Этиология и патофизиология
•    Распространенный вариант миопатии, в отличие от других заболеваний в одинаковой степени поражающий и проксимальную, и дистальную мускулатуру.
•    Самая частая миопатия воспалительного характера у взрослых.
•    Ранее это заболевание называли полимиозитом, резистентным к глюкокортикоидам.
•    Продолжается дискуссия о том, можно ли считать это состояние самостоятельным первичным дегенеративным заболеванием мышц (в биоптате часто обнаруживают амилоид) или это первичный иммунопатологический процесс (на что указывают воспалительные изменения, выявляемые гистологически).
-    Гистологическая картина аналогична таковой при полимиозите, однако с помощью электронной микроскопии в мышце выявляются включения (например, «очерченные» вакуоли, микротубулярные цитоплазматические элементы).
-    Дополнительным доказательством дегенеративной природы заболевания стала неэффективность противовоспалительной терапии, что доказано результатами клинических испытаний.
-    Лимфоцитарная инфильтрация, различные размеры мышечных волокон, наличие регенерирующих миоцитов и увеличение объема соединительной ткани указывают на иммунопатологическую природу синдрома.
•    Описаны спорадические и семейные разновидности заболевания.
•    Мужчины болеют чаще женщин.

Дифференциальный диагноз   
•    Полимиозит.
•    Дерматомиозит.
•    Боковой амиотрофический склероз.
•    Синдром Ламбера-Итона.
•    Наследственная невропатия, дебютировавшая во взрослом возрасте.
•    Myasthenia gravis.
•    Патология шейного отдела спинного мозга.
•    Окулофарингеальная миодистрофия.

Симптоматика
•    Постепенное развитие слабости проксимальной мускулатуры верхних и нижних конечностей у пациентов старше 50 лет, как правило у мужчин.
-    Чаще всего наблюдается слабость четырехглавой мышцы бедра и сгибателей пальцев, а также дисфагия; однако может формироваться любой другой вариант мышечной слабости.
•    Очень часто встречается дисфагия.
•    Могут развиваться значительная мышечная атрофия, гипо-    и арефлексия.
•    Для заболевания не характерны колебания выраженности симптомов в разное время у одного и того же больного, как это наблюдается при myasthenia gravis.
•    Нарушений чувствительности, локальных судорог и фасцикуляций не обнаруживается.
•    Не возникает птоза и диплопии.
•    Мочевой пузырь и толстая кишка не поражаются.

Диагностика
•    Для всех состояний, сопровождающихся мышечной слабостью без нарушений чувствительности (например, миозит с включениями, боковой амиотрофический склероз, myasthenia gravis), используют примерно одинаковую программу обследования.
•    Из лабораторных анализов назначают исследование СОЭ (норма) и определение активности КФК (в 50% случаев может повышаться, что зависит от скорости развития дегенерации мышц).
•    ЭМГ и исследование нервной проводимости позволяют обнаружить хаотичное сочетание миопатических и невральных проявлений, что связано с разрушением мышечной ткани и терминальным аксо-нальным повреждением.
•    Диагноз ставят на основании результатов биопсии мышцы: по наличию лимфоцитарной инфильтрации, мышечных волокон разной толщины, признаков их дегенерации; на электронных микрофотографиях определяются «очерченные» вакуоли и микротубулярные цитоплазматические элементы.

Лечение
•    Эффективность иммуномодуляторов не доказана.
•    Глюкокортикоиды не влияют на течение заболевания.
•    Консультация специалиста по лечебной физкультуре.
•    Для исключения потенциально излечимых миопатий (например, полимиозита, дерматомиозита) совершенно необходимо установить точный диагноз.
•    Дисфагия указывает на неблагоприятный прогноз, может потребоваться наложение гастростомы.

Важные замечания
•    Большинство пациентов в течение 10 лет становятся тяжелыми инвалидами, которым требуется помощь при передвижении либо при принятии пищи.
•    Течение заболевания не такое тяжелое, как при боковом амиотрофическом склерозе.
•    Часто встречаются типичные осложнения обездвиженности: пролежни, тромбоз глубоких вен, аспирационная пневмония и хронические боли при контрактурах суставов.
•    Могут оказаться плодотворными дальнейшие исследования, изучающие связь этого заболевания с деменцией типа болезни Альцгеймера с амилоидными включениями.

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…