Этиология и патофизиология
•    Эта группа заболеваний называется губчатыми энцефалопатиями, так как они сопровождаются образованием в головном мозге небольших полостей, губчатые энцефалопатии связаны с обнаружением аномальных инфекционных белов -    прионов.
-    В отличие от других инфекционных агентов (например, вирусов или бактерий) прионы не содержат нуклеиновых кислот.
•    Заболевания характеризуются длинным латентным периодом (годы), за которым ^тедуют деменция, нарушения походки, атаксия, нарушения зрения, миоклонус, ко-"зрые в конечном итоге приводят к летальному исходу в течение года. Заболевание может быть наследственным, приобретенным или спорадическим.
-    Семейные формы заболевания: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Герст-манна-Штреусслера-Шейнкера и фатальная (смертельная) семейная бессонница.
-    Спорадические случаи болезни Крейтцфельдта-Якоба -    самый частый вариант прионового заболевания; его распространенность оценивается как 1 на 1 ООО ООО населения; причина связана с изменением конфигурации собственного прионового белка (РrР) пациента.
-    Приобретенные случаи заболевания могут быть ятрогенными (после нейрохирургических вмешательств, трансплантации роговицы, введения препаратов человеческого гормона роста); болезнь куру ранее встречалась в Новой Гвинее, где широкое распространение имел каннибализм.
•    В настоящее время обсуждается возможность появления в Англии новой формы бо-"езни Крейтцфельдта-Якоба, связанной, вероятно, с коровьим бешенством.

Дифференциальный диагноз   
•    Болезнь Альцгеймера.
•    Болезнь Пика.
•    Другие инфекции ЦНС (герпетический энцефалит, грибковый или туберкулезный менингит).
•    Энцефалопатия Вернике.
•    Паркинсонизм.
•    Лекарственная интоксикация (например, солями лития).
•    Прогрессирующий надъядерный паралич.
•    Кортикобазальная ганглионарная дегенерация.
•    Метаболическая энцефалопатия (например, при уремии, патологии печени).

Симптоматика
•    Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: бессонница, возбуждение, спутанность сознания, нарушение зрения, атаксия, афазия, миоклонус, ригидность, выраженная деменция.
•    Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба: личностные изменения, нарушения чувствительности (чувство жжения в конечностях).
•    Фатальная семейная бессонница: основным проявлением заболевания служит бессонница, отмечаются признаки дисфункции вегетативной нервной системы !например, постуральная гипотензия или ангидроз).

Диагностика
•    При МРТ, как правило, патология не выявляется, может отмечаться пониженная интенсивность сигнала от базальных ганглиев.
•    На ЭЭГ в типичных случаях регистрируются периодические остроконечные комплексы, ЭЭГ у больных с новым вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба остается полностью нормальной.
•    Состав ЦСЖ в норме, за исключением присутствия белка 14-3-3, который служит маркером утраты нейронов при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Биопсия головного мозга демонстрирует типичные губчатые изменения паренхимы.

Лечение
•    Методы лечения не разработаны.
-    Симптоматическая терапия миоклонуса может включать бензодиазепины (например, клоназепам).
•    Следует избегать непосредственного контакта с инфицированным материалом, в том числе с ликвором.

Важные замечания
•    При всех прионовых заболеваниях продолжительность жизни не превышает 2 лет от начала манифестации.
-    При болезни Крейтцфельдта-Якоба средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 8 мес.
-    При новом варианте болезни Крейтцфельдта-Якоба средняя продолжительность жизни равна 16 мес.

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Неврология и нейрохирургия - Краткая неврология - Инфекции центральной нервной системы - Спонгиоформная энцефалопатия и прионные заболевания