Этиология и патофизиология
•    Неуклонно прогрессирующее заболевание, сопровождающееся деменцией и возникающее чаще всего в преклонном возрасте, проявляется личностными изменениями, нарушениями речи и памяти.
•    Составляет около 50% от всех случаев деменции.
•    Характеризуется атрофией коры головного мозга, особенно в области височных долей.
•    Утрачиваются прежде всего холинергические нейроны; заболевание сопровождается снижением активности холинацетилтрансферазы на 50-90%.
•    Болеют главным образом пожилые люди; однако при семейных формах заболевания могут страдать и молодые пациенты.
•    Распространенность среди людей моложе 65 лет <1%; старше 85 лет -    30-40%.
•    Доказана роль генетических мутаций: полиморфизм гена е4, кодирующего апо-липопротеин ароЕ (хромосома 19).
•    При гистологическом исследовании находят нейрофибриллярные клубки (нити, содержащие тау-белок), невритические бляшки (скопления внеклеточного амилоида) и признаки зернисто-вакуольной дегенерации.

Дифференциальный диагноз   
•    Естественное угасание когнитивных функций в старости.
•    Ложная деменция при депрессии.
•    Другие заболевания, сопровождающиеся деменцией (следствие множественных ишемических инсультов, болезни Пика, Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением).
•    Метаболические и эндокринные заболевания (например, гиповитаминоз В12, энцефалопатия Вернике).
•    Действие лекарственных препаратов.
•    Инфекционные заболевания (например, ВИЧ-инфекция, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, нейросифилис, криптокок-ковый менингит).

Симптоматика
•    Сознание сохранено.
•    Начало заболевания постепенное, происходит медленная потеря памяти.
•    Позднее наблюдаются снижение интеллекта, нарушения речи и абстрактного мышления.
•    Афазия, агнозия и апраксия.
•    Утрата способности к целенаправленным действиям.
•    В 20-40% случаев отмечаются иллюзии и галлюцинации.
•    В 25% случаев имеется депрессия.
•    В 60% случаев -    экстрапирамидные симптомы (ригидность мускулатуры, брадикинезия или нарушение осанки).
•    В 10-20% случаев возникают судороги.
•    В 10% случаев отмечается миоклонус.

Диагностика
•    Сбор анамнеза и неврологический осмотр, включающий несколько повторных оценок ментального статуса и нейропсихологическое тестирование.
•    Определенно диагноз может быть поставлен только при патологоанатомичес-ком исследовании: гистологически выявляются нейрофибриллярные клубки и невритические бляшки.
•    Лабораторных или инструментальных методов диагностики не существует.
•    Могут быть полезными КТ или МРИ (атрофия), ЭЭГ (генерализованное замедление), исследование метаболического статуса, функции щитовидной железы, уровня витамина В12, определение быстрых плазменных реагинов.
•    Определение аллелей гена, кодирующего апо-Е, помогает поставить диагноз семейных случаев заболевания.
•    Исследование ЦСЖ показано для исключения инфекционной или иной этиологии деменции.

Лечение
•    Подходов к лечению не разработано, проводится лишь паллиативная терапия.
•    Следует отменить все необязательные лекарственные препараты, особенно те, которые действуют на ЦНС и обладают антихолинергическим эффектом.
•    Прогрессирование заболевания на начальных стадиях можно замедлить антихолинэстеразными средствами (например, донепезил, галантамин, ривасгигмин).
•    В настоящее время начинают применять антагонисты NMDA-рецепторов (мемантин).
•    В отдельных случаях могут использоваться СИОЗС (например, флувокса-мин) и нейролептики (кветиапин, рисперидон).
•    Обучение родственников и близких приемам ухода за пациентом на дому.

Важные замечания
•    Прогрессирование заболевания может иногда приостанавливаться. Продолжительность заболевания (время от постановки диагноза до наступления летального исхода) составляет 4-8 лет, в редких случаях -    до 20 лет.
•    Терминальное состояние проявляется му-тизмом, недержанием мочи и кала, непроизвольными сокращениями мышц конечностей.
•    В большинстве случаев причиной смерти становится пневмония.

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…