Этиология и патофизиология
•    Боковой амиотрофический склероз -    неуклонно прогрессирующее поражение мотонейронов центральной и периферической нервной системы, приводящее к летальному исходу.
•    Первыми поражаются двигательные ядра передних рогов спинного мозга и ядра черепных нервов в стволе мозга, после чего происходит дегенерация всей нервно-мы-шечной единицы, развивается атрофия мышц с мышечной слабостью и фасцикуля-циями; кроме того, происходит дегенерация боковых канатиков спинного иозга, в результате чего формируется спастический паралич.
•    Этиология заболевания неизвестна, существует несколько гипотез.
-    Токсическое действие возбуждающих нейромедиаторов: избыточное количество такого возбуждающего нейромедиатора, как глутамат, может вызывать гибель нервных клеток.
-    Вирусная инфекция.
-    Апоптоз (запрограммированная гибель клеток).
-    Действие свободных радикалов: ограничение способности нейронов нейтрализовать эти деструктивные молекулы.
-    Аутоиммунные реакции.
•    Генетическая предрасположенность: у 5-10% больных в семье уже были случаи заболевания.
-    У некоторых из этих пациентов идентифицирована мутация гена, кодирующего фермент супероксиАДисмутазу (СОД), которая может быть выявлена с помощью стандартных лабораторных гематологических тестов.
-    Семейные случаи бокового амиотрофического склероза характеризуются более благоприятным течением.
•    Обычно начинается после 40-50 лет, но встречается и раньше.

Дифференциальный диагноз
•    Доброкачественные фасцикуляции.
•    Дегенеративное поражение спинного мозга с миело-    и радикулопатией.
•    Мультифокальная моторная невропатия.
•    Рассеянный склероз.
•    Полимиозит.
•    Миопатия с включениями.
•    Порок развития Арнольда-Киари и сирингомиелия.
•    Х-сцепленная спинобульбарная мышечная атрофия.
•    Недостаточность гексозаминидазы А (Hex А).
•    Миелопатия при носительстве вируса иммунодефицита человека (ВИЧ, Нечеловеческого Т-лимфотропного вируса (HTLV).
•    Комбинированная системная дегенерация (например, синдром Шарко-Мари-Тута).

Симптоматика
•    Заболевание начинается с очаговой мышечной слабости, которая, постепенно прогрессируя, распространяется на все конечности.
•    Часто развиваются мышечные фасцикуляции, но в начале заболевания их практически не бывает.
•    По мере прогрессирования заболевания становятся все более явными симптомы сочетанного периферического (мышечная атрофия) и центрального (спастичность, оживленные рефлексы) паралича.
•    Поражение ствола головного мозга (дизартрия, дисфагия, атрофия мышц языка).
•    Чувствительность не страдает.
•    Мышцы глазного яблока не поражаются до самых поздних стадий заболевания.
•    Вегетативная нервная система не поражается (мочеиспускание, дефекация, половая функция сохранены).

Диагностика
•    Специального метода диагностики бокового амиотрофического склероза нет; обследование направлено на исключение других заболеваний.
•    Лабораторные исследования: клинический анализ крови, СОЭ, антинук-леарные антитела, ревматоидный фактор, исследование функции щитовидной железы, определение уровня витамина В12 и электрофорез белков сыворотки.
•    Активность КФК сыворотки умеренно повышена.
-    Из визуализирующих исследований выполняют МРИ головного и спинного мозга (в частности, для исключения спондилеза шейного отдела).
•    Изучение нервной проводимости и ЭМГ позволяет выявить уменьшение количества двигательных единиц, фасцикуляции и потенциалы денерва-ции.
•    Некоторым пациентам показаны люмбальная пункция, исследование экскреции тяжелых металлов с мочой и определение активности Hex А.
•    Существует метод выявления генетической мутации гена, кодирующего СОД, который применяют у пациентов с подозрением на семейную форму болезни.
•    Может применяться биопсия мышц; с ее помощью выявляют групповую атрофию мышечных волокон.

Лечение
•    Заболевание неизлечимо.
•    В США для лечения бокового амиотрофического склероза одобрен единственный препарат -    рилузол.
-    Этот препарат лишь немного замедляет прогрессирование заболевания -    может замедлить его на несколько месяцев.
-    Необходим тщательный контроль за печеночными трансаминазами, так как лекарство может оказывать гепатотоксическое действие.
•    Основу лечебной программы составляют симптоматическая терапия и обеспечение пациенту комфортных условий для жизнедеятельности (миорелаксанты, противосудорожные препараты, уход за дыхательными путями).
•    В далеко зашедших случаях устанавливают гастросгому и осуществляют неинвазивную дыхательную поАДержку.
-    Проведение искусственной вентиляции легких в США -    этическая и финансовая проблема, так как она обходится очень дорого, а качество жизни пациента на ее фоне остается крайне низким.
•    За больными в терминальной стадии заболевания ухаживают в хосписах.

Важные замечания
•    Чаще всего пациент погибает в течение 3-5 лет от начала заболевания.
•    С помощью ИВЛ легких и зондового питания жизнедеятельность пациента можно поддерживать неопределенно долго, даже после полной утраты способности к общению (включая движения глаз).
•    Осложнения со стороны дыхательной системы (например, пневмония, эмболия легочной артерии, дыхательная недостаточность) -    типичная причина летального исхода.
•    На ранних стадиях заболевания необходимо получить информированное согласие пациента на проведение жизнеобеспечивающих процедур или отказ от них.

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Неврология и нейрохирургия - Краткая неврология - Нервно-мышечные заболевания - Боковой амиотрофический склероз