Этиология и патофизиология
•  Группа заболеваний, проявляющихся дегенеративным поражением подкорковых структур и приводящих к нарушению движений, атаксии и/или деменции.
•    Дегенерация нейронов путамена, хвостатого ядра, черной субстанции и мостомоз-жечкового пути.
•    Отсутствие нейрофибриллярных клубков и телец Леви.
•    При синдроме Шая-Дрейджера происходит утрата нейронов в интермедиолате-ральном клеточном тяже спинного мозга (см. Синдром Шая-Дрейджера).

Дифференциальный диагноз   
•    Другие варианты подкорковой деменции.
•    Болезнь Паркинсона.
•    Вегетативная невропатия.
•    Изолированный синдром Шая-Дрейджера.
•    Изолированная оливопонтоцеребел-лярная дегенерация.

Симптоматика
•    Сочетание проявлений синдрома Паркинсона, вегетативной недостаточности и мозжечковой дегенерации.
-    Согнутое положение тела, акинезия, нарушения походки; редко -    тремор.
-    Ортостатическая гипотензия или синдром Шая-Дрейджера, недержание мочи, импотенция, пониженная потливость.
-    Атаксия, пирамидные симптомы (спастический паралич).

Диагностика 
•    Сбор анамнеза и физикальный осмотр.
•    Лабораторных и инструментальных методов диагностики не существует.
•    МРИ и КТ могут выявлять атрофию моста и мозжечка, снижение интенсивности сигнала от путамена.

Лечение
•    Амантадин или карбидопа/леводопа в низких дозах.
•    При ортостатической недостаточности применяют чулки Джобста, абдоминальный бандаж, флудрокортизон и мидодрин.

Важные замечания
•    В половине случаев в течение ближайших 5 лет полностью утрачивается работоспособность.
•    Постепенное прогрессирование до деменции.
•    Как и при болезни Паркинсона, развивается вегетативное состояние.

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Неврология и нейрохирургия - Краткая неврология - Дегенеративные и метаболические заболевания - Мультисистемная атрофия (стриатонигральная дегенерация)