Системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита.

Этиология неизвестна, однако отмечается связь Г. с. с вирусной (грипп А2) и бактериальной инфекциями, переохлаждением, лекарственной непереносимостью (например, d-пеницилламина). Первое описание болезни сделано во время пандемии гриппа в 1919 г.

Обсуждается аутоиммунный Патогенез Г. с., поскольку у больных обнаружены циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Электронно-микроскопически также отмечаются изменения базальных мембран альвеолярных перегородок, легочных и почечных капилляров, которые связывают с фиксацией антител к ним. Морфологические изменения находят главным образом в легких — некротизирующий альвеолит с кровоизлияниями в полость альвеол, в почках — пролиферативный или некротический гломерулонефрит. Предполагают, что возникновение болезни связано с HLA-DR2.

Клиническая картина. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 — 30 лет остро, после гриппа.

Характерны высокая лихорадка, кровохарканье или легочное кровотечение, одышка.

При аускультации обнаруживается обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, а рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения по обоим легочным полям. Одновременно или позднее выявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит, реже возникает нефротический синдром с развитием почечной недостаточности. Гипертензия наблюдается редко. Повторные легочные кровотечения ведут, как правило, к развитию анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6—12 мес от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

При лабораторном исследовании обнаруживаются: анемия, лейкоцитоз и увеличенная СОЭ. Характерным диагностическим признаком Г. с. является наличие в сыворотке циркулирующих антител к базальным мембранам почки.

Диагноз Труден. Г. с. следует предполагать при наличии геморрагической пневмонии и гематурического гломерулонефрита у молодых мужчин, особенно во время эпидемий (пандемий) гриппа. Диагноз подтверждается обнаружением антител к базальным мембранам почек.

Лечение. Назначают кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг в сутки) в сочетании с азатиоприном или циклофосфамидом (по 150—200 мг в сутки). Такая рано начатая терапия может замедлить прогрессирование болезни. При почечной Недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почек, приводящие в отдельных случаях к ремиссии болезни. В последние годы отмечено успешное применение плазмафереза в сочетании с иммунодепрессивной терапией.

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Гудпасчера синдром