Этиология и патофизиология
•    Заболевание называют также просто миастеническим синдромом.
•    Пресинаптическое нервно-мышечное заболевание, часто возникающее на фоне мелкоклеточного рака легкого, когда вырабатываются антитела к потенциалзависи-мым кальциевым каналам, в результате чего кальций не может накапливаться в нервном окончании, что необходимо для высвобождения ацетилхолина и последующего мышечного сокращения.
-    Более чем в 80% случаев синдром развивается на фоне онкологического заболевания или аутоиммунной патологии.
-    На долю мелкоклеточного рака легкого среди всех онкологических причин миас-тенического синдрома приходится >80%.
-    Может возникать на фоне рака прямой кишки, почек, базально-клеточного рака и лимфоретикулярных злокачественных заболеваний.
•    Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
•    Синдром может проявляться еще до возникновения клинической картины основного онкологического или аутоиммунного заболевания.
•    Как и при синдроме ригидного человека, в основе выработки антител лежит пара-неопластический или аутоиммунный механизм, однако эпитопы-мишени аутоанти-тел различны.
•    Сколь-нибудь выраженная мышечная слабость, возникающая у пациента с мелкоклеточным раком легкого, требует специального обследования для исключения миастении Ламбера-Итона.

Дифференциальный диагноз   
•    Полимиозит.
•    Дерматомиозит.
•    Myasthenia gravis.
•    Миопатия с включениями.
•    Позднее проявление мышечной дистрофии.
•    Проксимальная миотоническая дистрофия.
•    Сдавление шейного отдела спинного мозга.
•    Боковой амиотрофический склероз.
•    Синдром обездвиженности (ригидного человека).
•    Истерия/симуляция.

Симптоматика
•    Слабость и миапгии проксимальной мускулатуры верхних и нижних конечностей.
-    Состояние улучшается при движении (в отличие от myasthenia gravis).
-    Иногда ошибочно принимают за слабость вследствие проводимой химиотерапии или естественного течения опухолевого процесса.
-    Появление слабости очень часто предшествует постановке диагноза основного аутоиммунного или онкологического заболевания и требует проведения специального обследования с целью исключения новообразования легких.
•    Рефлексы активнее после физической нагрузки, чем до нее.
•    Может сопровождаться сухостью во рту или запорами, но в отличие от myasthenia gravis мышцы глазного яблока не поражены.
•    Могут возникать дисфагия и слабость мышц шеи.

Диагностика
•    ЭМГ и исследование нервной проводимости демонстрируют нормальные сенсорные потенциалы и существенно сниженную амплитуду двигательных потенциалов, что имитирует миопатию или поражение двигательных нейронов.
-    Повторная стимуляция мотонейронов с частотой 2-3 Гц вызывает снижение амплитуды ответа, как и при myasthenia gravis.
-    Повторная стимуляция нервов после физической нагрузки или пачками импульсов с частотой 50 Гц приводит к значительному увеличению амплитуды потенциалов действия двигательных единиц; диагноз пресинаптической патологии (синдром Ламбера-Итона или ботулизм) достоверен при увеличении амплитуды более чем на 100%.
•    Наиболее специфичный метод диагностики - выявление повышенного титра антител к потенциапзависимым кальциевым каналам.
•    При установленном диагнозе синдрома Ламбера-Итона у пациента без серьезных сопутствующих заболеваний необходимо выполнить полный объем обследований для исключения новообразования, в том числе КТ органов грудной клетки и бронхоскопию.
•    Антинукпеарные антитела, SS-A, SS-B, СОЭ и ревматоидный фактор.

Лечение
•    Основой лечения является симптоматическая терапия, в том числе интубация при необходимости, лечение пролежней, профилактика тромбоза глубоких вен.
•    Такие иммуномодулирующие средства, как преднизон и в/в иммуноглобулин, а также плазмаферез способствуют улучшению состояния больного, уменьшая нагрузку антителами и снижая их выработку.
•    Может быть полезно назначение препаратов, усиливающих выделение ацетилхолиновых везикул, -    гуанидина и 4-аминопиридина.
-    4-аминопиридин используют чаще, но он иногда вызывает судороги.
•    Успешное лечение основного онкологического заболевания в некоторых случаях может способствовать облегчению симптомов миастении.
•    Эффективность пиридостигмина минимальна.

Важные замечания
•    Прогноз миастенического синдрома определяется прогнозом основного заболевания.
•    Следовательно, лечение миастении Ламбера-Итона чаще всего имеет значение только для поддержания качества жизни пациента, но не для увеличения ее продолжительности.
•    Частота осложнений выше и продолжительность жизни меньше при идиопатических или аутоиммунных заболеваниях.
•    Данный диагноз часто оказывается нераспознанным, его следует заподозрить у каждого пациента с двигательными расстройствами на фоне отсутствия сенсорных дефектов.

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Неврология и нейрохирургия - Краткая неврология - Нервно-мышечные заболевания - Миастенический синдром Ламбера-Итона