Симптомокомплекс, характеризующийся триадой признаков — венозным или артериальным тромбозом, акушерской патологией (внутриутробная гибель плода, рецидивирующие спонтанные аборты), тромбоцитопенией, возникающих на фоне гиперпродукции антител к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и/или ложноположительная реакция Вассермана).

Фосфолипиды — универсальные компоненты клеточных мембран и митохондрий. Антитела к фосфолипидам (АФЛ) — гетерогенная группа аутоантител, реагирующих с отрицательно заряженными (фосфатидилсерин, фосфатидитинозитол, кардиолипин) и нейтральными (фосфатидилэтаноламин, фосфатидилхолин) фосфолипидами. К ним относятся следующие типы аутоантител: а) волчаночный антикоагулянт (ВА) — антитела, способные in vitro удлинять фосфолипидзависимые коагуляционные реакции (каолиновое время свертывания, время свертывания, определяемое с помощью яда гадюки Рассела, активированное частичное тромбопластиновое время); б) антитела, реагирующие с иммобилизованными на твердой фазе кардиолипином (АКЛ) и другими отрицательно заряженными фосфолипидами, для определения которых используют иммуноферментный метод; в) антитела, реагирующие со смесью кардиолипина, холестерина и фосфатидилхолина, определяемые с помощью реакции агглютинации (ложноположительная реакция Вассермана — ЛПРВ); г) антитела, реагирующие с нейтральным фосфолипидом фосфатидилэтаноламином, находящимся в гексагональной фазе.

В популяции частота обнаружения АФЛ не превышает 2%. АФЛ обнаруживаются при различных аутоиммунных, инфекционных и хронических воспалительных заболеваниях, наиболее часто при системной красной волчанке (СКВ).

Продукция АФЛ ассоциируется с развитием антифосфолипидного синдрома.

АКЛ могут относиться к любому из основных классов иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA); развитие АФС ассоциируется с наличием высоких титров IgG АКЛ. Активность АКЛ представлена во всех субклассах IgG с преобладанием IgG2 и IgG4 и ламбда легких цепей у больных АФС и IgG1 и IgG3 и каппа легких цепей при сифилисе; АКЛ обладают способностью к перекрестной реактивности с другими отрицательно заряженными молекулами (ДНК).

Предполагается, что АФЛ при АФС реагируют со сложным эпитопом, образующимся в результате взаимодействия фосфолипидов и сывороточных белков, обладающих фосфолипидсвязывающей активностью (так называемые АФЛ-кофакторы). Для связывания АКЛ с фосфолипидами необходим β2-гликопротеин I (β2 ГП I), для ВА роль кофактора выполняет протромбин, образующий комплекс с фосфатидилсерином, или белок В. У пациентов с инфекционными заболеваниями АФЛ реагируют с фосфолипидными эпитопами без участия кофакторов. АФС особенно часто развивается при СКВ (иногда при так называемом АНФ-отрицательном подтипе), а также в случае отсутствия признаков аутоиммунной патологии ("первичный антифосфолипидный синдром").

Частота синдрома в популяции неизвестна. Антитела к фосфолипидам обнаруживаются у 30—60 % Больных СКВ и у 7 % в популяции; как и другие аутоиммунные ревматические заболевания АФС чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин (пик заболеваемости в возрасте 20—40 лет)

Клиническая картина. Проявления АФС: 1. Рецидивирующий тромбоз (венозный или артериальный), который может локализоваться в любых сосудах (как правило, у больных редко наблюдается одномоментное тромбообразование в сосудах венозного и артериального русла); а) тромбофлебит глубоких вен голеней (наиболее частая форма тромбоза); б) тромбоз сосудов ЦНС, приводящий к развитию острого нарушения мозгового кровообращения (инсульт), транзиторным ишемическим атакам, поперечному миелиту (редко), развитию судорожного синдрома, хореи и мигрени; в) сетчатое ливедо, связанное с тромбозом мелких кожных сосудов, транзиторная гипертензия, недостаточность надпочечников, легочная гипертензия, синдром Бадда— Киари, инфаркт миокарда. 2. Акушерская патология, часто связанная с тромбозом сосудов плаценты (рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода; реже гипотрофия плода, эклампсия). 3. Гематологические нарушения: тромбоцитопения, кумбсположительная гемолитическая анемия или сочетание этих признаков (синдром Эванса). 4. Поражение сердца, наиболее часто митрального (недостаточность или стеноз), реже аортального (тромботический неинфекционный эндокардит). 5. Поражение суставов аналогично таковому при СКВ; описано развитие асептических некрозов головок бедренных костей, вероятно, связанных с тромбозом бедренной артерии.

При развитии АФС на фоне СКВ наблюдаются характерные признаки последнего. Чаще АФС развивается при хроническом течении СКВ, отсутствии поражения почек.

При рентгенологическом исследовании изменений суставов не наблюдается; при ангиографическом исследовании обнаруживаются признаки пристеночного тромбоза; на ЭКГ различные типы поражения клапанов — утолщение створок, вегетации.

Лабораторное исследование: в крови обнаруживаются антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, реже ложноположительная реакция Вассермана; АНФ —в 50 % случаев; изредка криоглобулинемия и ревматоидный фактор; тромбоцитопения (до 50%), увеличение показателя времени свертывания крови; обнаружение антител к фосфолипидам ассоциируется с гипокомплементемией (особенно с депрессией С4) и нарушением экспрессии CR1-ðåöåïòîðîâ на эритроцитах. У больных с АФС нередко отмечаются нарушения липидного обмена.

Клинические критерии диагноза АФС:

1) рецидивирующие спонтанные аборты;

2) венозный тромбоз;

3)артериальный тромбоз;

4) язвы голеней;

5) сетчатое ливедо;

6) гемолитическая анемия;

7) тромбоцитопения.

Диагноз определенной формы АФС ставят при наличии более двух клинических проявлений в сочетании с высоким титром АКЛ; вероятность АФС подразумевается при наличии двух клинических признаков и умеренного титра АКЛ или при наличии одного клинического проявления и высокого титра АКЛ.

Лечение. Необходимы лечение основного заболевания, антикоагулянтная терапия, назначение дезагрегантов (небольших доз ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола, тиклопидина, антикоагулянтов непрямого действия, глюкокортикостероидов), плазмафереза, аминохинолиновых производных. Избегать приема пероральных контрацептивов, курения, контролировать АД.

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Антифосфолипидный синдром