Гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным по началу болезни поражением верхних дыхательных путей и легких, а в последующем — и почек. Наиболее поражаемый возраст — 40—50 лет, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Этиология Не изучена. По-видимому, имеют значение наличие очаговой хронической инфекции (носоглоточная), длительный прием лекарств, особенно антибиотиков. Обсуждается возможная роль вирусов.

Патогенез.

Большое значение в развитии В. г. придают нарушению иммунитета, в частности гуморального эвена в связи с повышением сывороточных и секреторных IgA и IgE и обнаружением в высоких титрах антиглобулинов, включая ревматоидные факторы. В последние годы описаны антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) 7sIgG класса, однако их патогенетическая роль пока неясна. Большее значение придается обнаружению циркулирующих и фиксированных (в очагах поражения) иммунных комплексов, отмечаемых с большим постоянством субэпителиально на базальных мембранах клубочков почек. Имеется также достаточно оснований для обсуждения патогенетического значения частичного дефицита клеточно-опосредованного иммунитета и нарушений коагуляции.

Клиническая картина. Заболевание в большинстве случаев начинается постепенно с поражения воздухоносных путей — острого или хронического ринита с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани и (или) трахеита. Больные жалуются на заложенность носа (упорный насморк с серозно-сукровичным, а позже гнойным отделяемым), боли в области придаточных пазух (пансинусит), носовые кровотечения, осиплость голоса, а при поражении дыхательных путей появляются кашель, кровохарканье, обильная гнойно-сукровичная мокрота. Реже заболевание начинается с язвенного стоматита, поражения глаз, ушей. В последующем нарастает лихорадка, более отчетливыми становятся признаки язвенно-некротического трахеобронхита, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких. В период генерализации васкулита могут возникать язвенно-некротическое поражение кожных покровов, костно-хрящевого скелета, перфорация носовой перегородки, артралгии и реже артриты, миалгии, полиморфная кожная сыпь; наблюдается вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов. Особенностью болезни является развитие быстро прогрессирующего гломерулонефрита со значительной протеинурией, гематурией, основу которого составляет гломерулит с характерными гигантоклеточными перигломерулярными гранулемами. При поздней диагностике больные погибают от почечной или легочно-сердечной недостаточности в течение первого года от начала болезни.

Диагноз Ставят на основании клинической картины болезни и может быть подтвержден при биопсии пораженных тканей верхних дыхательных путей, легких или почек при развитии гломерулонефрита, в которых иногда обнаруживаются характерные признаки гигантоклеточной гранулемы и некротизирующего васкулита.

Считают, что описанные выше АНЦА строго специфичны для В. г. Дифференциальный диагноз проводят с другими системными васкулитами (узелковый периартериит, геморрагический васкулит, болезнь Гудпасчера и др.), гранулематозными процессами (саркоидоз, бериллиоз, эозинофильная пневмония, синдром Леффлера), инфекционными гранулемами (туберкулез, сифилис, микозы), злокачественными опухолями.

Связь В. г. и гангренизирующей гранулемы лица (так называемая срединная гранулема) еще не уточнена. Наиболее принята точка зрения, что последняя является самостоятельным заболеванием, при котором особенно эффективна рентгенотерапия зоны поражения.

Лечение. В основном применяют циклофосфамид. При остром быстро прогрессирующем течении препарат назначают внутривенно по 5—10 мг/кг массы тела в течение 2—3, а при необходимости 7 дней, с последующим переходом на прием внутрь по 1—2 мг/кг в течение 2—3 нед, а затем в поддерживающей дозе по 25—50 мг в день — до 1 года и более. При лечении циклофосфамидом необходим контроль за анализами крови и мочи. Для профилактики геморрагического цистита рекомендуют обильное питье — не менее 2,5— 3 л жидкости в сутки. При раннем распознавании болезни (до развития гломерулонефрита) лечение циклофосфамидом высокоэффективно. При поражении глаз, серозите, миокардите используют преднизолон в дозе 30—40 мг. Самостоятельного лечебного эффекта кортикостероиды не имеют. В комплексное лечение целесообразно включать гепарин.

При развитии почечной недостаточности обычная терапия малоэффективна, показаны двусторонняя нефрэктомия и спленэктомия с пересадкой донорской почки.

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Терапия - Ревматология - Вегенера гранулематоз (риногенный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей и др.)