревматоидном артрите), приводящий в некоторых случаях к слепоте. Последний чаще развивается у девочек с моно - или олигоартритом при наличии в сыворотке крови антинуклеарного фактора. Поражение глаз нередко протекает без выраженных клинических признаков, иногда бессимптомно, и не имеет параллелизма со степенью суставных проявлений болезни.

У 10—20% больных наблюдаются высокая температура тела (38—39°С), ознобы. Лихорадка имеет интермиттирующий характер, подъемы температуры отмечаются 1—2 раза в сутки, чаще во второй половине дня. Температура тела не снижается при лечении антибиотиками. В этих случаях дают эффект лишь большие дозы ацетилсалициловой кислоты и особенно глюкокортикостероиды. Как правило, высокой лихорадке сопутствует сыпь (так называемая ревматоидная), имеющая кореподобный макулезный характер, розоватого цвета, локализующаяся преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей. Ее обнаружение имеет большое диагностическое значение. Ревматоидная сыпь скоропроходяща, "расцветает" во время подъема температуры и при потираний подозрительных мест кожи (симптом Кубнера).

Типичные внесуставные проявления А. р.ю.: экссудативный перикардит (реже плеврит, перитонит), генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени, иногда селезенки. Выраженность перикардита чаще небольшая. Указанные внесуставные проявления (кроме увеита) встречаются, как правило, при системном варианте и значительно реже — при полиартикулярном и олигоартикулярном вариантах болезни. Из других более редких системных признаков А. р.ю. описаны миокардит, эндокардит (с медленным развитием недостаточности митрального и аортального клапанов), пневмонит, гломерулит (проявляющийся лишь непостоянной микрогематурией и небольшой протеинурией). Подкожные узелки, полиневропатия, дигитальный васкулит, столь характерные для ревматоидного артрита, встречаются лишь у 5—10 % больных, обычно при наличии РФ в сыворотке крови.

У некоторых больных, страдающих А. р.ю. с множественным поражением суставов и системными проявлениями, через несколько лет от начала болезни может развиться амилоидоз, клинически характеризующийся главным образом поражением почек.

Изменения лабораторных показателей неспецифичны. У многих больных отмечаются нормоцитарная гипохромная анемия, увеличение СОЭ, повышение уровня фибриногена, α2-глобулинов в сыворотке крови, наличие С-реактивного белка. Эти изменения обычно соответствуют активности воспалительного процесса. Обычен также нейтрофильный лейкоцитоз, особенно выраженный (до 15—50·109/л) при системном варианте болезни. РФ в сыворотке крови выявляется не более чем у 20% больных, как правило, через длительный срок от начала заболевания. У 40% Больных обнаруживается антинуклеарный фактор, LE-клетки встречаются редко и непостоянно, антитела к нативной ДНК не обнаруживаются. Изменения синовиальной жидкости в целом такие же, как и при ревматоидном артрите; реже обнаруживаются РФ и рагоциты.

Наиболее ранние рентгенологические изменения при всех вариантах начала А. р.ю.: отек мягких периартикулярных тканей и околосуставной остеопороз, а также (не всегда) — периостит, чаще в области проксимальных фаланг кистей, костей пястья и плюсны. Эрозивные изменения и тем более анкилозы суставов развиваются при А. р.ю. обычно позже, чем при ревматоидном артрите. Быстрое увеличение выраженности деструктивных изменений суставов может наблюдаться в подростковом возрасте, когда ускоряется рост костного скелета.

При А. р.ю. отмечается как замедление роста трубчатых костей (преждевременное окостенение эпифизов), так и его ускорение, что приводит к укорочению или удлинению отдельных сегментов конечностей. Типичным (хотя и непостоянным) признаком А. р.ю. является спондилоартрит шейного отдела с формированием анкилозов межпозвоночных суставов (ранее всего СII—СIII). В некоторых случаях А. р.ю., обычно лишь через много лет от начала болезни, могут отмечаться признаки сакроилеита.

Принято выделять три клинических варианта начала А. р.ю. (по совокупности симптомов, развивающихся в течение 4—6 мес болезни): полиартикулярный, моно - или олигоартикулярный и системный.

