Этиология и патофизиология
•    Аутоиммунная воспалительная полиневропатия, при которой происходит сегментарная демиелинизация периферических нервов и корешков нервов, что проявляется обратимой потерей мышечной силы и чувствительности.
-    Наиболее уязвимыми частями нерва являются его корешок и самые дистальные сегменты, где гематоневральный барьер наиболее слаб.
-    Критерии диагностики заболевания: симметричная слабость и арефлексия, развивающиеся в течение 4-5 нед.
-    Обострение заболевания может быть выражено умеренно, проявляясь только атаксией, или быть тяжелым с быстрым развитием паралича ствола мозга и дыхательной мускулатуры.
-    В большинстве случаев заболевание прогрессирует до состояния максимальной тяжести в течение 2 нед.
•    Часто (у 50% больных) развитию болезни предшествует вирусная или кампилобактер-ная инфекция; болезнь может развиваться также после операции или вакцинации.
•    Существует несколько теорий патогенеза, предполагающих участие механизмов поражения миелиновой оболочки, опосредованных антителами или системой комплемента.
•    Существует множество вариантов синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев заболевание ассоциируется с демиелинизацией.
•    Распространенность заболевания составляет 1    на 100 ООО населения.
•    Заболеваемость постепенно увеличивается с возрастом, но может возникать в любом возрасте, начиная с первых дней жизни и до преклонных лет.

Дифференциальный диагноз
•    Односторонний или двусторонний паралич Белла.
•    Болезнь Лайма.
•    ВИЧ-инфекция.
•    Асептический менингит.
•    Myasthenia gravis.
•    Ботулизм.
•    Острая миопатия.
•    Энцефалит Западного Нила.
•    Полиомиелит.
•    Хроническая иммунная демиелини-зирующая полиневропатия.
•    Острая перемежающаяся порфирия.

Симптоматика
•    Первые проявления заболевания: парестезии рук и стоп.
•    Прогрессирующая мышечная слабость, болевые ощущения и/или выраженная боль в двух или более конечностях.
-    Мышечная слабость обычно симметричная.
-    Часто имеет восходящий характер, поднимаясь от нижних конечностей.
-    Максимальная выраженность слабости достигается к 4-5-й неделям заболевания.
-    В 70% случаев формируется двусторонняя слабость мимической мускулатуры.
-    Могут поражаться мышцы глазного яблока, глотательные и дыхательные мышцы.
•    Рефлексы ослаблены или отсутствуют.
•    Могут возникать симптомы вегетативной дисфункции (например, наджелудочковая тахикардия, предсердно-желудочковая блокада, резкие перепады АД).
•    Обычно происходит потеря вибрационной и проприоцеп-тивной чувствительности.

Диагностика
•    На ЭМГ выявляются неспецифические изменения; в течение нескольких первых недель от начала заболевания ЭМГ может быть нормальной, далее могут обнаруживаться двигательные единицы с ослабленной или непостоянной активацией.
•    Диагноз ставят на основании выявленных типичных нарушений проводимости нервных волокон: самая частая аномалия -    дисперсия или отсутствие F-волн, удлиненный дистальный латентный период и блокада проведения.
•    Для ЦСЖ характерна белково-клеточная диссоциация (повышенное содержание белка при относительно нормальной клеточности).
-    У пациентов без ВИЧ-инфекции может быть до 10 лимфоцитов, у ВИЧ-инфицированных -    до 50. Иммунологические исследования имеют вспомогательное значение.
•    Данные, исключающие диагноз синдрома Гийена-Барре: нарушение чувствительности на уровне грудного отдела, персистирующая дисфункция кишечника или мочевого пузыря, монопарез, только сенсорные нарушения, симптомы центрального паралича.

Лечение
•    Основное значение на первых этапах лечения имеет оценка состояния дыхательной системы.
-    Непосредственно у постели больного могут быть измерены жизненная емкость легких и отрицательное усилие на вдохе.
-    Когда жизненная емкость легких снижается <15-20 см3/КТ (норма -    65 см3/КТ), возникает несоответствие вентиляции и перфузии легких, и может потребоваться интубация.
•    Пациенты, не способные передвигаться самостоятельно, а также больные с нарушением дыхания нуждаются в стационарном лечении и постоянном врачебном наблюдении; лечение включает в/в введение иммуноглобулина или плазмаферез в течение 5 дней (не позднее 2 нед. от момента первого появления симптомов заболевания).
•    С целью профилактики тромбоза глубоких вен проводится терапия антикоагулянтами.
•    Требуется частый контроль ДЦ, так как демиелинизированные сегменты вегетативных нервов могут быть причиной резких его перепадов, что может приводить к летальному исходу.
•    Глюкокортикоиды неэффективны.

Важные замечания
•    Прогноз встать на ноги в течение 6 мес. или улучшить показатель, по крайней мере, на •    балл по шкале MRC существенно лучше у больных, которым вводили в/в иммуноглобулин или выполняли процедуру плазмафе-реза.
•    У 90% пациентов происходит улучшение состояния на 90%, но на это может уйти несколько месяцев.
•    Полностью парализованные пациенты могут полностью восстановить двигательную функцию, даже если на реабилитацию понадобится 12-18 мес.
•    Основные осложнения заболевания -    гипонатриемия, наджелудочковая тахикардия или поперечная блокада сердца, а также типичные осложнения обездвиженного пациента (тромбоз глубоких вен, пневмония).
•    В 5% случаев больной так и остается полностью обездвиженным.
•    Для своевременного выявления симптомов дыхательной недостаточности следует чаще проверять ЖЕЛ и отрицательное усилие на вдохе.
•    Частота рецидивов -    2%.

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…