Этиология и патофизиология
•    Заболевание называют также просто миастеническим синдромом.
•    Пресинаптическое нервно-мышечное заболевание, часто возникающее на фоне мелкоклеточного рака легкого, когда вырабатываются антитела к потенциалзависи-мым кальциевым каналам, в результате чего кальций не может накапливаться в нервном окончании, что необходимо для высвобождения ацетилхолина и последующего мышечного сокращения.
-    Более чем в 80% случаев синдром развивается на фоне онкологического заболевания или аутоиммунной патологии.
-    На долю мелкоклеточного рака легкого среди всех онкологических причин миас-тенического синдрома приходится >80%.
-    Может возникать на фоне рака прямой кишки, почек, базально-клеточного рака и лимфоретикулярных злокачественных заболеваний.
•    Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
•    Синдром может проявляться еще до возникновения клинической картины основного онкологического или аутоиммунного заболевания.
•    Как и при синдроме ригидного человека, в основе выработки антител лежит пара-неопластический или аутоиммунный механизм, однако эпитопы-мишени аутоанти-тел различны.
•    Сколь-нибудь выраженная мышечная слабость, возникающая у пациента с мелкоклеточным раком легкого, требует специального обследования для исключения миастении Ламбера-Итона.

Дифференциальный диагноз   
•    Полимиозит.
•    Дерматомиозит.
•    Myasthenia gravis.
•    Миопатия с включениями.
•    Позднее проявление мышечной дистрофии.
•    Проксимальная миотоническая дистрофия.
•    Сдавление шейного отдела спинного мозга.
•    Боковой амиотрофический склероз.
•    Синдром обездвиженности (ригидного человека).
•    Истерия/симуляция.

Симптоматика
•    Слабость и миапгии проксимальной мускулатуры верхних и нижних конечностей.
-    Состояние улучшается при движении (в отличие от myasthenia gravis).
-    Иногда ошибочно принимают за слабость вследствие проводимой химиотерапии или естественного течения опухолевого процесса.
-    Появление слабости очень часто предшествует постановке диагноза основного аутоиммунного или онкологического заболевания и требует проведения специального обследования с целью исключения новообразования легких.
•    Рефлексы активнее после физической нагрузки, чем до нее.
•    Может сопровождаться сухостью во рту или запорами, но в отличие от myasthenia gravis мышцы глазного яблока не поражены.
•    Могут возникать дисфагия и слабость мышц шеи.

Диагностика
•    ЭМГ и исследование нервной проводимости демонстрируют нормальные сенсорные потенциалы и существенно сниженную амплитуду двигательных потенциалов, что имитирует миопатию или поражение двигательных нейронов.
-    Повторная стимуляция мотонейронов с частотой 2-3 Гц вызывает снижение амплитуды ответа, как и при myasthenia gravis.
-    Повторная стимуляция нервов после физической нагрузки или пачками импульсов с частотой 50 Гц приводит к значительному увеличению амплитуды потенциалов действия двигательных единиц; диагноз пресинаптической патологии (синдром Ламбера-Итона или ботулизм) достоверен при увеличении амплитуды более чем на 100%.
•    Наиболее специфичный метод диагностики - выявление повышенного титра антител к потенциапзависимым кальциевым каналам.
•    При установленном диагнозе синдрома Ламбера-Итона у пациента без серьезных сопутствующих заболеваний необходимо выполнить полный объем обследований для исключения новообразования, в том числе КТ органов грудной клетки и бронхоскопию.
•    Антинукпеарные антитела, SS-A, SS-B, СОЭ и ревматоидный фактор.

Лечение
•    Основой лечения является симптоматическая терапия, в том числе интубация при необходимости, лечение пролежней, профилактика тромбоза глубоких вен.
•    Такие иммуномодулирующие средства, как преднизон и в/в иммуноглобулин, а также плазмаферез способствуют улучшению состояния больного, уменьшая нагрузку антителами и снижая их выработку.
•    Может быть полезно назначение препаратов, усиливающих выделение ацетилхолиновых везикул, -    гуанидина и 4-аминопиридина.
-    4-аминопиридин используют чаще, но он иногда вызывает судороги.
•    Успешное лечение основного онкологического заболевания в некоторых случаях может способствовать облегчению симптомов миастении.
•    Эффективность пиридостигмина минимальна.

Важные замечания
•    Прогноз миастенического синдрома определяется прогнозом основного заболевания.
•    Следовательно, лечение миастении Ламбера-Итона чаще всего имеет значение только для поддержания качества жизни пациента, но не для увеличения ее продолжительности.
•    Частота осложнений выше и продолжительность жизни меньше при идиопатических или аутоиммунных заболеваниях.
•    Данный диагноз часто оказывается нераспознанным, его следует заподозрить у каждого пациента с двигательными расстройствами на фоне отсутствия сенсорных дефектов.

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Неврология и нейрохирургия - Краткая неврология - Нервно-мышечные заболевания - Миастенический синдром Ламбера-Итона