Этиология и патофизиология
•    Эта группа заболеваний называется губчатыми энцефалопатиями, так как они сопровождаются образованием в головном мозге небольших полостей, губчатые энцефалопатии связаны с обнаружением аномальных инфекционных белов -    прионов.
-    В отличие от других инфекционных агентов (например, вирусов или бактерий) прионы не содержат нуклеиновых кислот.
•    Заболевания характеризуются длинным латентным периодом (годы), за которым ^тедуют деменция, нарушения походки, атаксия, нарушения зрения, миоклонус, ко-"зрые в конечном итоге приводят к летальному исходу в течение года. Заболевание может быть наследственным, приобретенным или спорадическим.
-    Семейные формы заболевания: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Герст-манна-Штреусслера-Шейнкера и фатальная (смертельная) семейная бессонница.
-    Спорадические случаи болезни Крейтцфельдта-Якоба -    самый частый вариант прионового заболевания; его распространенность оценивается как 1 на 1 ООО ООО населения; причина связана с изменением конфигурации собственного прионового белка (РrР) пациента.
-    Приобретенные случаи заболевания могут быть ятрогенными (после нейрохирургических вмешательств, трансплантации роговицы, введения препаратов человеческого гормона роста); болезнь куру ранее встречалась в Новой Гвинее, где широкое распространение имел каннибализм.
•    В настоящее время обсуждается возможность появления в Англии новой формы бо-"езни Крейтцфельдта-Якоба, связанной, вероятно, с коровьим бешенством.

Дифференциальный диагноз   
•    Болезнь Альцгеймера.
•    Болезнь Пика.
•    Другие инфекции ЦНС (герпетический энцефалит, грибковый или туберкулезный менингит).
•    Энцефалопатия Вернике.
•    Паркинсонизм.
•    Лекарственная интоксикация (например, солями лития).
•    Прогрессирующий надъядерный паралич.
•    Кортикобазальная ганглионарная дегенерация.
•    Метаболическая энцефалопатия (например, при уремии, патологии печени).

Симптоматика
•    Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: бессонница, возбуждение, спутанность сознания, нарушение зрения, атаксия, афазия, миоклонус, ригидность, выраженная деменция.
•    Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба: личностные изменения, нарушения чувствительности (чувство жжения в конечностях).
•    Фатальная семейная бессонница: основным проявлением заболевания служит бессонница, отмечаются признаки дисфункции вегетативной нервной системы !например, постуральная гипотензия или ангидроз).

Диагностика
•    При МРТ, как правило, патология не выявляется, может отмечаться пониженная интенсивность сигнала от базальных ганглиев.
•    На ЭЭГ в типичных случаях регистрируются периодические остроконечные комплексы, ЭЭГ у больных с новым вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба остается полностью нормальной.
•    Состав ЦСЖ в норме, за исключением присутствия белка 14-3-3, который служит маркером утраты нейронов при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Биопсия головного мозга демонстрирует типичные губчатые изменения паренхимы.

Лечение
•    Методы лечения не разработаны.
-    Симптоматическая терапия миоклонуса может включать бензодиазепины (например, клоназепам).
•    Следует избегать непосредственного контакта с инфицированным материалом, в том числе с ликвором.

Важные замечания
•    При всех прионовых заболеваниях продолжительность жизни не превышает 2 лет от начала манифестации.
-    При болезни Крейтцфельдта-Якоба средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 8 мес.
-    При новом варианте болезни Крейтцфельдта-Якоба средняя продолжительность жизни равна 16 мес.

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Неврология и нейрохирургия - Краткая неврология - Инфекции центральной нервной системы - Спонгиоформная энцефалопатия и прионные заболевания