Этиология и патофизиология
•    Аутоиммунная воспалительная полиневропатия, при которой происходит сегментарная демиелинизация периферических нервов и корешков нервов, что проявляется обратимой потерей мышечной силы и чувствительности.
-    Наиболее уязвимыми частями нерва являются его корешок и самые дистальные сегменты, где гематоневральный барьер наиболее слаб.
-    Критерии диагностики заболевания: симметричная слабость и арефлексия, развивающиеся в течение 4-5 нед.
-    Обострение заболевания может быть выражено умеренно, проявляясь только атаксией, или быть тяжелым с быстрым развитием паралича ствола мозга и дыхательной мускулатуры.
-    В большинстве случаев заболевание прогрессирует до состояния максимальной тяжести в течение 2 нед.
•    Часто (у 50% больных) развитию болезни предшествует вирусная или кампилобактер-ная инфекция; болезнь может развиваться также после операции или вакцинации.
•    Существует несколько теорий патогенеза, предполагающих участие механизмов поражения миелиновой оболочки, опосредованных антителами или системой комплемента.
•    Существует множество вариантов синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев заболевание ассоциируется с демиелинизацией.
•    Распространенность заболевания составляет 1    на 100 ООО населения.
•    Заболеваемость постепенно увеличивается с возрастом, но может возникать в любом возрасте, начиная с первых дней жизни и до преклонных лет.

Дифференциальный диагноз
•    Односторонний или двусторонний паралич Белла.
•    Болезнь Лайма.
•    ВИЧ-инфекция.
•    Асептический менингит.
•    Myasthenia gravis.
•    Ботулизм.
•    Острая миопатия.
•    Энцефалит Западного Нила.
•    Полиомиелит.
•    Хроническая иммунная демиелини-зирующая полиневропатия.
•    Острая перемежающаяся порфирия.

Симптоматика
•    Первые проявления заболевания: парестезии рук и стоп.
•    Прогрессирующая мышечная слабость, болевые ощущения и/или выраженная боль в двух или более конечностях.
-    Мышечная слабость обычно симметричная.
-    Часто имеет восходящий характер, поднимаясь от нижних конечностей.
-    Максимальная выраженность слабости достигается к 4-5-й неделям заболевания.
-    В 70% случаев формируется двусторонняя слабость мимической мускулатуры.
-    Могут поражаться мышцы глазного яблока, глотательные и дыхательные мышцы.
•    Рефлексы ослаблены или отсутствуют.
•    Могут возникать симптомы вегетативной дисфункции (например, наджелудочковая тахикардия, предсердно-желудочковая блокада, резкие перепады АД).
•    Обычно происходит потеря вибрационной и проприоцеп-тивной чувствительности.

Диагностика
•    На ЭМГ выявляются неспецифические изменения; в течение нескольких первых недель от начала заболевания ЭМГ может быть нормальной, далее могут обнаруживаться двигательные единицы с ослабленной или непостоянной активацией.
•    Диагноз ставят на основании выявленных типичных нарушений проводимости нервных волокон: самая частая аномалия -    дисперсия или отсутствие F-волн, удлиненный дистальный латентный период и блокада проведения.
•    Для ЦСЖ характерна белково-клеточная диссоциация (повышенное содержание белка при относительно нормальной клеточности).
-    У пациентов без ВИЧ-инфекции может быть до 10 лимфоцитов, у ВИЧ-инфицированных -    до 50. Иммунологические исследования имеют вспомогательное значение.
•    Данные, исключающие диагноз синдрома Гийена-Барре: нарушение чувствительности на уровне грудного отдела, персистирующая дисфункция кишечника или мочевого пузыря, монопарез, только сенсорные нарушения, симптомы центрального паралича.

Лечение
•    Основное значение на первых этапах лечения имеет оценка состояния дыхательной системы.
-    Непосредственно у постели больного могут быть измерены жизненная емкость легких и отрицательное усилие на вдохе.
-    Когда жизненная емкость легких снижается <15-20 см3/КТ (норма -    65 см3/КТ), возникает несоответствие вентиляции и перфузии легких, и может потребоваться интубация.
•    Пациенты, не способные передвигаться самостоятельно, а также больные с нарушением дыхания нуждаются в стационарном лечении и постоянном врачебном наблюдении; лечение включает в/в введение иммуноглобулина или плазмаферез в течение 5 дней (не позднее 2 нед. от момента первого появления симптомов заболевания).
•    С целью профилактики тромбоза глубоких вен проводится терапия антикоагулянтами.
•    Требуется частый контроль ДЦ, так как демиелинизированные сегменты вегетативных нервов могут быть причиной резких его перепадов, что может приводить к летальному исходу.
•    Глюкокортикоиды неэффективны.

Важные замечания
•    Прогноз встать на ноги в течение 6 мес. или улучшить показатель, по крайней мере, на •    балл по шкале MRC существенно лучше у больных, которым вводили в/в иммуноглобулин или выполняли процедуру плазмафе-реза.
•    У 90% пациентов происходит улучшение состояния на 90%, но на это может уйти несколько месяцев.
•    Полностью парализованные пациенты могут полностью восстановить двигательную функцию, даже если на реабилитацию понадобится 12-18 мес.
•    Основные осложнения заболевания -    гипонатриемия, наджелудочковая тахикардия или поперечная блокада сердца, а также типичные осложнения обездвиженного пациента (тромбоз глубоких вен, пневмония).
•    В 5% случаев больной так и остается полностью обездвиженным.
•    Для своевременного выявления симптомов дыхательной недостаточности следует чаще проверять ЖЕЛ и отрицательное усилие на вдохе.
•    Частота рецидивов -    2%.

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…