Заболевание, характеризующееся последовательно развивающимися процессами усиленной резорбции и новообразования костной ткани, которые приводят к изменению ее структуры и иногда к выраженным деформациям. Распространенность болезни оценить трудно, так как весьма часто она протекает бессимптомно и диагностируется с помощью рентгенографии костей или лабораторно — при определении содержания в крови щелочной фосфатазы, осуществленном по иному поводу. В ряде стран (США, Англия, Австралия) частота П. б. среди взрослого населения равна 1—3%; в Японии, Скандинавских странах, России это заболевание встречается редко.

Этиология П. б. неизвестна.

При морфологическом исследовании на ранних этапах П. б. отмечается выраженная резорбция кости, осуществляемая остеокластами, число которых в этот период значительно увеличено.

Несколько позже начинается репарация кости остеобластами. Одновременно в полости костного мозга развивается резко васкуляризованная соединительная ткань. Со временем резорбированная кость замещается грубой, лишенной упорядоченной структуры костной тканью, что нередко приводит к заметным деформациям. В разных частях одной кости могут одновременно наблюдаться выраженная резорбция и хаотическое образование новой костной ткани.

Клиническая картина. При П. б. возможно поражение как одной кости, так и многих областей костного скелета. Наиболее часто в процесс вовлекаются кости таза, затем в убывающем порядке следуют бедро, череп, большеберцовая кость, поясничные, крестцовые и грудные позвонки, ключица и ребра. Основными клиническими проявлениями бывают боли и (или) костные деформации. Болевой синдром, обычно усиливающийся при поднятии или ношении тяжестей, может быть связан с основным патологическим процессом в костях (особенно при преобладании остеолиза), со сдавлением нервных стволов деформированными позвонками или с переломами кортикального слоя на выпуклой поверхности деформированных длинных костей. Боль может быть вызвана поражением тазобедренного сустава, несколько напоминающим проявления остеоартроза (при этом наблюдаются сужение суставной щели, образование остеофитов и углубление вертлужной впадины).

При деформации костей происходят изменения их формы и увеличение размеров (прежде всего костей черепа, длинных костей, ключиц). Увеличение черепа часто не замечается больными (хотя иногда сопровождается головными болями), даже в тех случаях, когда они вынуждены перейти на головные уборы большего размера. Причиной первого обращения к врачу может быть расстройство походки из-за искривления костей и разной длины ног.

Над пораженными костями конечностей, особенно над большеберцовой, отмечается повышение кожной температуры в связи с увеличением кровотока в мягких тканях, окружающих данную кость. Нередко наблюдается снижение слуха, вызванное разными причинами (поражение слуховых косточек или улитки сужение слухового отверстия черепа). Тяжелые неврологические расстройства могут развиться при редко встречающихся поражениях костей основания черепа (платибазия) или сдавлении спинного мозга при поражениях и патологических переломах грудных позвонков. В редких случаях при исследовании глазного дна находят характерные сосудистые "прожилки".

Среди лабораторных показателей типичны повышение содержания щелочной фосфатазы в крови (достигающее максимальной выраженности при поражении многих костей) и выделение с мочой больших количеств оксипролина. У больных с преобладанием резорбтивных процессов в костях может быть повышено содержание кальция в крови.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются увеличение размеров костей и изменение их формы, сочетание участков остеолиза с разрастанием костной ткани повышенной плотности и грубой структуры. Остеолитические изменения преобладают на ранних стадиях болезни, в черепе они бывают в виде четких круглых очагов остеопороза (иногда вызывающих подозрение костных метастазов или миеломы). В длинных костях остеолиз обнаруживается на одном конце и затем распространяется по направлению к другому концу, приобретая форму латинской буквы V. При этом может нарушаться целостность кортикального слоя, что приводит к подозрению опухоли. На рентгенограммах хорошо видны искривления длинных костей, причем бедренная кость обычно выгибается наружу, а большеберцовая — вперед; на вогнутой поверхности обычно происходит отложение плотной костной ткани, в кортикальном слое на выпуклой поверхности нередки поперечные трещины. В поздней стадии болезни преобладают остеосклеротические процессы и на первый план выступает повышенная гомогенная плотность костей, в связи с чем их обычная трабекулярная структура не прослеживается. Такая картина часто наблюдается в костях черепа и особенно в позвонках. Очень характерно утолщение краевого контура тазовых костей.

К нередким осложнениям П. б относятся патологические переломы (обычно возникающие в остеолитической, деструктивной фазе заболевания), образование почечных камней в связи с повышенной экскрецией кальция, развитие кальциевых периартритов, гиперурикемия с частыми клиническими проявлениями подагры Резкое повышение костного кровотока из-за значительной васкуляризации пораженных костей может приводить к кардиальному гиперкинетическому синдрому в связи с существенным нарастанием систолического объема, что у некоторых пациентов при вовлечении в процесс многих костей предрасполагает к развитию сердечной недостаточности. Самым тяжелым осложнением является саркома, исходящая из очагов поражения. Ее частота при П. б. не превышает 1 %. Основным клиническим симптомом бывает резкое нарастание боли, иногда также припухлости. С повышенной частотой при П. б. развиваются и доброкачественные гигантоклеточные опухоли костей.

