Системное поражение глубоких фасций верхних и нижних конечностей (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. Э. ф. — самостоятельная нозологическая форма из группы заболеваний соединительной ткани, впервые описана L. E. Shulman (1975) как склеродермоподобный синдром. Поражает преимущественно мужчин молодого и среднего возраста.

Этиология и патогенез Э. ф. недостаточно изучены. Провоцирующие факторы: чрезмерное охлаждение и физическое перенапряжение, перенос тяжестей, реже — острые инфекции.

В изучении механизмов развития Э. ф. превалирует теория иммунного воспаления и активации эозинофилов.

Клиническая картина. После провоцирующего фактора достаточно быстро развиваются уплотнение мягких тканей верхних (преимущественно предплечий) и нижних (преимущественно голеней) конечностей, сгибательные контрактуры, в первую очередь кистей, слабость в нижних конечностях, ощущение стягивания кожи, реже — зуд. Характерен симптом "апельсиновой корки" при максимальном натяжении пораженных конечностей из-за втягивания дермы фиброзированными субдермальными тканями. Изредка наблюдается субфебрилитет.

ЛАБОРАТОРныЕ показатели. Отмечаются эозинофилия (до 30— 40%) И гипергаммаглобулинемия, а у 50 % больных увеличение СОЭ (20—30 мм/ч); изредка возможно развитие тромбоцитопении или аплазии костного мозга.

Диагноз Устанавливается на основании клинической картины и данных биопсии всего комплекса пораженных тканей (кожи, подкожной клетчатки, фасций и мышц), выявляющей значительное утолщение фасций с признаками воспаления и склероза.

В ранних периодах болезни необходимо отличать Э. ф. от системной склеродермии. При Э. ф. не наблюдается синдрома Рейно, плотного отека пальцев рук, гипотонии пищевода и разнообразных системных проявлений. Отсутствие миозита и характерного дерматита позволяет исключить дерматомиозит и полимиозит.

Лечение. Предпочтение отдается раннему назначению кортикостероидов в средних дозах (30—40 мг преднизолона в сутки) в сочетании с хинолиновыми препаратами. При затяжном течении можно рекомендовать метотрексат в дозах по 5—7,5 мг в неделю (по 2,5 мг через 12 ч), а при неэффективности последних — d-пеницилламин до 600 мг в сутки (обычно 250—300 мг).

Прогноз Благоприятный в случаях ранней диагностики и своевременного лечения и сомнительный — при поздней диагностике, когда развившиеся в фасции признаки фиброза не поддаются активной терапии (препаратом выбора в этом случае является d-пеницилламин).

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Эозинофильный фасцит (диффузный эозинофильный фасцит)