Полиартрит с самого начала болезни отмечается у 35—50% больных. Этот вариант А. р.ю. в большей мере, чем все другие, напоминает ревматоидный артрит, но при нем число пораженных суставов обычно меньше; у многих больных отмечается спондилоартрит шейного отдела. Начало может быть острым, но чаще постепенным, сопровождающимся субфебрильной лихорадкой, общей слабостью, снижением аппетита, раздражительностью и повышенной утомляемостью. В первую очередь поражаются крупные суставы, воспаление мелких суставов кистей и стоп наблюдается менее постоянно, чем при ревматоидном артрите. Девочки страдают этой формой А. р.ю. чаще, чем мальчики. Ревматоидная сыпь обычно отсутствует, но довольно часто отмечается пятнистая эритема в области ладонной поверхности кистей, а также на подошве стоп. Могут иметь место генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, перикардит и пневмонит. Иридоциклит встречается редко, а подкожные узелки чаще, чем при других вариантах А. р.ю. Лабораторные изменения такие же, как и при ревматоидном артрите. РФ выявляется у 10—20% больных, антинуклеарный фактор — у 20%. LE-клетки (непостоянно) - у 5—10% больных. Течение болезни обычно волнообразное: эпизодические обострения чередуются с различной длительности периодами субремиссий, а нередко и полных ремиссий. У некоторых больных развивается стойкий активный полиартрит, постепенно приводящий к развитию контрактур.

Моно - или олигоартикулярный вариант начала А. р.ю. отмечается примерно у 1/3 больных. У многих из них в анамнезе есть указания на различного рода аллергические явления; нередко началу болезни предшествует травма сустава. Преимущественно поражаются крупные суставы — коленный и голеностопный. Типичны острое начало, слабо выраженный болевой синдром или даже полное отсутствие боли, умеренные экссудативные изменения суставов. Поражения шейного отдела позвоночника и системные проявления (за исключением увеита) практически не встречаются, лабораторные показатели воспаления стабильны или изменяются минимально, РФ выявляется редко.

Именно при моно - или олигоартикулярном варианте А. р.ю. наиболее часто обнаруживается увеит. Большое прогностическое значение в этом отношении имеет определение антинуклеарного фактора в сыворотке крови. У девочек при развитии А. р.ю в возрасте до 2 лет и наличии антинуклеарного фактора в титре 1:20 и более риск развития увеита составляет почти 100% Поражение глаз редко предшествует суставному синдрому: возникает, как правило, через несколько месяцев, лет (в среднем через 2—4 года) после его развития и часто протекает без болей и с минимальной перикорнеальной инъекцией, может быть односторонним и двусторонним; параллелизма с выраженностью суставного синдрома не отмечается.

Со временем примерно у 20% больных обнаруживается моно - или олигоартрит, выраженность которого может спонтанно меняться. Характерны полные ремиссии в течение нескольких месяцев, иногда — лет. У некоторых больных постепенно число воспаленных суставов увеличивается, но остается небольшим (2—4 сустава, чаще крупных, симметричных, исходно пораженных); иногда отмечается переход заболевания в полиартикулярную форму.

Системный вариант начала А. р.ю. характеризуется высокой лихорадкой, наличием ревматоидной сыпи, гепатоспленомегалии, генерализованной лимфаденопатии, частым поражением перикарда (иногда и миокарда), плевритом, выраженным лейкоцитозом в периферической крови и носит название синдрома Стилла. У некоторых детей артрит (чаще полиартрит, а также шейный спондилоартрит) развивается лишь через несколько недель или даже месяцев от начала лихорадки и других внесуставных проявлений болезни, хотя при тщательном расспросе и обследовании можно выявить артралгии, утреннюю скованность и болезненность суставов уже в самом начале болезни. Ревматоидный фактор обычно не выявляется, антинуклеарные антитела встречаются редко, LE-клетки не обнаруживаются. Примерно у половины больных с системным вариантом начала А. р.ю. в дальнейшем отмечаются длительные ремиссии с периодическими обострениями, характеризующимися теми же проявлениями, что и в дебюте. У других в течение длительного времени воспалительный процесс остается активным, под влиянием лечения удается уменьшить выраженность внесуставных проявлений, однако главной проблемой становится прогрессирующее поражение суставов.