Лечение. Большинство больных в связи с бессимптомностью поражений в специальной терапии не нуждаются; основными показаниями к ней бывают болевой синдром и костные деформации.

"Классическим" препаратом для лечения П. б. является ацетилсалициловая кислота, которая может применяться месяцами и годами в суточной дозе 3,5—4,5 г. При приеме этого средства отчетливо подавляется активность болезни; уменьшаются боли, снижается содержание щелочной фосфатазы в крови и оксипролина в моче.. Среди новых нестероидных противовоспалительных препаратов эффективен индометацин (75—100 мг в сутки). Кортикостероиды оказывают влияние на костный процесс только в весьма высоких суточных дозах (более 60 мг) и поэтому с этой целью не применяются. В то же время при их назначении в случаях кардиального гиперкинетического синдрома в течение нескольких дней уменьшаются ударный объем сердца и симптомы недостаточности. иногда боли в костях уменьшаются после длительного (более 1 года) приема фторида натрия (оссин, кореберон) в суточной Дозе от 60 до 120 мг, однако при этом бывают нарушения костной минерализации.

За последние годы в терапию П. б. были введены новые препараты, уменьшающие избыточную резорбцию кости и обладающие эаметным лечебным действием (кальцитонин, динатрия этидронат (применяется за рубежом) и др.). Гормон щитовидной железы кальцитонин назначают внутримышечно длительно по 50—100 ME в сутки или через день. У большинства больных через 1 —2 нед отмечается уменьшение болей неврологических проявлений и ударного объема сердца,- постепенно снижаются показатели щелочной фосфатазы в крови и оксипролина в моче. У пациентов с гиперкальциемией нормализуется содержание кальция в крови. При отсутствии лечебного эффекта через 6 нед препарат отменяют, при клиническом улучшении терапия продолжается 1 год и в дальнейшем может быть возобновлена при развитии рецидива болезни.

Препарат динатрия этидронат (дидронел, этидрон) назначают внутрь 1 раз в сутки в дозе 1—20 мг/кг, наиболее часто 5— 12 мг/кг. Лечение длится около 6 мес и вызывает клиническое улучшение у 50% больных. Особенностью эффекта динатрия этидроната являются длительные ремиссии, продолжающиеся до нескольких лет. При развитии рецидивов возможны повторные курсы. Побочные явления: тошнота, понос, реже — боли в костях, нарушение минерализации костей с развитием признаков остеомаляции и учащением переломов. Эти явления обычно возникают при назначении высоких доз препарата (около 20 мг/кг). Противопоказаниями к его применению являются беременность (риск костной патологии у плода) и выраженный остеолитический процесс в костях, особенно в длинных (опасность переломов).

Имеются сообщения о целесообразности последовательного чередования курсов кальцитонина и динатрия этидроната, а также их одновременного назначения, хотя в последнем случае увеличивается вероятность осложнений. При неэффективности этих препаратов за рубежом применяется цитостатический антибиотик митрамицин — внутривенно капельно (на 5% растворе глюкозы, в течение 5—6 ч) в дозе 10—25 мкг/кг. Курс лечения по сравнению с применением кальцитонина и динатрия этидроната короткий — 10—14 дней и приводит к значительному улучшению (резкое уменьшение содержания щелочной фосфатазы в плазме крови и оксипролина в суточном количестве мочи). Однако через несколько недель, месяцев после прекращения терапии нередко развиваются рецидивы заболевания, в связи с чем после завершения основного курса рекомендуется длительное поддерживающее лечение — введение митрамицина 1 раз в неделю. Сравнительно часто отмечается его побочное действие: тошнота, рвота, слабость, гипокальциемия, тромбоцитопения, нарастание содержания в крови трансаминаз, умеренное снижение функции почек с нестойким повышением содержания креатинина и мочевины в крови. Используются невысокие суточные дозы препарата менее 15 мкг/кг.

В запущенных случаях П. б. с грубыми деформациями костей, а также при возникновении переломов помимо лекарственной терапии, используют ортопедические и хирургические методы лечения. При этом пациент определенное время вынужден находиться на режиме со значительным ограничением физической активности. Такой режим вызывает у больных недостаточную утилизацию кальция в костях, что приводит к остеопорозу, гиперкальциемии и гиперкальциурии. Последняя способствует образованию почечных камней. В подобных ситуациях необходимы ЛФК, по возможности недлительный постельный режим, раннее расширение рациональных физических нагрузок, употребление больших количеств жидкости. При значительной гиперкальциемии рекомендуют препараты фосфора — до 5—6 г нейтрального фосфата натрия в сутки.

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Педжета болезнь (деформирующий остит)