Этиология и патофизиология
•    Аутоиммунные заболевания, проявляющиеся воспалением мышечной ткани, приводящим к некрозу и двусторонней слабости проксимальной мускулатуры.
•    В клинической практике встречаются три разновидности заболевания: полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями (здесь обсуждаются полимиозит и дерма-томиозит).
•    Самый частый вариант приобретенной мышечной слабости.
•    Могут сочетаться со смешанными заболеваниями соединительной ткани и другими аутоиммунными заболеваниями (склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
•    В некоторых случаях возникают на фоне распространенных форм рака.
•    Женщины болеют приблизительно в 2 раза чаще мужчин.

Дифференциальный     диагноз
•    Мышечные дистрофии.
•    Вирусный миозит.
•    Миозит с включениями.
•    Тиреотоксическая миопатия.
•    Гипотиреоз.
•    Болезнь Кушинга.
•    Myasthenia gravis.

Симптоматика
•    Подострое начало симметричной, преимущественно проксимальной мышечной слабости.
•    У половины пациентов возникают миал-гии.
•    Дерматомиозит проявляется типичной пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой на верхних веках (дерматомиозитные очки) и эритематозной сыпью на суставах пальцев (пятна Готтрона), шее, плечах и разгибательных поверхностях.
•    Могут развиваться системные проявления (лихорадка, слабость, артралгии).
•    Может возникать дисфагия (связанная с поражением поперечнополосатой мускулатуры верхней трети пищевода).

Диагностика
•    Активность КФК значительно повышена (>50 раз).
-    Возрастание активности фермента на несколько недель опережает возникновение слабости.
•    В плазме крови также увеличиваются содержание миоглобина, глутамата и пи-рувата, активность альдолазы и лактатдегидрогеназы.
•    Могут выявляться антинуклеарные антитела.
•    Результаты ЭМГ свидетельствуют о нарушениях функции вовлеченных мышц, в том числе сочетанных нейро-    и миопатических поражений.
•    Для подтверждения диагноза выполняют биопсию мышцы.
•    Дерматомиозит диагностируется на основании типичных кожных проявлений.

Лечение
•    Лечение направлено на увеличение мышечной силы.
•    Применяется иммуносупрессивная терапия, прежде всего высокими дозами глюкокортикоидов.
-    Если в течение 3 мес. мышечная сила не повышается (75% больных не реагируют на назначение глюкокортикоидов), препарат отменяют.
•    При непереносимости или неэффективности глюкокортикоидов назначают другие иммунодепрессанты, например азатиоприн и метотрексат.
•    Некоторые пациенты дают временную реакцию на в/в иммуноглобулин.
•    Назначают лечебную физкультуру.

Важные замечания
•    Симптомы могут развиваться в течение недель, месяцев или даже лет.
•    В большинстве случаев эффективно применение иммунодепрессантов.
•    При дерматомиозите прогноз лучше (5-летняя выживаемость составляет 80%).
•    Большинство летальных исходов наступает из-за пульмонологических или кардиологических осложнений, в том числе нарушения проведения, аритмий, дилатационной кардиомиопатии, интерстициальных заболеваний легких и легочной дисфункции.
•    Другие возможные осложнения: контрактуры суставов и образование подкожных кальцинатов.
•    Повышен риск новообразований, особенно молочной железы, яичников, толстой кишки и меланомы.
•    При сопутствующем ревматоидном артрите, системной красной волчанке, склеродермии или синдроме Шегрена заболевание протекает более благоприятно.

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…