Диагноз А. р.ю. с уверенностью может быть установлен лишь при наличии стойкого А. и исключении других заболеваний, проявляющихся сходными признаками. Используются следующие критерии диагностики:

1 ) А. продолжительностью 6 нед и более (обязательный признак);

2) поражение 3 суставов в течение первых 6 нед болезни;

3) симметричное поражение мелких суставов;

4) поражение шейного отдела позвоночника;

5) выпот в полости суставов;

6) утренняя скованность;

7) теносиновит или бурсит;

8) увеит;

9) ревматоидные узелки;

10) эпифизарный остеопороз;

11) сужение суставной щели;

12) признаки выпота в суставе;

13) уплотнение периартикулярных тканей (признаки 10—13 — рентгенологические);

14) увеличение СОЭ более 35 мм/ч;

15) обнаружение РФ в сыворотке крови;

16) характерные данные биопсии синовиальной оболочки.

При наличии 3 критериев диагноз считается вероятным, 4 — определенным, 7 — классическим (во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия). Для постановки диагноза А. р.ю. необходимо также исключить развитие многих заболеваний, сопровождающихся поражением суставов.

При обследовании больного с подозрением на развитие А. р.ю., помимо обязательных общих клинических исследований, рентгенографии пораженных суставов (при необходимости и крестцово-подвздошных сочленений), исследования ревматоидного фактора в сыворотке крови, весьма желательны исследование антинуклеарного фактора (при олигоартрите — обязательно), иммуноглобулинов (особенно IgA), осмотр окулиста (при олигоартрите — обязательно).

Большое дифференциально-диагностическое значение имеют клинические особенности А. р.ю., в частности такие, как отсутствие при моно - и олигоартикулярном варианте начала А. р.ю. выраженных болей в суставах, покраснения их и нарушений общего состояния больного (что характерно, например, для ревматизма, СКВ, септического процесса), а также развитие увеита. При системном варианте начала А. р.ю. важное дифференциально-диагностическое значение имеет обнаружение у больного ревматоидной сыпи. При А. р.ю. в отличие от ревматизма чаще всего наблюдается изолированный перикардит (миокардит и тем более эндокардит нетипичны); А. более стоек и не имеет мигрирующего характера; повышение титра антистрептолизина-О, хотя и отмечается примерно у 1/3 больных, но обычно небольшое.

При СКВ у детей дифференциальный диагноз с А. р.ю. труден до тех пор, пока не появляются такие типичные симптомы волчанки, как эритема, алопеция, поражение ЦНС и нефрит. Определенное значение имеют и такие показатели, как гипокомплементемия, положительный LE-тест, высокий титр антител к нативной ДНК, что нехарактерно для системного и тем более других вариантов А. р.ю. (антинуклеарный фактор не имеет дифференциально-диагностического значения).

У детей чаще, чем у взрослых, отмечаются А. при острых инфекциях: краснухе, кори, гепатите В, сепсисе, туберкулезе (следует помнить, что у детей отрицательный туберкулиновый тест свидетельствует об отсутствии туберкулеза). Необходимо иметь в виду, что А. р.ю. могут имитировать опухоли костей, а также острый лейкоз (см.).

Некоторые врожденные иммунодефицитные заболевания (чаще изолированный дефицит IgA, реже дефицит 2-го компонента комплемента и агаммаглобулинемия) могут протекать с поражением суставов, мало отличимым от А. р.ю., однако повышенная частота инфекций и характерные иммунологические изменения позволяют уточнить диагноз.

При моноартикулярном варианте А. р.ю. дифференциальный диагноз особенно труден: заболевание дифференцируют от травматического А.; А., вызванного попаданием колючек растений в периартикулярные ткани; гемофилии; синдрома Элерса—Данлоса (десмогенез несовершенный), болезни Легга—Калве—Пертеса (болезнь Пертеса), болезни Осгуда—Шлаттера (Шлаттера болезнь) и др.

