Гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным по началу болезни поражением верхних дыхательных путей и легких, а в последующем — и почек. Наиболее поражаемый возраст — 40—50 лет, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Этиология Не изучена. По-видимому, имеют значение наличие очаговой хронической инфекции (носоглоточная), длительный прием лекарств, особенно антибиотиков. Обсуждается возможная роль вирусов.

Патогенез.

Большое значение в развитии В. г. придают нарушению иммунитета, в частности гуморального эвена в связи с повышением сывороточных и секреторных IgA и IgE и обнаружением в высоких титрах антиглобулинов, включая ревматоидные факторы. В последние годы описаны антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) 7sIgG класса, однако их патогенетическая роль пока неясна. Большее значение придается обнаружению циркулирующих и фиксированных (в очагах поражения) иммунных комплексов, отмечаемых с большим постоянством субэпителиально на базальных мембранах клубочков почек. Имеется также достаточно оснований для обсуждения патогенетического значения частичного дефицита клеточно-опосредованного иммунитета и нарушений коагуляции.

Клиническая картина. Заболевание в большинстве случаев начинается постепенно с поражения воздухоносных путей — острого или хронического ринита с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани и (или) трахеита. Больные жалуются на заложенность носа (упорный насморк с серозно-сукровичным, а позже гнойным отделяемым), боли в области придаточных пазух (пансинусит), носовые кровотечения, осиплость голоса, а при поражении дыхательных путей появляются кашель, кровохарканье, обильная гнойно-сукровичная мокрота. Реже заболевание начинается с язвенного стоматита, поражения глаз, ушей. В последующем нарастает лихорадка, более отчетливыми становятся признаки язвенно-некротического трахеобронхита, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких. В период генерализации васкулита могут возникать язвенно-некротическое поражение кожных покровов, костно-хрящевого скелета, перфорация носовой перегородки, артралгии и реже артриты, миалгии, полиморфная кожная сыпь; наблюдается вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов. Особенностью болезни является развитие быстро прогрессирующего гломерулонефрита со значительной протеинурией, гематурией, основу которого составляет гломерулит с характерными гигантоклеточными перигломерулярными гранулемами. При поздней диагностике больные погибают от почечной или легочно-сердечной недостаточности в течение первого года от начала болезни.

Диагноз Ставят на основании клинической картины болезни и может быть подтвержден при биопсии пораженных тканей верхних дыхательных путей, легких или почек при развитии гломерулонефрита, в которых иногда обнаруживаются характерные признаки гигантоклеточной гранулемы и некротизирующего васкулита.

Считают, что описанные выше АНЦА строго специфичны для В. г. Дифференциальный диагноз проводят с другими системными васкулитами (узелковый периартериит, геморрагический васкулит, болезнь Гудпасчера и др.), гранулематозными процессами (саркоидоз, бериллиоз, эозинофильная пневмония, синдром Леффлера), инфекционными гранулемами (туберкулез, сифилис, микозы), злокачественными опухолями.

Связь В. г. и гангренизирующей гранулемы лица (так называемая срединная гранулема) еще не уточнена. Наиболее принята точка зрения, что последняя является самостоятельным заболеванием, при котором особенно эффективна рентгенотерапия зоны поражения.

Лечение. В основном применяют циклофосфамид. При остром быстро прогрессирующем течении препарат назначают внутривенно по 5—10 мг/кг массы тела в течение 2—3, а при необходимости 7 дней, с последующим переходом на прием внутрь по 1—2 мг/кг в течение 2—3 нед, а затем в поддерживающей дозе по 25—50 мг в день — до 1 года и более. При лечении циклофосфамидом необходим контроль за анализами крови и мочи. Для профилактики геморрагического цистита рекомендуют обильное питье — не менее 2,5— 3 л жидкости в сутки. При раннем распознавании болезни (до развития гломерулонефрита) лечение циклофосфамидом высокоэффективно. При поражении глаз, серозите, миокардите используют преднизолон в дозе 30—40 мг. Самостоятельного лечебного эффекта кортикостероиды не имеют. В комплексное лечение целесообразно включать гепарин.

При развитии почечной недостаточности обычная терапия малоэффективна, показаны двусторонняя нефрэктомия и спленэктомия с пересадкой донорской почки.

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Вегенера гранулематоз (риногенный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей и др.)