Этиология и патофизиология
•    Неуклонно прогрессирующее заболевание, сопровождающееся деменцией и возникающее чаще всего в преклонном возрасте, проявляется личностными изменениями, нарушениями речи и памяти.
•    Составляет около 50% от всех случаев деменции.
•    Характеризуется атрофией коры головного мозга, особенно в области височных долей.
•    Утрачиваются прежде всего холинергические нейроны; заболевание сопровождается снижением активности холинацетилтрансферазы на 50-90%.
•    Болеют главным образом пожилые люди; однако при семейных формах заболевания могут страдать и молодые пациенты.
•    Распространенность среди людей моложе 65 лет <1%; старше 85 лет -    30-40%.
•    Доказана роль генетических мутаций: полиморфизм гена е4, кодирующего апо-липопротеин ароЕ (хромосома 19).
•    При гистологическом исследовании находят нейрофибриллярные клубки (нити, содержащие тау-белок), невритические бляшки (скопления внеклеточного амилоида) и признаки зернисто-вакуольной дегенерации.

Дифференциальный диагноз   
•    Естественное угасание когнитивных функций в старости.
•    Ложная деменция при депрессии.
•    Другие заболевания, сопровождающиеся деменцией (следствие множественных ишемических инсультов, болезни Пика, Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением).
•    Метаболические и эндокринные заболевания (например, гиповитаминоз В12, энцефалопатия Вернике).
•    Действие лекарственных препаратов.
•    Инфекционные заболевания (например, ВИЧ-инфекция, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, нейросифилис, криптокок-ковый менингит).

Симптоматика
•    Сознание сохранено.
•    Начало заболевания постепенное, происходит медленная потеря памяти.
•    Позднее наблюдаются снижение интеллекта, нарушения речи и абстрактного мышления.
•    Афазия, агнозия и апраксия.
•    Утрата способности к целенаправленным действиям.
•    В 20-40% случаев отмечаются иллюзии и галлюцинации.
•    В 25% случаев имеется депрессия.
•    В 60% случаев -    экстрапирамидные симптомы (ригидность мускулатуры, брадикинезия или нарушение осанки).
•    В 10-20% случаев возникают судороги.
•    В 10% случаев отмечается миоклонус.

Диагностика
•    Сбор анамнеза и неврологический осмотр, включающий несколько повторных оценок ментального статуса и нейропсихологическое тестирование.
•    Определенно диагноз может быть поставлен только при патологоанатомичес-ком исследовании: гистологически выявляются нейрофибриллярные клубки и невритические бляшки.
•    Лабораторных или инструментальных методов диагностики не существует.
•    Могут быть полезными КТ или МРИ (атрофия), ЭЭГ (генерализованное замедление), исследование метаболического статуса, функции щитовидной железы, уровня витамина В12, определение быстрых плазменных реагинов.
•    Определение аллелей гена, кодирующего апо-Е, помогает поставить диагноз семейных случаев заболевания.
•    Исследование ЦСЖ показано для исключения инфекционной или иной этиологии деменции.

Лечение
•    Подходов к лечению не разработано, проводится лишь паллиативная терапия.
•    Следует отменить все необязательные лекарственные препараты, особенно те, которые действуют на ЦНС и обладают антихолинергическим эффектом.
•    Прогрессирование заболевания на начальных стадиях можно замедлить антихолинэстеразными средствами (например, донепезил, галантамин, ривасгигмин).
•    В настоящее время начинают применять антагонисты NMDA-рецепторов (мемантин).
•    В отдельных случаях могут использоваться СИОЗС (например, флувокса-мин) и нейролептики (кветиапин, рисперидон).
•    Обучение родственников и близких приемам ухода за пациентом на дому.

Важные замечания
•    Прогрессирование заболевания может иногда приостанавливаться. Продолжительность заболевания (время от постановки диагноза до наступления летального исхода) составляет 4-8 лет, в редких случаях -    до 20 лет.
•    Терминальное состояние проявляется му-тизмом, недержанием мочи и кала, непроизвольными сокращениями мышц конечностей.
•    В большинстве случаев причиной смерти становится пневмония.

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…