Этиология и патофизиология
•    Врожденное судорожное расстройство, относящееся к первичной генерализованной эпилепсии.
•    Может наследоваться по полигенному аутосомно-доминантному типу с различной степенью пенетрантности.
•    Источником судорожной активности являются ретикулярно-кортикальная система, лобные участки коры и гиппокамп, из которых синхронные разряды достигают всех участков коры головного мозга.
•    Неврологическая патология при физикальном и визуализирующем обследовании или оценке когнитивных функций встречается нечасто.
•    Различают абсанс детского возраста (обычно судороги впервые наблюдаются в возрасте около 7 лет) и ювенильный абсанс (как правило, заболевание дебютирует в 12-14 лет). Примерно 15% заболевших имеют родственников первой степени родства, страдающих эпилепсией.
•    Приблизительно 50% сибсов (в возрасте 4-10 лет) больных с абсансами имеют генерализованные комплексы пик-волна на ЭЭГ, однако менее 10% из них когда-либо переносят судороги.
•    Атипичный абсанс (синдром Леннокса-Гасто) -    приобретенные припадки, часто возникающие у пациентов, которые перенесли тяжелую черепно-мозговую травму: происходит кратковременная потеря сознания, что чаще всего сопровождается судорогами различного вида, в том числе сложными парциальными, тоническими, атоническими, миоклоническими и генерализованными тонико-клоническими судорогами.

Дифференциальный диагноз
•    Атипичный абсанс.
•    Сложные парциальные судороги.
•    Дневная заторможенность.

Симптоматика
•    Простой абсанс - это кратковременный эпизод потери сознания (3-10 с); пациент может даже не заметить его наступления.
-    Обычно послесудорожной фазы не наблюдается (т.е. сознание восстанавливается незамедлительно после прекращения припадка). Сложный абсанс сопровождается утратой мышечного тонуса, миоклонически-ми подергиваниями или даже тоническим оцепенением.
•    Сложные абсансы возникают при большой продолжительности судорог, обычно если приступ длится более 10 с.
•    Синдром Леннокса-Гасто сопровождается синкопальными вертебральными атаками, миоклоническими подергиваниями и абсансоподобными эпизодами.

Диагностика
•    Диагноз обычно устанавливают с помощью свидетелей; пациент чаще всего не знает о том, что перенес эпизод утраты сознания, если только не замечает, что пропустил часть беседы или какие-либо другие события, произошедшие за то время, пока он находился без сознания.
•    Часто имеется отягощенная по эпилепсии наследственность, особенно в отношении прочих первичных генерализованных судорожных нарушений.
•    В основе диагностики лежит электроэнцефалография, которая выявляет генерализованные комплексы пик-волна с частотой 3 в •    с.
-    Если эти разряды длятся более 3 с, наступает потеря сознания.
-    При синдроме Леннокса-Гасто наблюдаются типичные ЭЭГ-изменения (гипсаритмия) -    наличие на ЭЭГ постоянных комплексов пик-волна с частотой 1-2 в •    с.
•    При изолированных абсансах результаты визуализирующих исследований головного мозга нормальные.

Лечение
•    Абсансы (за исключением синдрома Леннокса-Гасто) можно практически полностью предотвратить с помощью противоэпилептической терапии.
-    Этосуксимид -    препарат выбора, он эффективен у 80% пациентов с абсансами.
-    Вальпроат также очень эффективен, его прием позволяет устранить абсансы практически у 80% пациентов; вальпроат имеет, кроме того, преимущество в плане подавления генерализованных тонико-клонических судорог, которые возникают у 40-50% пациентов с абсансами.
-    Современные эффективные препараты: ламотриджин, топирамид, левети-рацетам, зонисамид.
-    Не следует назначать карбамазепин и тиагабин, так как они могут ухудшать течение абсансов и провоцировать абсанс-эпилептический статус.

•    Синдром Леннокса-Гасто обычно рефрактерен к традиционной терапии, в таких случаях требуется назначение нескольких лротивоэпилептических препаратов.

Важные замечания
•    Приблизительно 40% пациентов с абсансами, возникшими в детстве, впоследствии переносят генерализованные тонико-клонические судороги, причем вероятность этого немного больше при ювенильной форме абсанса.
•    У абсолютного большинства пациентов детские абсансы прекращаются по достижении 20-летнего возраста.
•    Ювенильные абсансы часто продолжаются и у взрослых, к 40 годам около 30% пациентов по-прежнему страдают этим заболеванием.
•    В отличие от классических абсансов, при синдроме Леннокса-Гасто прогноз неблагоприятный: подавление судорог достигается реже, отмечается прогрессирующее нарушение умственных способностей.

Возрастные мужские интимные проблемы

нарушения эрекции
Множество исследований определило, что сексуальное желание по мере старения никуда не…

Семь сладостей, от которых не толстеют

сладости, похудение, фигура
До чего замечательно законсить сытный обед чайком с какой-нибудь сладенькой вкусностью.…

Любриканты увеличивают риск вагинальных инфекций

Американские ученые из Калифорнийского университета опросили и обследовали 140 женщин в…

Чего боятся «беременные» мужчины?

беременность, страх беременности, боязнь беременности, психология мужчин
Психологическая перестройка, происходящая с женщинами во время беременности, изучается…

Как избежать неловких моментов в постели?

При фразе «заниматься любовью» мы представляем себе романтичную картину: свечи, атласная…

Злаковые могут быть вредны детям.

целиакия, глиадин
Целиакия - это непереносимость глиадина, являющейся составной частью клейковины ржи и…