Лечение. При лечении больных А. р.ю. применяют те же средства и методы, что и при А. р. В преобладающем большинстве случаев при любых вариантах начала болезни лечение начинается с назначения ацетилсалициловой кислоты (75—100 мг/кг в день). Как правило, препарат даже в больших дозах хорошо переносится детьми и обладает выраженными противоболевым и противовоспалительным свойствами. Следует, однако, иметь в виду, что при его назначении возможны нарушения функции печени (повышение уровня трансаминаз и др.) и развитие салицилизма (первые признаки — сонливость, углубленное и учащенное дыхание). Ацетилсалициловую кислоту применяют 2—4 нед. К этому времени решается вопрос о продолжении приема избранного препарата или назначении другого нестероидного противовоспалительного средства: индометацина (суточная доза 1—3 мг/кг), вольтарена (2—3 мг/кг), бруфена (20— 30 мг/кг).

Весьма эффективным оказался метод внутрисуставного введения гидрокортизона и особенно кеналога (соответственно 25—50 мг и 5—20 мг в крупный сустав), особенно при моно - и олигоартрите.

При отсутствии достаточного эффекта от указанного выше лечения через 4—6 мес, особенно в случае полиартрита, показано применение Длительно действующих антиревматических препаратов (см.). Из последних используют обычно соли золота и хинолиновые производные (см.). d-Пеницилламин и левамизол в практике лечения А. р.ю. ранее широко не применялись из-за риска осложнений.

Соли золота (кризанол, тауредон и др.) вначале вводят в дозе 1 мг кристаллического золота (независимо от массы тела ребенка), через 1 нед при хорошей переносимости назначают 5 мг кристаллического золота, а в дальнейшем инъекции производят еженедельно с повышением дозы каждый раз на 5 мг до достижения средней еженедельной дозы с учетом массы тела больного (0,75 мг/кг). Введение препаратов золота при хорошей переносимости продолжают не менее 20 нед (суммарная доза — около 15 мг/кг). При достижении положительного результата кризотерапию проводят неопределенно долго, увеличивая постепенно интервалы между инъекциями до 2— 4 нед. Еженедельно исследуют состав крови и мочи.

Хинолиновые производные (делагил, плаквенил) назначают в первые 6—8 нед из расчета 5—7 мг/кг в день (не более 0,2—0,25 г в сутки), затем рекомендуют уменьшить дозу в 2 раза. Обязательным является регулярный офтальмологический контроль (1 раз в 3—4 нед). При выраженном положительном эффекте лечения данными препаратами показано его продолжение.

Глюкокортикостероиды для приема внутрь назначают при А. р.ю. редко — только по особым показаниям, и обычно на короткий срок. Показаниями для назначения этих препаратов (предпочтительнее преднизолона) являются: 1) системный вариант начала А. р.ю. с высокой лихорадкой, перикардитом и другими характерными явлениями при отсутствии эффекта при приеме больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона — 0,5—1 мг/кг в день и при стихании системных проявлений, обычно через 2—3 нед, должна постепенно снижаться до минимальной и полностью отменяться); 2) наличие увеита, не купирующегося при местном применении глюкокортикостероидов (и холинолитиков); 3) выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте А. р.ю. (доза преднизолона обычно не более 10—15 мг в день и делится на несколько приемов).

Длительное применение глюкокортикостероидов у больных А. р.ю. чаще и быстрее, чем у взрослых, приводит к развитию осложнений (главным из них является нарушение роста), не позволяет в достаточной мере контролировать течение болезни, суставные проявления и поэтому не должно использоваться.

Иммунодепрессанты применяют при А. р.ю. очень редко, обычно при агрессивно текущем системном варианте болезни. Большое значение в лечении больных А. р.ю. имеют ЛФК, массаж для развития скелетных мышц, предупреждения деформаций конечностей и сгибательных контрактур суставов.

Прогноз А. р.ю. в целом относительно благоприятен. У многих больных отмечаются длительные ремиссии; выраженность артрита на протяжении многих лет может оставаться небольшой; число пораженных суставов, как правило, ограничено; значительные функциональные нарушения развиваются редко. Однако

Примерно у 1/3 больных в результате хронического прогрессирующего артрита постепенно возникают существенные ограничения движений в суставах, контрактуры и анкилозы. Особенно часто это отмечается у пациентов с системным и полиартикулярным вариантами начала заболевания. Резко ухудшается прогноз в случаях развития увеита и вторичного амилоидоза.

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Артрит ревматоидный ювенильный (ювенильный хронический артрит)