Этиология и патофизиология
•    Аутоиммунные заболевания, проявляющиеся воспалением мышечной ткани, приводящим к некрозу и двусторонней слабости проксимальной мускулатуры.
•    В клинической практике встречаются три разновидности заболевания: полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями (здесь обсуждаются полимиозит и дерма-томиозит).
•    Самый частый вариант приобретенной мышечной слабости.
•    Могут сочетаться со смешанными заболеваниями соединительной ткани и другими аутоиммунными заболеваниями (склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
•    В некоторых случаях возникают на фоне распространенных форм рака.
•    Женщины болеют приблизительно в 2 раза чаще мужчин.

Дифференциальный     диагноз
•    Мышечные дистрофии.
•    Вирусный миозит.
•    Миозит с включениями.
•    Тиреотоксическая миопатия.
•    Гипотиреоз.
•    Болезнь Кушинга.
•    Myasthenia gravis.

Симптоматика
•    Подострое начало симметричной, преимущественно проксимальной мышечной слабости.
•    У половины пациентов возникают миал-гии.
•    Дерматомиозит проявляется типичной пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой на верхних веках (дерматомиозитные очки) и эритематозной сыпью на суставах пальцев (пятна Готтрона), шее, плечах и разгибательных поверхностях.
•    Могут развиваться системные проявления (лихорадка, слабость, артралгии).
•    Может возникать дисфагия (связанная с поражением поперечнополосатой мускулатуры верхней трети пищевода).

Диагностика
•    Активность КФК значительно повышена (>50 раз).
-    Возрастание активности фермента на несколько недель опережает возникновение слабости.
•    В плазме крови также увеличиваются содержание миоглобина, глутамата и пи-рувата, активность альдолазы и лактатдегидрогеназы.
•    Могут выявляться антинуклеарные антитела.
•    Результаты ЭМГ свидетельствуют о нарушениях функции вовлеченных мышц, в том числе сочетанных нейро-    и миопатических поражений.
•    Для подтверждения диагноза выполняют биопсию мышцы.
•    Дерматомиозит диагностируется на основании типичных кожных проявлений.

Лечение
•    Лечение направлено на увеличение мышечной силы.
•    Применяется иммуносупрессивная терапия, прежде всего высокими дозами глюкокортикоидов.
-    Если в течение 3 мес. мышечная сила не повышается (75% больных не реагируют на назначение глюкокортикоидов), препарат отменяют.
•    При непереносимости или неэффективности глюкокортикоидов назначают другие иммунодепрессанты, например азатиоприн и метотрексат.
•    Некоторые пациенты дают временную реакцию на в/в иммуноглобулин.
•    Назначают лечебную физкультуру.

Важные замечания
•    Симптомы могут развиваться в течение недель, месяцев или даже лет.
•    В большинстве случаев эффективно применение иммунодепрессантов.
•    При дерматомиозите прогноз лучше (5-летняя выживаемость составляет 80%).
•    Большинство летальных исходов наступает из-за пульмонологических или кардиологических осложнений, в том числе нарушения проведения, аритмий, дилатационной кардиомиопатии, интерстициальных заболеваний легких и легочной дисфункции.
•    Другие возможные осложнения: контрактуры суставов и образование подкожных кальцинатов.
•    Повышен риск новообразований, особенно молочной железы, яичников, толстой кишки и меланомы.
•    При сопутствующем ревматоидном артрите, системной красной волчанке, склеродермии или синдроме Шегрена заболевание протекает более благоприятно.

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…