Этиология и патофизиология
•    Распространенный вариант миопатии, в отличие от других заболеваний в одинаковой степени поражающий и проксимальную, и дистальную мускулатуру.
•    Самая частая миопатия воспалительного характера у взрослых.
•    Ранее это заболевание называли полимиозитом, резистентным к глюкокортикоидам.
•    Продолжается дискуссия о том, можно ли считать это состояние самостоятельным первичным дегенеративным заболеванием мышц (в биоптате часто обнаруживают амилоид) или это первичный иммунопатологический процесс (на что указывают воспалительные изменения, выявляемые гистологически).
-    Гистологическая картина аналогична таковой при полимиозите, однако с помощью электронной микроскопии в мышце выявляются включения (например, «очерченные» вакуоли, микротубулярные цитоплазматические элементы).
-    Дополнительным доказательством дегенеративной природы заболевания стала неэффективность противовоспалительной терапии, что доказано результатами клинических испытаний.
-    Лимфоцитарная инфильтрация, различные размеры мышечных волокон, наличие регенерирующих миоцитов и увеличение объема соединительной ткани указывают на иммунопатологическую природу синдрома.
•    Описаны спорадические и семейные разновидности заболевания.
•    Мужчины болеют чаще женщин.

Дифференциальный диагноз   
•    Полимиозит.
•    Дерматомиозит.
•    Боковой амиотрофический склероз.
•    Синдром Ламбера-Итона.
•    Наследственная невропатия, дебютировавшая во взрослом возрасте.
•    Myasthenia gravis.
•    Патология шейного отдела спинного мозга.
•    Окулофарингеальная миодистрофия.

Симптоматика
•    Постепенное развитие слабости проксимальной мускулатуры верхних и нижних конечностей у пациентов старше 50 лет, как правило у мужчин.
-    Чаще всего наблюдается слабость четырехглавой мышцы бедра и сгибателей пальцев, а также дисфагия; однако может формироваться любой другой вариант мышечной слабости.
•    Очень часто встречается дисфагия.
•    Могут развиваться значительная мышечная атрофия, гипо-    и арефлексия.
•    Для заболевания не характерны колебания выраженности симптомов в разное время у одного и того же больного, как это наблюдается при myasthenia gravis.
•    Нарушений чувствительности, локальных судорог и фасцикуляций не обнаруживается.
•    Не возникает птоза и диплопии.
•    Мочевой пузырь и толстая кишка не поражаются.

Диагностика
•    Для всех состояний, сопровождающихся мышечной слабостью без нарушений чувствительности (например, миозит с включениями, боковой амиотрофический склероз, myasthenia gravis), используют примерно одинаковую программу обследования.
•    Из лабораторных анализов назначают исследование СОЭ (норма) и определение активности КФК (в 50% случаев может повышаться, что зависит от скорости развития дегенерации мышц).
•    ЭМГ и исследование нервной проводимости позволяют обнаружить хаотичное сочетание миопатических и невральных проявлений, что связано с разрушением мышечной ткани и терминальным аксо-нальным повреждением.
•    Диагноз ставят на основании результатов биопсии мышцы: по наличию лимфоцитарной инфильтрации, мышечных волокон разной толщины, признаков их дегенерации; на электронных микрофотографиях определяются «очерченные» вакуоли и микротубулярные цитоплазматические элементы.

Лечение
•    Эффективность иммуномодуляторов не доказана.
•    Глюкокортикоиды не влияют на течение заболевания.
•    Консультация специалиста по лечебной физкультуре.
•    Для исключения потенциально излечимых миопатий (например, полимиозита, дерматомиозита) совершенно необходимо установить точный диагноз.
•    Дисфагия указывает на неблагоприятный прогноз, может потребоваться наложение гастростомы.

Важные замечания
•    Большинство пациентов в течение 10 лет становятся тяжелыми инвалидами, которым требуется помощь при передвижении либо при принятии пищи.
•    Течение заболевания не такое тяжелое, как при боковом амиотрофическом склерозе.
•    Часто встречаются типичные осложнения обездвиженности: пролежни, тромбоз глубоких вен, аспирационная пневмония и хронические боли при контрактурах суставов.
•    Могут оказаться плодотворными дальнейшие исследования, изучающие связь этого заболевания с деменцией типа болезни Альцгеймера с амилоидными включениями.

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…