Этиология и патофизиология
•    Дегенеративное поражение катехоламинергических отделов базальных ганглиев, гипоталамуса и автономных отделов спинного мозга и ствола головного мозга, приводящее к тяжелой постуральной гипотензии и мышечной ригидности,
•    Проявляется сочетанием паркинсонических и мозжечковых симптомов с относительно слабым ответом на введение дофамина.
•    Утрачиваются нервные клетки в интермедиолатеральном клеточном тяже спинного мозга и пигментсодержащих ядрах ствола головного мозга (симпатические нейроны).
•    Этиология неизвестна.

Дифференциальный диагноз   
•    Болезнь Паркинсона.
•    Недостаточность витамина В12.
•    Амилоидоз.
•    Прогрессирующий надъядерный паралич.
•    Оливопонтоцеребеллярная атрофия.
•    Кортикобазальная ганглионарная дегенерация.

Симптоматика
•    В ранних стадиях заболевания возникают выраженные симптомы вегетативной недостаточности, в том числе глубокая постуральная гипотензия, чередование поносов с запорами, импотенция, непроизвольные мочеиспускания или задержка мочи, сухость во рту.
•    Два подтипа: множественная системная атрофия (ригидность и брадикинезия) и оливопонтоцеребеллярная атрофия (имеются мозжечковые симптомы, в том числе атаксия, дисметрия).
•    Выражены синдром ночного апноэ, стридор и храп.

Диагностика
•    Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и физикального исследования; АД необходимо измерять в положении пациента стоя.
•    Исследование функции вегетативной нервной системы: тест на потливость, пассивная ортостатическая проба на поворотном столе (тилт-тест).
•    На МРТ видны изменения в заднелатеральных участках путамена (скорлупы).

Лечение
•    Ортостатическая гипотензия корригируется потреблением достаточных количеств жидкости и соли, обратным положением Тренделенбурга в ночное время, ношением поАДерживающего живот бандажа и компрессионных чулок для увеличения венозного возврата.
•    С целью повышения АД можно назначать мидодрин -    агонист а-адренорецепторов.
•    Флудрокортизон применяется для усиления задержки соли и воды.
•    При постпрандиальной гипотензии можно назначить НПВС.

Важные замечания
•    Прогноз неблагоприятный.
•    Продолжительность жизни составляет 5-8 лет.
•    Смерть наступает в результате аспирации или сепсиса.

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…

Почему у женщин болит голова?

головная боль у женщин, почему болит голова, болит голова
«У меня болит голова» - эта фраза уже стала банальной, и навсегда прописалась в местном…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…