Этиология и патофизиология
•  Группа заболеваний, проявляющихся дегенеративным поражением подкорковых структур и приводящих к нарушению движений, атаксии и/или деменции.
•    Дегенерация нейронов путамена, хвостатого ядра, черной субстанции и мостомоз-жечкового пути.
•    Отсутствие нейрофибриллярных клубков и телец Леви.
•    При синдроме Шая-Дрейджера происходит утрата нейронов в интермедиолате-ральном клеточном тяже спинного мозга (см. Синдром Шая-Дрейджера).

Дифференциальный диагноз   
•    Другие варианты подкорковой деменции.
•    Болезнь Паркинсона.
•    Вегетативная невропатия.
•    Изолированный синдром Шая-Дрейджера.
•    Изолированная оливопонтоцеребел-лярная дегенерация.

Симптоматика
•    Сочетание проявлений синдрома Паркинсона, вегетативной недостаточности и мозжечковой дегенерации.
-    Согнутое положение тела, акинезия, нарушения походки; редко -    тремор.
-    Ортостатическая гипотензия или синдром Шая-Дрейджера, недержание мочи, импотенция, пониженная потливость.
-    Атаксия, пирамидные симптомы (спастический паралич).

Диагностика 
•    Сбор анамнеза и физикальный осмотр.
•    Лабораторных и инструментальных методов диагностики не существует.
•    МРИ и КТ могут выявлять атрофию моста и мозжечка, снижение интенсивности сигнала от путамена.

Лечение
•    Амантадин или карбидопа/леводопа в низких дозах.
•    При ортостатической недостаточности применяют чулки Джобста, абдоминальный бандаж, флудрокортизон и мидодрин.

Важные замечания
•    В половине случаев в течение ближайших 5 лет полностью утрачивается работоспособность.
•    Постепенное прогрессирование до деменции.
•    Как и при болезни Паркинсона, развивается вегетативное состояние.

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Неврология и нейрохирургия - Краткая неврология - Дегенеративные и метаболические заболевания - Мультисистемная атрофия (стриатонигральная дегенерация)