Этиология и патофизиология
•    Дегенеративное поражение катехоламинергических отделов базальных ганглиев, гипоталамуса и автономных отделов спинного мозга и ствола головного мозга, приводящее к тяжелой постуральной гипотензии и мышечной ригидности,
•    Проявляется сочетанием паркинсонических и мозжечковых симптомов с относительно слабым ответом на введение дофамина.
•    Утрачиваются нервные клетки в интермедиолатеральном клеточном тяже спинного мозга и пигментсодержащих ядрах ствола головного мозга (симпатические нейроны).
•    Этиология неизвестна.

Дифференциальный диагноз   
•    Болезнь Паркинсона.
•    Недостаточность витамина В12.
•    Амилоидоз.
•    Прогрессирующий надъядерный паралич.
•    Оливопонтоцеребеллярная атрофия.
•    Кортикобазальная ганглионарная дегенерация.

Симптоматика
•    В ранних стадиях заболевания возникают выраженные симптомы вегетативной недостаточности, в том числе глубокая постуральная гипотензия, чередование поносов с запорами, импотенция, непроизвольные мочеиспускания или задержка мочи, сухость во рту.
•    Два подтипа: множественная системная атрофия (ригидность и брадикинезия) и оливопонтоцеребеллярная атрофия (имеются мозжечковые симптомы, в том числе атаксия, дисметрия).
•    Выражены синдром ночного апноэ, стридор и храп.

Диагностика
•    Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и физикального исследования; АД необходимо измерять в положении пациента стоя.
•    Исследование функции вегетативной нервной системы: тест на потливость, пассивная ортостатическая проба на поворотном столе (тилт-тест).
•    На МРТ видны изменения в заднелатеральных участках путамена (скорлупы).

Лечение
•    Ортостатическая гипотензия корригируется потреблением достаточных количеств жидкости и соли, обратным положением Тренделенбурга в ночное время, ношением поАДерживающего живот бандажа и компрессионных чулок для увеличения венозного возврата.
•    С целью повышения АД можно назначать мидодрин -    агонист а-адренорецепторов.
•    Флудрокортизон применяется для усиления задержки соли и воды.
•    При постпрандиальной гипотензии можно назначить НПВС.

Важные замечания
•    Прогноз неблагоприятный.
•    Продолжительность жизни составляет 5-8 лет.
•    Смерть наступает в результате аспирации или сепсиса.

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…