Системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита.

Этиология неизвестна, однако отмечается связь Г. с. с вирусной (грипп А2) и бактериальной инфекциями, переохлаждением, лекарственной непереносимостью (например, d-пеницилламина). Первое описание болезни сделано во время пандемии гриппа в 1919 г.

Обсуждается аутоиммунный Патогенез Г. с., поскольку у больных обнаружены циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Электронно-микроскопически также отмечаются изменения базальных мембран альвеолярных перегородок, легочных и почечных капилляров, которые связывают с фиксацией антител к ним. Морфологические изменения находят главным образом в легких — некротизирующий альвеолит с кровоизлияниями в полость альвеол, в почках — пролиферативный или некротический гломерулонефрит. Предполагают, что возникновение болезни связано с HLA-DR2.

Клиническая картина. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 — 30 лет остро, после гриппа.

Характерны высокая лихорадка, кровохарканье или легочное кровотечение, одышка.

При аускультации обнаруживается обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, а рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения по обоим легочным полям. Одновременно или позднее выявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит, реже возникает нефротический синдром с развитием почечной недостаточности. Гипертензия наблюдается редко. Повторные легочные кровотечения ведут, как правило, к развитию анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6—12 мес от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

При лабораторном исследовании обнаруживаются: анемия, лейкоцитоз и увеличенная СОЭ. Характерным диагностическим признаком Г. с. является наличие в сыворотке циркулирующих антител к базальным мембранам почки.

Диагноз Труден. Г. с. следует предполагать при наличии геморрагической пневмонии и гематурического гломерулонефрита у молодых мужчин, особенно во время эпидемий (пандемий) гриппа. Диагноз подтверждается обнаружением антител к базальным мембранам почек.

Лечение. Назначают кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг в сутки) в сочетании с азатиоприном или циклофосфамидом (по 150—200 мг в сутки). Такая рано начатая терапия может замедлить прогрессирование болезни. При почечной Недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почек, приводящие в отдельных случаях к ремиссии болезни. В последние годы отмечено успешное применение плазмафереза в сочетании с иммунодепрессивной терапией.

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Гудпасчера синдром