Этиология и патофизиология
•    Боковой амиотрофический склероз -    неуклонно прогрессирующее поражение мотонейронов центральной и периферической нервной системы, приводящее к летальному исходу.
•    Первыми поражаются двигательные ядра передних рогов спинного мозга и ядра черепных нервов в стволе мозга, после чего происходит дегенерация всей нервно-мы-шечной единицы, развивается атрофия мышц с мышечной слабостью и фасцикуля-циями; кроме того, происходит дегенерация боковых канатиков спинного иозга, в результате чего формируется спастический паралич.
•    Этиология заболевания неизвестна, существует несколько гипотез.
-    Токсическое действие возбуждающих нейромедиаторов: избыточное количество такого возбуждающего нейромедиатора, как глутамат, может вызывать гибель нервных клеток.
-    Вирусная инфекция.
-    Апоптоз (запрограммированная гибель клеток).
-    Действие свободных радикалов: ограничение способности нейронов нейтрализовать эти деструктивные молекулы.
-    Аутоиммунные реакции.
•    Генетическая предрасположенность: у 5-10% больных в семье уже были случаи заболевания.
-    У некоторых из этих пациентов идентифицирована мутация гена, кодирующего фермент супероксиАДисмутазу (СОД), которая может быть выявлена с помощью стандартных лабораторных гематологических тестов.
-    Семейные случаи бокового амиотрофического склероза характеризуются более благоприятным течением.
•    Обычно начинается после 40-50 лет, но встречается и раньше.

Дифференциальный диагноз
•    Доброкачественные фасцикуляции.
•    Дегенеративное поражение спинного мозга с миело-    и радикулопатией.
•    Мультифокальная моторная невропатия.
•    Рассеянный склероз.
•    Полимиозит.
•    Миопатия с включениями.
•    Порок развития Арнольда-Киари и сирингомиелия.
•    Х-сцепленная спинобульбарная мышечная атрофия.
•    Недостаточность гексозаминидазы А (Hex А).
•    Миелопатия при носительстве вируса иммунодефицита человека (ВИЧ, Нечеловеческого Т-лимфотропного вируса (HTLV).
•    Комбинированная системная дегенерация (например, синдром Шарко-Мари-Тута).

Симптоматика
•    Заболевание начинается с очаговой мышечной слабости, которая, постепенно прогрессируя, распространяется на все конечности.
•    Часто развиваются мышечные фасцикуляции, но в начале заболевания их практически не бывает.
•    По мере прогрессирования заболевания становятся все более явными симптомы сочетанного периферического (мышечная атрофия) и центрального (спастичность, оживленные рефлексы) паралича.
•    Поражение ствола головного мозга (дизартрия, дисфагия, атрофия мышц языка).
•    Чувствительность не страдает.
•    Мышцы глазного яблока не поражаются до самых поздних стадий заболевания.
•    Вегетативная нервная система не поражается (мочеиспускание, дефекация, половая функция сохранены).

Диагностика
•    Специального метода диагностики бокового амиотрофического склероза нет; обследование направлено на исключение других заболеваний.
•    Лабораторные исследования: клинический анализ крови, СОЭ, антинук-леарные антитела, ревматоидный фактор, исследование функции щитовидной железы, определение уровня витамина В12 и электрофорез белков сыворотки.
•    Активность КФК сыворотки умеренно повышена.
-    Из визуализирующих исследований выполняют МРИ головного и спинного мозга (в частности, для исключения спондилеза шейного отдела).
•    Изучение нервной проводимости и ЭМГ позволяет выявить уменьшение количества двигательных единиц, фасцикуляции и потенциалы денерва-ции.
•    Некоторым пациентам показаны люмбальная пункция, исследование экскреции тяжелых металлов с мочой и определение активности Hex А.
•    Существует метод выявления генетической мутации гена, кодирующего СОД, который применяют у пациентов с подозрением на семейную форму болезни.
•    Может применяться биопсия мышц; с ее помощью выявляют групповую атрофию мышечных волокон.

Лечение
•    Заболевание неизлечимо.
•    В США для лечения бокового амиотрофического склероза одобрен единственный препарат -    рилузол.
-    Этот препарат лишь немного замедляет прогрессирование заболевания -    может замедлить его на несколько месяцев.
-    Необходим тщательный контроль за печеночными трансаминазами, так как лекарство может оказывать гепатотоксическое действие.
•    Основу лечебной программы составляют симптоматическая терапия и обеспечение пациенту комфортных условий для жизнедеятельности (миорелаксанты, противосудорожные препараты, уход за дыхательными путями).
•    В далеко зашедших случаях устанавливают гастросгому и осуществляют неинвазивную дыхательную поАДержку.
-    Проведение искусственной вентиляции легких в США -    этическая и финансовая проблема, так как она обходится очень дорого, а качество жизни пациента на ее фоне остается крайне низким.
•    За больными в терминальной стадии заболевания ухаживают в хосписах.

Важные замечания
•    Чаще всего пациент погибает в течение 3-5 лет от начала заболевания.
•    С помощью ИВЛ легких и зондового питания жизнедеятельность пациента можно поддерживать неопределенно долго, даже после полной утраты способности к общению (включая движения глаз).
•    Осложнения со стороны дыхательной системы (например, пневмония, эмболия легочной артерии, дыхательная недостаточность) -    типичная причина летального исхода.
•    На ранних стадиях заболевания необходимо получить информированное согласие пациента на проведение жизнеобеспечивающих процедур или отказ от них.

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Неврология и нейрохирургия - Краткая неврология - Нервно-мышечные заболевания - Боковой амиотрофический склероз