Этиология и патофизиология
•    Демиелинизирующее заболевание, поражающее прежде всего мост, возникающее у пациентов с иммунным дефицитом, нарушениями питания или электролитным дисбалансом.
-    Выявляется у алкоголиков и пациентов с распространенными формами рака.
-    Регистрируется при витаминной недостаточности, особенно при дефиците тиамина.
-    Может развиваться также как следствие чрезмерно активной коррекции гипонатриемии.
-    Полагают, что патогенез заболевания связан с осмотическими изменениями, приводящими к разрушению миелина.
-    Чаще всего обнаруживаются ромбовидные очаги поражения в мосту, но они могут иметь и другую локализацию.
-    Происходит разрушение миелиновой оболочки, при этом аксоны не затрагиваются.
-    Возникает спорадически.

Дифференциальный диагноз   
•    Острый диссеминированный энцефаломиелит.
•    Рассеянный склероз, прочие демиелинизи-рующие заболевания (болезни Девика, Ба-ло).
•    Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, васкулит, антифосфоли-пидный синдром, саркоидоз).
•    Неопластические, паранеопластические синдромы (особенно лимфома).
•    Глиоматоз головного мозга.
•    Адренолейкодисгрофия.
•    Метахроматическая лейкодистрофия.
•    ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия.
•    Недостаточность витамина В]2.
•    Окклюзия базилярной артерии.

Симптоматика
•    Подострое начало квадрипареза или квадриплегии.
•    Дизартрия.
•    Дисфагия.
•    Двусторонняя слабость мимической мускулатуры.
•    Нистагм.
•    Двусторонний симптом Бабинского.
•    Состояние locked-in (синдром «запертого человека»): больной находится в состоянии квадриплегии, в сознании и не может двигать глазами в горизонтальном направлении.

Диагностика
•    Т2-взвешенное МРИ и режим инверсия-восстановление с подавлением сигнала свободной воды (FLAIR) выявляют крупные четырехугольные очаги поражения в средних отделах моста; возможны очаги другой локализации.
•    Замедленные слуховые вызванные потенциалы.
•    В ЦСЖ изменения не выявляются.

Лечение
•    Коррекцию гипонатриемии следует проводить со скоростью не более 10 мэкв/л в сутки.
•    Витаминотерапия -    витамины В, и В12.
•    Симптоматическая терапия, включая интубацию и ИВЛ по показаниям.

Важные замечания
•    Прогноз неблагоприятный, но при качественном лечении пациенты могут достаточно долго сохранять жизнеспособность.

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…
Вы здесь: Главная - Разделы медицины - Неврология и нейрохирургия - Краткая неврология - Демиелинизирующие заболевания - Центральный понтинный миелинолиз