Этиология и патофизиология
•    Аутоиммунное заболевание, связанное с появлением антител к рецепторам ацетил-холина в нервно-мышечном синапсе, что делает невозможной деполяризацию мышечной клеточной мембраны.
•    Приводит к нарушению нервно-мышечной передачи, что в свою очередь сопровождается мышечной слабостью.
•    Первые этапы патогенетического механизма могут осуществляться в ткани тимуса, где у предрасположенных к заболеванию пациентов происходит образование ауто-антител.
•    В 20% случаев сочетается с аутоиммунным гипотиреозом, что свидетельствует о наличии более общей аутоиммунной причины.
•    В 80% случаев ассоциируется с гиперплазией тимуса, в 15% случаев -    с тимомой (из них в 30% злокачественной), также может сопровождаться тиреотоксикозом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой.
•    Возникает чаще всего у молодых женщин и мужчин старшего возраста, но могут болеть люди любого возраста.
•    Миастенические кризы возникают на фоне инфекции, что может вызывать слабость дыхательной мускулатуры, при которой требуется ИВЛ.
•    Врожденная мистения встречается редко, она относительно рефрактерна к терапии.
•    У 12% больных миастенией беременных женщин в результате трансплацентарного переноса антител к ацетилхолиновым рецепторам рождаются дети с миастенией новорожденных.

Дифференциальный диагноз   
•    Синдром Гийена-Барре.
•    Ботулизм.
•    Синдром Ламбера-Итона.
•    Действие недеполяризующих миоре-лаксантов.
•    Стволовой инсульт.
•    Миопатия мышц глазного яблока.
•    Заболевания щитовидной железы.
•    Невропатия черепных нервов.
•    Отравление фосфорорганическими соединениями.
•    Боковой амиотрофический склероз.
•    Реакция на D-пеницилламин (преходящая).

Симптоматика
•    Мышечная слабость, быстрая утомляемость мышц.
-    Чаще всего поражаются мышцы глазного яблока и лица (диплопия, птоз, дисфагия, слюнотечение, затрудненное жевание); в 75% случаев отмечают ограничение в движениях глазных яблок.
-    Симметричная слабость конечностей. -Дыхательная недостаточность, связанная со
слабостью дыхательной мускулатуры.
-    Степень слабости у одного и того же больного часто варьирует.
-    В наибольшей степени слабость выражена после значительного физического усилия.
•    Наклоненное положение головы (неспособность держать голову прямо).
•    Симптомы могут быть выражены очень незначительно, что способствует ошибочной постановке диагноза истерии.
•    Нормальные рефлексы, функция мозжечка и сенсорные функции.

Диагностика
•    Диагноз myasthenia gravis очень вероятен в случае постепенного появления диплопии и птоза при нормальной реакции зрачков на свет.
•    У большинства пациентов при введении антихолинергических средств (например, эдрофония -    препарата короткого действия) происходит быстрое и полное обратное развитие симптомов.
-    Проба используется для первоначальной диагностики.
-    Используется также для дифференциальной диагностики миасте-нического криза (ухудшение течения заболевания) и холинергического криза (передозировка лекарственного препарата): эдрофоний устраняет проявления миастенического криза, но усиливает (кратковременно) клиническую картину холинергического криза.
•    Антитела к рецепторам ацетилхолина удается выявить более чем в 80% случаев.
•    Результаты рутинных лабораторных анализов и анализа ЦСЖ в норме.
•    Часто измененяется уровень ТТГ.
•    Визуализирующие исследования области средостения для исключения тимомы.
•    Повторная стимуляция нерва приводит к падению амплитуды ответа двигательной единицы.
•    Наиболее чувствительным методом диагностики является одноволо-конная ЭМГ.

Лечение
•    Симптоматическое лечение ингибиторами ацетилхолинэстеразы (неос-тигмин, пиридостигмин) обеспечивает большую продолжительность действия ацетилхолина на рецепторы, за счет чего поАДерживается мышечная сила.
•    Для оценки состояния дыхательной мускулатуры необходимы регулярные измерения ЖЕЛ и отрицательного усилия на вдохе; может потребоваться интубация.
•    Глюкокортикоиды (необходимо начинать с малых доз, так как прием препарата сразу в высоких дозах может ухудшить течение заболевания), в/в иммуноглобулин и иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин, метотрексат, микофенолат).
•    В тяжелых случаях и при миастенических кризах назначают плазмафе-рез.
•    Иногда к излечению приводит тимэктомия; на выздоровление может потребоваться несколько месяцев.
•    Избегать назначения иммуногликозидов, седативных/снотворных средств, p-блокаторов и других препаратов, способных замедлять нер-вно-мышечную передачу.

Важные замечания
•    При ранней диагностике и адекватной поАДерживающей терапии смертность низкая. Течение заболевания характеризуется чередованием ремиссий и обострений, стабильно прогрессирующего развития симптомов не наблюдается.
•    При изолированном поражении глазных мышц >2 лет оно крайне редко распространяется на другие группы мышц.
•    При форсированной ЖЕЛ <1,5 л чаще всего требуется профилактическая интубация или, как минимум, наблюдение в условиях палаты интенсивной терапии.
•    При неспособности к самостоятельному передвижению или проявлениях дыхательной недостаточности больной должен быть госпитализирован.
•    Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды без консультации невропатолога.

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…